淋巴管瘤是一種由新生淋巴管組成的良性腫瘤，多發(fā)于軟組織，發(fā)生在骨內(nèi)者極其罕見，據(jù)統(tǒng)計(jì)占原發(fā)性骨腫瘤的0.03%，占良性骨腫瘤的0.06%。淋巴管存在于骨膜中，當(dāng)骨髓附近有淋巴管瘤樣囊腫時(shí)，骨內(nèi)可顯出與囊腫相交通的異常擴(kuò)張的淋巴管。

骨淋巴管瘤是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

是一種由新生淋巴管組成的良性腫瘤，具體病因不清。

(二)發(fā)病機(jī)制

1.肉眼觀察 腫瘤呈浸潤性生長，無完整包膜，切面呈海綿狀，為內(nèi)皮細(xì)胞形成的擴(kuò)張血管腔，腔內(nèi)充滿淺黃色液體，擴(kuò)張的管腔對周圍骨組織產(chǎn)生壓迫性萎縮。

2.鏡下所見 腫瘤由許多內(nèi)皮細(xì)胞形成的擴(kuò)張淋巴管組成，管內(nèi)為淋巴液，內(nèi)有少量淋巴細(xì)胞。

骨淋巴管瘤有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

本病常為多發(fā)，亦可單發(fā)?？砂l(fā)生于任何年齡，多見于10～20歲的青年。性別無明顯差異。病變易發(fā)生于長骨、顱骨、脊柱、骨盆、頜骨，手足骨很少累及。

癥狀與體征：少數(shù)病人缺乏自覺癥狀，多數(shù)病人起病緩慢，常有輕微疼痛或劇痛。患部叩壓痛，活動(dòng)受限。病灶穿刺可抽出淺黃色或黃褐色透明液體。骨破壞嚴(yán)重時(shí)常發(fā)生病理性骨折，患肢功能喪失。發(fā)生于四肢者，還可因淋巴水腫，致肢體肥大，彌漫性水腫，皮下脂肪增多而肌肉萎縮。局部腫脹，皮膚無紅熱和靜脈怒張。發(fā)生于脊柱者可有脊髓神經(jīng)受壓的癥狀。骨與軟組織常同時(shí)受累，當(dāng)其他臟器亦有多發(fā)病變時(shí)，則常有乳糜胸。

任何年齡的病人，若起病緩慢，病程長，無自覺癥狀或有輕微疼痛、腫脹、腫塊、壓痛，特別是肢體增粗，彌漫性水腫。X線片發(fā)現(xiàn)病變位于骨干或干骺端或扁骨呈溶骨性破壞，皮質(zhì)膨脹變薄，髓腔呈多囊狀骨破壞，邊界清楚。在與骨血管瘤、骨巨細(xì)胞瘤、多囊狀纖維結(jié)構(gòu)不良等鑒別后，臨床應(yīng)考慮骨淋巴管瘤的診斷，若囊腔穿刺抽出淺黃色液體，實(shí)驗(yàn)室檢查為淋巴液時(shí)，即可除外骨囊腫，而診斷為骨淋巴管瘤。若鏡下見到腫瘤由許多內(nèi)皮細(xì)胞形成的擴(kuò)張淋巴管組成，管內(nèi)為淋巴液，即可確診為骨淋巴管瘤。

淋巴造影對本病有確診意義，若造影顯示淋巴管阻塞，骨內(nèi)囊腔中有造影劑充盈和停留，即可確診為骨淋巴管瘤。

骨淋巴管瘤應(yīng)該做哪些檢查？

無相關(guān)實(shí)驗(yàn)室檢查。

X線顯示病變位于骨干或干骺端或扁骨，呈不同程度的溶骨性破壞，皮質(zhì)膨脹變薄，甚至消失或僅有疏松樣殘留，皮質(zhì)邊緣不規(guī)則不整齊。骨松質(zhì)和骨髓腔呈多囊狀骨破壞，邊緣清晰。破壞區(qū)內(nèi)有較多類似網(wǎng)狀的骨性間隔。病變廣泛時(shí)骨干可輕度彎曲或粗細(xì)不等。發(fā)生于骨膜者，早期出現(xiàn)壓迫凹陷，亦可引起骨皮質(zhì)的廣泛性破壞，斷裂呈蠶蝕狀。發(fā)生于長骨者，可有層狀或放射狀骨膜反應(yīng)。骨皮質(zhì)穿破后局部可出現(xiàn)軟組織腫塊，肢體增粗，皮下脂肪增厚。

淋巴造影顯示患肢淋巴回流時(shí)間延長，可見部分性或完全性淋巴管阻塞，出現(xiàn)側(cè)支循環(huán)。造影24～48h，可見骨內(nèi)囊狀腔隙中有造影劑充盈。造影劑停留于骨內(nèi)病灶中可達(dá)數(shù)月，并可發(fā)現(xiàn)異常擴(kuò)大的淋巴管。

骨淋巴管瘤容易與哪些疾病混淆？

應(yīng)注意與骨血管瘤，骨巨細(xì)胞瘤，多囊狀纖維結(jié)構(gòu)不良等進(jìn)行鑒別。

骨淋巴管瘤可以并發(fā)哪些疾??？

骨破壞嚴(yán)重時(shí)，可并發(fā)病理性骨折。也可合并乳糜胸。

骨淋巴管瘤應(yīng)該如何預(yù)防？

無相關(guān)資料。

骨淋巴管瘤治療前的注意事項(xiàng)

(一)治療

本瘤雖是良性骨腫瘤，但病灶常為多發(fā)性，骨破壞常進(jìn)行性發(fā)展，造成病理性骨折或骨骼畸形，引起功能障礙。故應(yīng)早期確診后積極治療，預(yù)后良好。

1.手術(shù)治療 腓骨、肋骨、髂骨和肩胛骨等切除后對功能影響不大的部位，可行節(jié)段切除或邊緣切除術(shù)。對脊柱或四肢長骨病變，邊緣切除后影響脊柱穩(wěn)定性和肢體負(fù)重功能者，應(yīng)行內(nèi)固定和植骨術(shù)。對長骨病理性骨折者，應(yīng)切除瘤骨后行自體或異體骨移植與內(nèi)固定術(shù)。病灶較小而能徹底刮除者，可行徹底刮除、瘤腔滅活、充填植骨術(shù)，刮除必需徹底，填塞必須充分防止淋巴液從傷口滲出。

2.放射治療 對于病變范圍廣泛，累及大部骨干或整個(gè)扁骨，或多發(fā)性病灶等，手術(shù)難以切除，或切除后難以修復(fù)缺損重建功能者，或有手術(shù)禁忌者，均可放射治療，使病變靜止或縮小，甚至治愈?？倓┝繛?0～60Gy。

3.化學(xué)治療 化療是綜合治療的一部分，對于幾個(gè)解剖部位的多發(fā)性病變和不能手術(shù)切除者，在選擇放療的同時(shí)，可積極配合多藥性聯(lián)合化療，以提高療效。

4.動(dòng)脈栓塞 經(jīng)選擇性動(dòng)脈造影，確定腫瘤的供血?jiǎng)用}，從供血?jiǎng)用}插入導(dǎo)管，從導(dǎo)管中注入栓塞劑使供應(yīng)腫瘤血管發(fā)生栓塞，使腫瘤缺血壞死，縮小，可作手術(shù)前的準(zhǔn)備，減少術(shù)中出血，也可作為一種治療手段，減輕癥狀。

(二)預(yù)后

早期確診，積極治療，預(yù)后良好。