法洛三聯(lián)癥是指先天性肺動(dòng)脈瓣狹窄，伴有卵圓孔未閉或繼發(fā)孔房間隔缺損，合并右心室肥大的綜合征。在發(fā)紺型先天性心臟病中，其發(fā)病率僅次于法洛四聯(lián)征，女性發(fā)病率高于男性，年齡分布在20歲以下。由于肺動(dòng)脈瓣狹窄，右心室和右心房壓力明顯增高，引起右向左的分流，臨床上出現(xiàn)發(fā)紺;對(duì)房缺較大者右心房壓力低于左心房壓力，血流動(dòng)力學(xué)改變呈左向右分流，臨床無(wú)發(fā)紺。

　　法洛三聯(lián)癥由于右心室排血受阻而發(fā)生右心室肥厚、右室流出道進(jìn)行性梗阻，使右心室、右心房壓力增高，心內(nèi)血液發(fā)生右向左分流，病人出現(xiàn)心悸、氣短、易勞累、發(fā)紺等。

　　1.心悸、氣短、乏力、發(fā)育差，輕者發(fā)紺可不明顯，重者多有發(fā)紺或蹲踞、暈厥。

　　2.發(fā)紺明顯者有杵狀指、趾、肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二音減弱或消失，胸骨左緣第二肋間聽(tīng)到粗糙的收縮期吹風(fēng)樣雜音，有收縮期震顫。

　　體檢：右室肥大者可發(fā)生胸前區(qū)突出，并有抬舉感，可在肺動(dòng)脈瓣區(qū)聞及收縮期噴射樣雜音和捫及震顫，肺動(dòng)脈第二音減弱或消失;但如肺動(dòng)脈瓣狹窄輕、房間隔缺損較大時(shí)，肺動(dòng)脈第二音有亢進(jìn)和分裂。心電圖：大多數(shù)示右心室肥大，心前區(qū)V1導(dǎo)聯(lián)R(VlR)波顯著增高，可有S-T段改變，多有高尖P波，如有不完全右束支傳導(dǎo)阻滯，往往提示有較大房間隔缺損。右心導(dǎo)管檢查：右心室壓力顯著增高，右心室和肺動(dòng)脈收縮壓階差在1.33kPa(10mmHg)以上，如肺動(dòng)脈瓣狹窄嚴(yán)重，導(dǎo)管進(jìn)入右房后經(jīng)缺損進(jìn)入左房，也可明確診斷。發(fā)紺的病例，左心房壓力往往低于右房。在肺動(dòng)脈瓣狹窄較輕，房間隔缺損大時(shí)，右房血氧飽和度則可高于上腔靜脈的血氧含量。右心室：選擇性造影 顯示增厚和狹窄的肺動(dòng)脈瓣膜和肺動(dòng)脈干狹窄后擴(kuò)張，也可顯示漏斗部肌肉繼發(fā)性肥厚的程度或有無(wú)狹窄環(huán)存在。

　　1 診斷依據(jù)

　　法洛三聯(lián)癥

　　1.1 有勞累后心悸、氣急、乏力、胸痛、頭暈等，紫紺出現(xiàn)較晚，杵狀指及紅細(xì)胞增多癥不如法洛四聯(lián)癥顯著。

　　1.2 肺動(dòng)脈瓣區(qū)有響亮的收縮期吹風(fēng)樣噴射性雜音，常伴有細(xì)震顫，肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二心音減弱和分裂。

　　1.3 X線(xiàn)檢查：示肺血管影減少，右心室和右心房增大，肺動(dòng)脈總干明顯凸出(瓣膜部狹窄后擴(kuò)張)。

　　1.4 心電圖：有右心室肥大、勞損及右心房肥大。電軸右偏。

　　1.5 超聲心電圖：示右心房、右心室增大，可見(jiàn)心房間隔連續(xù)中斷及肺動(dòng)脈瓣狹窄。超聲造影法可直接顯示心房水平有右向左分流。

　　1.6 心導(dǎo)管檢查及選擇性右心室造影：右心導(dǎo)管可能經(jīng)心房間隔缺損從右心房進(jìn)入左心房。肺動(dòng)脈與右心室連續(xù)測(cè)壓記錄常以瓣膜狹窄為主。右心室造影多顯示肺動(dòng)脈瓣狹窄，有時(shí)可見(jiàn)右心室漏斗部肥厚肌束，并可見(jiàn)造影劑在右心房收縮時(shí)進(jìn)入左心房。

