肺動脈發(fā)育不全(pulmonary artery agenesis，PAA)為較少見的先天性畸形，包括多種類型，如肺動脈主干缺如，右或左肺動脈近端缺如，左肺動脈異常起源和肺動脈縮窄等。常伴有其他心血管畸形，如法洛四聯(lián)癥。

肺動脈發(fā)育不全是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

病因未明。

(二)發(fā)病機制

肺動脈主干缺如表現(xiàn)為肺動脈閉鎖或肺動脈段呈殘存纖維索條狀，而左右肺動脈位于正常位置，并與主動脈相連通。右或左肺動脈近端缺如表現(xiàn)為血管腔閉鎖，肺組織血液供應(yīng)來源于支氣管動脈或主動脈的異常分支，伴同側(cè)肺發(fā)育不全。左肺動脈異常起源于右側(cè)常形成吊索狀圍繞氣管或右主支氣管引起壓塞和阻塞。肺動脈縮窄呈單個或多個性，狹窄程度不一，常伴有狹窄遠端血管擴張，及其他心血管畸形。

肺動脈發(fā)育不全有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

肺動脈主干缺如者多為死產(chǎn)，或嬰兒期死于肺動脈高壓，右或左肺動脈近端缺如常見癥狀為咯血和呼吸困難。左肺動脈異常起源則表現(xiàn)為氣管和食管阻塞癥狀，如喘鳴，呼吸困難，嘔吐，吞咽困難和反復(fù)呼吸道感染。

根據(jù)病史和肺動脈造影檢查即可確診。

肺動脈發(fā)育不全應(yīng)該做哪些檢查？

呼吸道感染時白細胞可升高。

1.胸部X線片，體層攝影，胸部CT掃描和MRI檢查可能為診斷提供線索，例如右或左肺動脈干缺如表現(xiàn)為同側(cè)肺野透亮度增加，肺門血管影消失。左肺動脈異常起源則表現(xiàn)為氣管旁陰影和氣管、食管移位。

2.肺動脈造影檢查對確定診斷，精確定位，計劃手術(shù)均具有重要價值。

3.支氣管造影亦可幫助了解管內(nèi)型狹窄、阻塞。

肺動脈發(fā)育不全容易與哪些疾病混淆？

臨床需與肺心病和先天性心臟病相鑒別。

肺動脈發(fā)育不全可以并發(fā)哪些疾?。?

并發(fā)上呼吸道反復(fù)感染。

肺動脈發(fā)育不全應(yīng)該如何預(yù)防？

避免感冒，防止著涼。

肺動脈發(fā)育不全治療前的注意事項

(一)治療

根據(jù)病情選擇手術(shù)治療方案。

(二)預(yù)后

嬰幼兒多死于肺動脈高壓。