脊髓空洞癥的一種奇異的泌汗現(xiàn)象是遇冷后排汗增多，伴有溫度降低，指端、指甲角化過度，萎縮，失去光澤。由于痛、溫覺消失，易發(fā)生燙傷與碰、創(chuàng)傷。晚期病人出現(xiàn)大小便障礙和反復(fù)性泌尿系感染。

遇冷后排汗增多是由什么原因引起的？

　　(一)發(fā)病原因

　　確切病因尚不清楚，可分為先天發(fā)育異常性和繼發(fā)性脊髓空洞癥兩類，后者罕見。

　　1.先天性脊髓神經(jīng)管閉鎖不全：本病常伴有脊柱裂、頸肋、脊柱側(cè)彎、環(huán)枕部畸形等其它先天性異常支持這一看法。

　　2.脊髓血液循環(huán)異常引起脊髓缺血、壞死、軟化, 形成空洞。

　　3.機(jī)械因素：因先天性因素致第四腦室出口梗阻，腦脊液從第四腦室流向蛛網(wǎng)膜下腔受阻，腦脊液搏動波向下沖擊脊髓中央管，致使中央管擴(kuò)大，并沖破中央管壁形成空洞。

　　4.其他，如脊髓腫瘤囊性變、損傷性脊髓病、放射性脊髓病、脊髓梗死軟化、脊髓內(nèi)出血、壞死性脊髓炎等。

　　(二)發(fā)病機(jī)制

　　1.先天性病因 大體有四種學(xué)說：

　　(1)Gardner的流體力學(xué)理論：1958年開始，Gardner報(bào)道了大量Chiari Ⅰ型畸形伴脊髓空洞癥的病例，他推測由于枕大孔區(qū)的梗阻(先天畸形或蛛網(wǎng)膜炎等)，使腦脊液不能從四腦室流出，腦脊液在脈絡(luò)膜叢動脈源性搏動的作用下，就會不斷沖擊脊髓中央管，使其擴(kuò)大，并破壞中央管周圍的灰質(zhì)，形成空洞。手術(shù)中也發(fā)現(xiàn)四腦室與中央管是交通的;部分病人腦室造影時(shí)，可觀察到造影劑經(jīng)四腦室進(jìn)入中央管;經(jīng)皮膚穿刺向空洞內(nèi)注入空氣，氣體也可溢入四腦室;而且空洞內(nèi)液體蛋白含量低，與腦脊液相似。但也有不同意見：部分病人在造影、手術(shù)及尸檢中未發(fā)現(xiàn)四腦室與中央管的交通;腰穿注入造影劑雖不流入四腦室，但空洞可顯影;部分空洞與中央管分離，并且是多房的。有的學(xué)者計(jì)算了脈絡(luò)叢動脈源性搏動的壓力，發(fā)現(xiàn)壓力很小，不可能造成空洞。另外此學(xué)說無法解釋延髓空洞癥的產(chǎn)生。

　　(2)Williams的顱內(nèi)與椎管內(nèi)壓力分離學(xué)說：1969年以來，Williams進(jìn)行了一系列研究，對腦室、空洞及蛛網(wǎng)膜下腔做了壓力測定。認(rèn)為人在咳嗽，打噴嚏及用力時(shí)，可引起顱內(nèi)及椎管內(nèi)靜脈壓上升，使腦脊髓蛛網(wǎng)膜下腔的壓力隨之升高，此時(shí)正常人是通過腦脊液在蛛網(wǎng)膜下腔的往返流動來平衡的。而有小腦扁桃體輕度下疝的病人，由于腦脊液循環(huán)障礙，就出現(xiàn)了壓力的不平衡。Williams發(fā)現(xiàn)在咳嗽初期，腰部蛛網(wǎng)膜下腔的壓力高于基底池，以后則相反。由此他推測小腦扁桃體可能有活瓣作用，當(dāng)脊髓蛛網(wǎng)膜下腔壓力升高時(shí)，腦脊液可上推下疝的扁桃體而流入顱內(nèi);隨著脊髓蛛網(wǎng)膜下腔壓力的下降，小腦扁桃體再度下疝，使腦脊液不能回流，造成顱內(nèi)壓增高，促使腦脊液從四腦室向中央管灌注，這是顱內(nèi)與脊髓、中央管與脊髓外產(chǎn)生的壓力差，Williams稱為腦脊液壓力分離。這個(gè)壓力差反復(fù)間斷地作用很多年，就可以形成交通性脊髓空洞癥。通過空洞穿刺及動物實(shí)驗(yàn)也發(fā)現(xiàn)空洞內(nèi)壓力高的特點(diǎn)。部分病人在咳嗽用力時(shí)，也有癥狀加重的臨床報(bào)道。脊髓空洞癥病人中央管與空洞的交通不是一直開放的，由于枕大孔處組織反復(fù)受壓及其他原因，可以關(guān)閉。由此在空洞的進(jìn)展上提出了腦脊液沖擊理論，在枕大孔明顯受壓的病人，當(dāng)咳嗽等用力時(shí)，脊髓蛛網(wǎng)膜下腔的壓力突然升高，由于不能向顱內(nèi)傳遞，就向脊髓內(nèi)空洞傳遞，因空洞的開口被關(guān)閉或有活瓣作用，空洞內(nèi)液體不能流入顱內(nèi)，就向上面中央管旁的灰質(zhì)沖擊，久而久之，空洞逐漸向上擴(kuò)展，并在脊髓空洞的基礎(chǔ)上形成延髓空洞。由此說明延髓空洞不可能單獨(dú)存在，此點(diǎn)與臨床觀察相符。