　　2 檢查

　　2.1 病史：注意有無(wú)活動(dòng)后氣急和心悸，易于疲勞。大多數(shù)患者有發(fā)紺，并可有蹲踞現(xiàn)象，年齡大者往往有心衰出現(xiàn)，肺動(dòng)脈瓣狹窄較重者，上述癥狀出現(xiàn)較早。

　　2.2 體檢：右室肥大者可發(fā)生胸前區(qū)突出，并有抬舉感，可在肺動(dòng)脈瓣區(qū)聞及收縮期噴射樣

　　法洛三聯(lián)癥

　　雜音和捫及震顫，肺動(dòng)脈第二音減弱或消失;但如肺動(dòng)脈瓣狹窄輕、房間隔缺損較大時(shí)，肺動(dòng)脈第二音有亢進(jìn)和分裂。

　　2.3 心電圖：大多數(shù)示右心室肥大，心前區(qū)V1導(dǎo)聯(lián)R(VlR)波顯著增高，可有S-T段改變，多有高尖P波，如有不完全右束支傳導(dǎo)阻滯，往往提示有較大房間隔缺損。

　　2.4 右心導(dǎo)管檢查：右心室壓力顯著增高，右心室和肺動(dòng)脈收縮壓階差在1.33kPa(10mmHg)以上，如肺動(dòng)脈瓣狹窄嚴(yán)重，導(dǎo)管進(jìn)入右房后經(jīng)缺損進(jìn)入左房，也可明確診斷。發(fā)紺的病例，左心房壓力往往低于右房。在肺動(dòng)脈瓣狹窄較輕，房間隔缺損大時(shí)，右房血氧飽和度則可高于上腔靜脈的血氧含量。

　　2.5 右心室：選擇性造影 顯示增厚和狹窄的肺動(dòng)脈瓣膜和肺動(dòng)脈干狹窄后擴(kuò)張，也可顯示漏斗部肌肉繼發(fā)性肥厚的程度或有無(wú)狹窄環(huán)存在。

　　1.心悸、氣短、乏力、發(fā)育差，輕者發(fā)紺可不明顯，重者多有發(fā)紺或蹲踞、暈厥。

　　2.發(fā)紺明顯者有杵狀指、趾、肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二音減弱或消失，胸骨左緣第二肋間聽(tīng)到粗糙的收縮期吹風(fēng)樣雜音，有收縮期震顫。

　　1 法洛三聯(lián)癥防治工作的重心在于預(yù)防，尤其應(yīng)重視戒煙、減肥、運(yùn)動(dòng)和忌口四大預(yù)防措施。 通過(guò)改變生活規(guī)律、定期檢查和藥物配合，80%的心肌梗死是完全可以預(yù)防或大幅減輕病癥的。臨床經(jīng)驗(yàn)證明，預(yù)防法洛三聯(lián)癥的第一條措施是徹底戒煙;其次是控制體重，尤其是減少腹部脂肪;第三是加強(qiáng)鍛煉，如每天至少快走30分鐘，堅(jiān)持爬樓不乘電梯，以及盡量減少開(kāi)車(chē)和乘車(chē)等;第四，注意改善飲食，不吃十分飽，不吃過(guò)多的高油脂食品等。

　　2 法洛三聯(lián)癥有很大的遺傳性和復(fù)發(fā)性，因此，有法洛三聯(lián)癥家族史的人和曾經(jīng)法洛三聯(lián)癥發(fā)作的人更應(yīng)加強(qiáng)預(yù)防。然而，法國(guó)41%有法洛三聯(lián)癥家族史的人在親屬發(fā)病后仍然沒(méi)有改變不健康的生活習(xí)慣，40%曾經(jīng)患過(guò)法洛三聯(lián)癥的患者依然故我。此外，45%的法國(guó)人從來(lái)沒(méi)有體育鍛煉的習(xí)慣，這也是法國(guó)法洛三聯(lián)癥發(fā)病率和死亡率居高不下的重要原因。

　　3 除法洛三聯(lián)癥高危人群自身必須加強(qiáng)預(yù)防外，醫(yī)學(xué)界也應(yīng)積極行動(dòng)，如對(duì)有家族史以及患有高血糖、高血脂或高血壓的人群加強(qiáng)定期檢查，以及幫助和提醒他們采取必要的醫(yī)學(xué)和健康保健措施等。

