疾病介紹

大汗腺癌(apocrine carcinoma)罕見。常見于大汗腺分布區(qū)，主要發(fā)生于腋窩，眼瞼和外聽道分別有變形大汗腺，Moll腺和耵聹腺。中等度或分化差的大汗腺癌，難以識別其大汗腺來源。

病因

(一)發(fā)病原因

病因尚不明。

(二)發(fā)病機制

發(fā)病機制還不清楚。

癥狀

常見于大汗腺分布區(qū)，主要發(fā)生于腋窩，偶發(fā)于女陰、眼瞼和外聽道，后二者中分別有變形大汗腺，Moll腺和耵聹腺。皮損單發(fā)或多發(fā)，呈結(jié)節(jié)狀或囊樣斑塊，直徑1.5～8cm，表面皮膚為紅或紫色，偶可破潰，雖然有些大汗腺僅發(fā)生局部侵襲，但另一些則轉(zhuǎn)移至局部淋巴結(jié)，有些患者亦可由于廣泛轉(zhuǎn)移而致死。

根據(jù)臨床表現(xiàn)，皮損特點，組織病理特征性即可診斷。組織化學(xué)和免疫組織化學(xué)有助大汗腺來源腫瘤的判斷。

檢查

組織病理學(xué)：組織象呈分化好、中等度或分化差的腺癌。分化好的大汗腺癌中核不典型性和侵襲性的程度有限，有充分發(fā)育的腺腔，腔呈囊性和分枝，瘤細(xì)胞胞漿呈強酸性，至少在某些部位有大汗腺典型的斷頭分泌證據(jù)。此外瘤細(xì)胞胞漿內(nèi)含PAS陽性，耐淀粉酶顆粒，無肌上皮細(xì)胞。中等度或分化差的大汗腺癌，難以識別其大汗腺來源。

組織化學(xué)和免疫組織化學(xué)有助大汗腺來源腫瘤的判斷。40%～50%大汗腺癌，用普魯氏藍(lán)染色呈陽性反應(yīng)。巨大囊性病液體蛋白15(GCDFP-15)呈強陽性反應(yīng)。

鑒別

根據(jù)臨床表現(xiàn)，皮損特點，組織病理特征性即可診斷，組織化學(xué)和免疫組織化學(xué)有助大汗腺來源腫瘤的判斷。

這個病一般不會與其他疾病混淆。

并發(fā)癥

這個疾病無并發(fā)癥。

預(yù)防

本病暫無有效預(yù)防措施，早發(fā)現(xiàn)早診斷是本病防治的關(guān)鍵。

治療

(一)治療

手術(shù)切除，晚期病例可行化療或放療。

(二)預(yù)后

有些患者亦可由于廣泛轉(zhuǎn)移而致死。