　　(3)腦脊液脊髓實(shí)質(zhì)的滲透學(xué)說：1972年Ball在脊髓空洞癥的尸檢中發(fā)現(xiàn)脊髓實(shí)質(zhì)內(nèi)血管周圍間隙的明顯增寬，他在空洞內(nèi)注入墨汁可沿血管周圍間隙擴(kuò)散，并在局部形成一些小池，特別是脊髓背側(cè)白質(zhì)明顯。由此推測由于枕大孔區(qū)畸形，靜脈壓及脊髓蛛網(wǎng)膜下腔壓力反復(fù)一過性的升高，長期作用于脊髓，使血管周間隙逐漸擴(kuò)大，腦脊液由此滲入而形成空洞。1979年Aboulker提出神經(jīng)軸突組織是能透過水的，腦脊液可沿神經(jīng)組織向脊髓內(nèi)滲透。臨床上也有報(bào)道術(shù)中確實(shí)證實(shí)四腦室與中央管無交通的病人，在延遲腦脊液造影像上空洞可顯影，而且部分空洞遠(yuǎn)離中央管，多偏在靠近脊髓表面最近的后角部分等。

　　(4)循環(huán)障礙學(xué)說：Netsky在脊髓空洞癥病人尸檢中發(fā)現(xiàn)髓內(nèi)有血管異常，特別是后角明顯。他推測隨著年齡的增長，異常血管周圍可發(fā)生循環(huán)障礙而導(dǎo)致空洞。脊髓對腦脊液的灌注或沖擊的損害有保護(hù)性機(jī)制，膠質(zhì)纖維增生，這些纖維會影響脊髓實(shí)質(zhì)的血液供應(yīng)，缺血可能是空洞產(chǎn)生及進(jìn)展的原因之一。脊髓實(shí)質(zhì)(主要在后角)先天性異常并不是發(fā)病的惟一因素。脊髓后角先天異常，加之枕大孔區(qū)畸形及靜脈壓等因素，使腦脊液很容易從先天異常側(cè)的脊髓后根侵入，在局部形成空洞，隨著空洞的擴(kuò)展可與中央管交通，繼之中央管逐漸擴(kuò)大，最后可與四腦室相通。

　　2.后天性病因 多由脊髓腫瘤、蛛網(wǎng)膜炎及外傷等因素引起。外傷可使脊髓中心部壞死，造成滲出液及破壞產(chǎn)物的積聚，使?jié)B透壓升高，液體潴留，由于髓內(nèi)壓力升高，可破壞周圍組織，使空洞逐漸擴(kuò)大。動物實(shí)驗(yàn)中發(fā)現(xiàn)，在切斷的脊髓斷端附近出現(xiàn)一些微小囊腫，由此可推測這些囊腫的破裂、匯合可能是空洞形成的原因。對于蛛網(wǎng)膜炎后的脊髓空洞癥，主要由于缺血及靜脈栓塞造成。脊髓腫瘤引起的脊髓空洞癥主要與腫瘤細(xì)胞分泌蛋白性液體有關(guān)。

　　脊髓空洞癥發(fā)病機(jī)制復(fù)雜，枕大孔區(qū)畸形或梗阻是導(dǎo)致空洞形成的重要因素之一。由于每個(gè)人的病因、體質(zhì)及機(jī)體代償能力的不同，空洞的形成和發(fā)展也各不相同，所以應(yīng)根據(jù)臨床特點(diǎn)及病期的不同，進(jìn)行不同病因探討及綜合分析。