　　1.法洛三聯(lián)癥病變主要是右心，因此術(shù)中應(yīng)注意對(duì)肥厚的右心室的保護(hù)。

　　2.卵圓孔或房間隔缺損直接縫合或補(bǔ)片;切開(kāi)狹窄的肺動(dòng)脈瓣環(huán);充分切除右室流出道肥厚的肌束;右室流出道切口有時(shí)需補(bǔ)片使其通暢，以達(dá)到術(shù)后右室壓下降滿(mǎn)意。

　　3.治愈標(biāo)準(zhǔn)：經(jīng)手術(shù)矯治，修補(bǔ)心房間隔缺損，切開(kāi)狹窄的肺動(dòng)脈瓣或加寬右室流出道后，癥狀及紫紺消失，無(wú)殘余分流及重要并發(fā)癥，一般活動(dòng)不受限。

　　1 治療方案

　　1.1 手術(shù)適應(yīng)證：一旦確診此病后，均應(yīng)積極采用手術(shù)療法，患者癥狀明顯或有發(fā)紺，右心室壓力顯著增高，應(yīng)盡早手術(shù)。右心室肥大或肺動(dòng)脈瓣狹窄雖較輕，但房間隔缺損有較大分流者，也應(yīng)手術(shù)。

　　1.2 治療原則及手術(shù)要點(diǎn)：

　　1.21 手術(shù)在體外循環(huán)下完成，可在修補(bǔ)房缺之后開(kāi)放主動(dòng)脈，然后行肺動(dòng)脈瓣狹窄切開(kāi)或?qū)⒂倚氖衣┒凡开M窄解除。

　　1.22 如需行右室流出道加寬者，不應(yīng)過(guò)多切除漏斗部繼發(fā)肥厚的心肌，以免影響右心室功能，導(dǎo)致心衰。

　　1.23 肺動(dòng)脈瓣狹窄，如瓣葉發(fā)育良好，僅作交界切開(kāi)或行補(bǔ)片加寬右心室流出道即可，如瓣葉發(fā)育不良或瓣膜嚴(yán)重鈣化失去功能，可考慮用帶單瓣補(bǔ)片行跨瓣環(huán)的右室流出道加寬。

　　1.3 手術(shù)適應(yīng)證和禁忌證：

　　1.31 診斷明確，有明顯癥狀，特別是有缺氧性發(fā)作者，應(yīng)在嬰幼兒期手術(shù)，部分需行急癥手術(shù)。癥狀輕或無(wú)癥狀者，可在2～5歲時(shí)手術(shù)。

　　1.32 肺動(dòng)脈分支及周?chē)蝿?dòng)脈發(fā)育必須良好，兩側(cè)肺動(dòng)脈直徑之和應(yīng)大于膈肌平面降主動(dòng)脈直徑的1.5倍，周?chē)味蝿?dòng)脈與兩側(cè)肺動(dòng)脈要成比例。否則，禁忌作根治術(shù)，但可行姑息手術(shù)，以后視肺動(dòng)脈發(fā)育情況，再行根治術(shù)。

　　1.33 左室舒張末期容量指數(shù)應(yīng)大于25～30ml/m2，否則宜做姑息手術(shù)。

　　1.34 有頑固性心力衰竭，經(jīng)洋地黃和利尿藥治療無(wú)效，禁忌手術(shù)治療。

　　1.4 手術(shù)要點(diǎn)和注意點(diǎn)：

　　1.41 手術(shù)應(yīng)在中度低溫體外循環(huán)和心臟局部深低溫下進(jìn)行，嬰幼兒可在深低溫停止循環(huán)下手術(shù)。

　　法洛三聯(lián)癥

　　1.42 妥善解除流出道的梗阻。切除隔束和壁束及部分室上嵴，切開(kāi)肺動(dòng)脈瓣、瓣環(huán)，并將瓣環(huán)擴(kuò)大至成人能通過(guò)1.6cm以上、兒童1.3～1.4cm的探條。對(duì)第三心室小、高位漏斗部狹窄者，需用補(bǔ)片加寬流出道;如伴有肺動(dòng)脈瓣環(huán)、主干或分支狹窄者，則可行跨瓣環(huán)的補(bǔ)片加寬。對(duì)肺動(dòng)脈瓣下的室間隔缺損，亦應(yīng)作跨瓣環(huán)的補(bǔ)片修補(bǔ)。嬰幼兒如肺動(dòng)脈干內(nèi)徑<0.7cm者，應(yīng)