　　脊髓空洞癥多發(fā)生于頸段及上胸段的中央管附近，靠近一側(cè)后角，形成管狀空洞，可延續(xù)多個(gè)脊髓節(jié)段，并不一定與中央管相通。在脊髓橫斷面上，可見空洞腔占據(jù)了大部分的髓質(zhì)，前角背側(cè)也可受累，前后連合結(jié)構(gòu)常被破壞。隨著空洞腔的進(jìn)一步發(fā)展，后角也可受累、甚至包括后索的腹側(cè)?？斩纯删窒抻诩顾璧囊粋?cè)，也可占據(jù)兩側(cè)?？斩葱螤畈灰唬诩顾柰黄矫嬗锌赡艽嬖诙鄠€(gè)空洞腔，它們可相互隔開，也可互相聯(lián)通。此癥有的與延髓空洞同時(shí)存在?？斩聪蛏嫌醒又聊X橋與中腦者。腰段以下空洞癥較少見。少數(shù)情況于脊髓末端見有小的空洞，并且與脊柱裂共存。

　　脊髓受壓變性常是空洞擴(kuò)大之必然結(jié)果。空洞部位脊髓呈梭形膨隆，顏色變淡，軟膜血管減少?？斩纯晌挥谥醒牖蚱谝粋?cè)，或偏于前或后，使脊髓灰質(zhì)、側(cè)索、后索受壓變性?？斩粗诠饣瑸樵錾哪z質(zhì)及趨于變性的神經(jīng)纖維，顏色變白，周圍的神經(jīng)纖維呈現(xiàn)水腫。晚期脊髓空洞巨大者，脊髓組織菲薄，可造成椎管腔的梗阻。

　　依照病理狀況，脊髓空洞癥可分為兩種類型：一類為交通性脊髓空洞癥，即脊髓空洞與第四腦室、蛛網(wǎng)膜下腔腦脊液相交通，常合并小腦扁桃體下疝Ⅰ型與Ⅱ型畸形。它可能系生長發(fā)育過程中的某些異常因素的作用所致，例如脊髓中央管可能在較高的腦脊液壓力的作用下，液體不斷滲漏入周圍神經(jīng)組織，使之發(fā)生持續(xù)性擴(kuò)張而形成本病;另一類為非交通性脊髓空洞癥，空洞與腦脊液循環(huán)通路不相交通。它的形成與髓內(nèi)腫瘤、外傷性截癱和一些變性疾病有一定關(guān)系。

遇冷后排汗增多應(yīng)該如何診斷？

　　臨床表現(xiàn)

　　發(fā)病年齡31～50歲，兒童和老年人少見。男多于女，曾有家族史報(bào)告。脊髓空洞癥的臨床表現(xiàn)有三方面，癥狀的程度與空洞發(fā)展早晚有很大關(guān)系。一般病程進(jìn)展較緩慢，早期出現(xiàn)的癥狀多呈節(jié)段性分布，最先影響上肢。當(dāng)空洞進(jìn)一步擴(kuò)大時(shí)，髓內(nèi)的灰質(zhì)和其外的白質(zhì)傳導(dǎo)束也被累及，于空洞腔以下出現(xiàn)傳導(dǎo)束功能障礙。因此，早期病人的癥狀比較局限和輕微，晚期癥狀則表現(xiàn)廣泛甚至出現(xiàn)截癱。

　　1.感覺癥狀 根據(jù)空洞位于脊髓頸段及胸上段，偏于一側(cè)或居于中央，出現(xiàn)單側(cè)上肢與上胸節(jié)之節(jié)段性感覺障礙，常以節(jié)段性分離性感覺障礙為特點(diǎn)。痛、溫覺減退或消失，深感覺存在。該癥狀也可為兩側(cè)性。

　　2.運(yùn)動癥狀 頸、胸段空洞影響脊髓前角，出現(xiàn)一側(cè)或兩側(cè)上肢弛緩性部分癱瘓癥狀。表現(xiàn)為肌無力及肌張力下降，尤以兩手的魚際肌、骨間肌萎縮最為明顯，嚴(yán)重者呈現(xiàn)爪形手畸形。三叉神經(jīng)下行根受影響時(shí)，多發(fā)生同側(cè)面部感覺呈中樞型痛、溫覺障礙，面部分離性感覺缺失形成所謂“洋蔥樣分布”，伴咀嚼肌力弱。若前庭小腦傳導(dǎo)束受累，可出現(xiàn)眩暈、惡心、嘔吐、步態(tài)不穩(wěn)及眼球震顫。而一側(cè)或兩側(cè)下肢發(fā)生上運(yùn)動元性部分癱瘓，肌張力亢進(jìn)，腹壁反射消失及Babinski征陽性。晚期病例癱瘓多加重。

　　3.自主神經(jīng)損害癥狀 空洞累及脊髓(頸8頸髓和胸1胸髓)側(cè)角之交感神經(jīng)脊髓中樞，出現(xiàn)Horner綜合征。病變損害相應(yīng)節(jié)段、肢體與軀干皮膚可有分泌異常，多汗或少汗癥是分泌異常的惟一體征。少汗癥可局限于身體的一側(cè)，稱之為“半側(cè)少汗癥”，而更多見于一側(cè)的上半身，或一側(cè)上肢或半側(cè)臉面。通常角膜反射亦可減弱或消失，因神經(jīng)營養(yǎng)性角膜炎可導(dǎo)致雙側(cè)角膜穿孔。另一種奇異的泌汗現(xiàn)象是遇冷后排汗增多，伴有溫度降低，指端、指甲角化過度，萎縮，失去光澤。由于痛、溫覺消失，易發(fā)生燙傷與碰、創(chuàng)傷。晚期病人出現(xiàn)大小便障礙和反復(fù)性泌尿系感染。

　　診斷

　　根據(jù)慢性發(fā)病和臨床表現(xiàn)的特點(diǎn)，有節(jié)段性分離性感覺障礙，上肢發(fā)生下運(yùn)動神經(jīng)元性運(yùn)動障礙，下肢發(fā)生上運(yùn)動神經(jīng)元性運(yùn)動障礙等，多能做出明確診斷。結(jié)合影像學(xué)的表現(xiàn)，可進(jìn)一步明確診斷。

遇冷后排汗增多容易與哪些癥狀混淆？

　　盜汗：是中醫(yī)的一個(gè)病證名，是以入睡后汗出異常，醒后汗泄即止為特征的一種病征?！氨I”有偷盜的意思，古代醫(yī)家用盜賊每天在夜里鬼祟活動，來形容該病證具有每當(dāng)人們?nèi)胨⒒騽傄婚]眼而將入睡之時(shí)，汗液象盜賊一樣偷偷的泄出來。盜汗有生理性和病理性之分。中醫(yī)運(yùn)用臍療的方法治療盜汗效果非常顯著，盜汗病人應(yīng)注意自我養(yǎng)護(hù)，加強(qiáng)體育鍛煉，合理食療調(diào)養(yǎng)。

　　多汗癥：由于交感神經(jīng)過度興奮引起汗腺過多分泌的一種疾病。交感神經(jīng)支配全身的出汗，正常情況下交感神經(jīng)通過控制出汗散熱來調(diào)節(jié)人體的體溫，但是癥病人的出汗和面部潮紅完全失去了正常的控制，多汗和面部潮紅使患者每日處在無奈、焦躁或恐慌之中。

遇冷后排汗增多應(yīng)該如何預(yù)防？

　　1.保持樂觀愉快的情緒。較強(qiáng)烈的長期或反復(fù)精神緊張、焦慮、煩燥、悲觀等情緒變化，可使大腦皮質(zhì)興奮和抑制過程的平衡失調(diào)，使肌跳加重，使肌萎縮發(fā)展。

　　2.合理膳食，保持消化功能正常。脊髓空洞癥肌萎縮患者保持消化功能正常，合理調(diào)配飲食結(jié)構(gòu)是康復(fù)的基礎(chǔ)。脊髓空洞癥肌萎縮患者需要高蛋白、高能量飲食補(bǔ)充，提供神經(jīng)細(xì)胞和骨骼肌細(xì)胞重建所必需的物質(zhì)，以增強(qiáng)肌力、增長肌肉，早期采用高蛋白、富含維生素、磷脂和微量元素的食物，并積極配合藥膳，如山藥、苡米、蓮子心、陳皮、太子參、百合等，禁食辛辣食物，戒除煙、酒。中晚期患者，以高蛋白、高營養(yǎng)、富含能量的半流食和流食為主，并采用少食多餐的方式以維護(hù)患者營養(yǎng)及水電解質(zhì)平衡。

　　3.注意預(yù)防感冒、感染。脊髓空洞癥肌萎縮患者由于自身免疫機(jī)能低下，或者存在著某種免疫缺陷，一旦感冒 ，病情加重，病程延長，肌萎無力、肌跳加重，特別是球麻痹患者易并發(fā)肺部感染，如不及時(shí)防治，預(yù)后不良，甚至危及患者生命。 胃腸炎可導(dǎo)致腸道菌種功能紊亂，尤其病毒性胃腸炎對脊髓前角細(xì)胞有不同程度的損害，從而使患者肌跳加重、肌力下降、病情反復(fù)或加重。