　　法洛三聯(lián)癥

　　作右心室流出道修補(bǔ)加寬。

　　1.43 完善修補(bǔ)室間隔缺損，防止傳導(dǎo)阻滯。補(bǔ)片可略小于缺損，但成人法洛四聯(lián)癥需用等大補(bǔ)片。補(bǔ)片縫于竇部室間隔的右心室面?？p針不可穿透全層，深度約lmm?？p合要嚴(yán)密、準(zhǔn)確，防止縫及主動(dòng)脈瓣及房室傳導(dǎo)束。在三尖瓣根部加墊片固定，防止殘余室間隔缺損。

　　1.44 注意保護(hù)右室功能，右室切口不宜過(guò)大，在保證右室流出道通暢下，不宜切除過(guò)多的心室前壁的心肌。

　　1.45 對(duì)無(wú)肺動(dòng)脈瓣、合并肺動(dòng)脈干閉鎖、右冠狀動(dòng)脈畸形或粗大分支橫跨流出道而影響右室流出道補(bǔ)片者，需應(yīng)用右心室至肺動(dòng)脈帶瓣心外管道。

　　1.46 術(shù)中應(yīng)作左房插管引流和肺動(dòng)脈低壓吸引，以保證術(shù)野無(wú)血。

　　1.47 嚴(yán)格止血，防止術(shù)后出血而再次開(kāi)胸止血。

　　1.48 疑有右室流出道疏通不徹底者，術(shù)畢應(yīng)測(cè)肺動(dòng)脈和右心室壓差，必要時(shí)再次轉(zhuǎn)流手術(shù)。

　　1.5 術(shù)后處理：

　　1.51 常規(guī)正壓輔助呼吸8～16h，定期查動(dòng)脈血?dú)夥治?，待循環(huán)和呼吸穩(wěn)定后，脫離呼吸機(jī)。對(duì)右室流出道梗阻嚴(yán)重、一側(cè)肺動(dòng)脈缺如、病情不穩(wěn)定者，應(yīng)延長(zhǎng)輔助呼吸時(shí)間。防止術(shù)后灌注肺。

　　1.52 維持循環(huán)穩(wěn)定，根據(jù)動(dòng)脈壓、中心靜脈壓和左房壓，補(bǔ)充血容量，對(duì)術(shù)前紅細(xì)胞增多癥者，多補(bǔ)充血漿。適當(dāng)應(yīng)用正性肌力藥和擴(kuò)血管藥。對(duì)左室發(fā)育較差者，應(yīng)重點(diǎn)輔助左心功能。

　　1.53 調(diào)整心率，根據(jù)患者年齡，調(diào)整心率在適當(dāng)范圍。心動(dòng)過(guò)緩者，可用異丙腎上腺素或心外膜起搏。

　　1.54 利尿、補(bǔ)鉀，維持水電平衡。

　　1.55 注意肺部檢查和定期攝胸片，積極防治胸腔積液和肺不張。加強(qiáng)呼吸道管理，定時(shí)霧化吸入，協(xié)助咳嗽、排痰。

　　1.56 注意有無(wú)出血征象，必要時(shí)盡早再次開(kāi)胸止血。

　　1.57 注意定時(shí)聽(tīng)診心臟有無(wú)新出現(xiàn)的雜音，并作多普勒超聲心動(dòng)圖檢查，及時(shí)發(fā)現(xiàn)和處理室缺殘余漏。

　　2 用藥安全

　　2.1 體外回流用肝素抗凝，術(shù)畢用魚(yú)精蛋白中和肝素。

　　2.2 體外回流按病情用胰肽酶或人體蛋白加入機(jī)器預(yù)充液中。

　　2.3 預(yù)防手術(shù)感染，用青霉素、丁胺卡那霉素;治療感染可加大青霉素用量或用頭孢拉啶、頭孢他啶，如無(wú)效可用頭孢三秦等。

　　2.4 據(jù)術(shù)后病情適量用正性肌力藥(多巴胺或多巴酚丁胺)或血管擴(kuò)張藥，如酚妥拉明、硝酸甘油、硝普鈉等。

　　2.5 術(shù)后早期用去乙酰毛花甙或利尿藥(夫塞米)，后期口服地高辛、安體舒通。

　　2.6 改善心肌營(yíng)養(yǎng)，供給心肌能量，靜滴GIK液。.