骨纖維肉瘤是惡性的成纖維細(xì)胞性腫瘤，其特征是瘤細(xì)胞形成數(shù)量不等的膠原，但沒(méi)有任何腫瘤性骨樣組織、骨組織或軟骨形成?？砂l(fā)生于髓腔內(nèi)或骨外膜。可以是原發(fā)性，也可繼發(fā)于纖維結(jié)構(gòu)不良、骨梗死、骨髓炎、Paget病等。

骨纖維肉瘤是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

病因不詳。

(二)發(fā)病機(jī)制

1.大體檢查 骨纖維肉瘤是一種破壞性、浸潤(rùn)性病變，其大小為1.5～20cm。肉眼所見(jiàn)與腫瘤的大小及分化程度有關(guān)。分化好的腫瘤較分化差的更富有膠原纖維，其內(nèi)容可以是白色或灰白色堅(jiān)實(shí)的橡皮樣物。分化差的纖維肉 瘤是軟的，其內(nèi)容為魚(yú)肉樣和有黏液病灶。大多數(shù)纖維肉瘤其瘤體是均勻一致的，但是非常大的腫瘤可以有出血和壞死區(qū)?？梢杂屑傩园?，使其與病骨分開(kāi)。

2.顯微鏡檢查 組織學(xué)檢查可將纖維肉瘤分為：分化好的、分化中等、分化差的腫瘤，或是將其分為Ⅰ～Ⅳ級(jí)，級(jí)數(shù)越高代表分化越差。腫瘤分級(jí)、分類(lèi)的標(biāo)準(zhǔn)是客觀的，是由細(xì)胞數(shù)、有絲分裂活動(dòng)、膠原的產(chǎn)生、核的形態(tài)及全部組織類(lèi)型進(jìn)行綜合評(píng)價(jià)。大多數(shù)纖維肉瘤屬中等，或是分化差的類(lèi)別，惡性程度高的病人生存率低。

分化好的纖維肉瘤是由長(zhǎng)方形和梭形細(xì)胞所組成，細(xì)胞核細(xì)長(zhǎng)肥碩，染色較淡，細(xì)胞形態(tài)和大小尚一致，呈束狀排列，有時(shí)呈漩渦狀，細(xì)胞分布較疏松，胞質(zhì)豐富，間質(zhì)中有較多的膠原纖維，核分裂僅偶爾見(jiàn)到。分化較差的骨纖維肉瘤中，細(xì)胞數(shù)目增加，細(xì)胞排列緊密，相應(yīng)的膠原含量減少;核較大呈圓形或卵圓形以及不規(guī)則的，染色質(zhì)粗大，成叢且分布不規(guī)則，常見(jiàn)有核仁較明顯，核分裂活動(dòng)增加(圖1，2)。在分化差的纖維肉瘤中常有壞死及出血。

骨纖維肉瘤有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

骨纖維肉瘤的發(fā)病率較骨肉瘤及軟骨肉瘤低。男女發(fā)病率相同，常見(jiàn)于成年人，多數(shù)發(fā)病在30～60歲之間。多數(shù)病人起病緩慢、主要癥狀為疼痛，疼痛的程度不如骨肉瘤重。另外有腫脹、關(guān)節(jié)活動(dòng)受限、包塊等癥狀。并發(fā)病理性骨折者較多，第一次就診并發(fā)骨折者約有33%。

好發(fā)部位：骨纖維肉瘤在骨骼發(fā)病部位，類(lèi)似于骨肉瘤及惡性纖維組織細(xì)胞瘤。約有70%病例侵及長(zhǎng)管狀骨。病變好發(fā)部位依次為：股骨(40%)、脛骨(16%)、肱骨(10%)、腓骨(3%)、橈骨(1%)、尺骨(0.5%)。膝關(guān)節(jié)周?chē)抢w維肉瘤計(jì)為33%～80%。手及足部小骨少見(jiàn)。骨盆骨發(fā)病約為9%。顱骨如果以前無(wú)Paget病或未經(jīng)過(guò)放射治療者，發(fā)病極為罕見(jiàn)。

在長(zhǎng)管狀骨，干骺端是好發(fā)部位。干骺端腫瘤向骺部延伸是常見(jiàn)的。雖然骨纖維肉瘤是髓內(nèi)單發(fā)腫瘤，但是也有位于骨膜的或多發(fā)病灶存在。

依據(jù)病史、好發(fā)部位、臨床表現(xiàn)、X線檢查，應(yīng)考慮到本病，最后診斷將依靠活檢及病理檢查結(jié)果。

骨纖維肉瘤應(yīng)該做哪些檢查？

X線檢查：骨纖維肉瘤的X線特點(diǎn)是：①呈地圖形、蟲(chóng)蝕型、穿鑿型溶骨性骨破壞，一般由正常骨質(zhì)到病變骨質(zhì)之間的轉(zhuǎn)化帶寬。②很少有骨硬化及骨膜反應(yīng)，若有骨膜反應(yīng)，可以表現(xiàn)為板層樣、放射狀及Codman三角。同時(shí)可有骨皮質(zhì)破壞及軟組織包塊(圖3)。

在管狀骨纖維肉瘤可位于中心或偏心。在管狀骨內(nèi)纖維肉瘤，如果呈偏心位，病變呈地圖樣破壞，而且僅侵及部分骨皮質(zhì)，其預(yù)后較沒(méi)有這些特點(diǎn)者好。

實(shí)際上骨纖維肉瘤的X線異常并無(wú)特別的特異性。一般給人的印象是一個(gè)侵襲性或者惡性病變。由于病變中沒(méi)有鈣化及骨化的表現(xiàn)，根據(jù)這一點(diǎn)可以和骨肉瘤及軟骨肉瘤相鑒別。但纖維肉瘤如與惡性纖維組織細(xì)胞瘤、毛細(xì)血管擴(kuò)張骨肉瘤、淋巴瘤、漿細(xì)胞骨髓瘤和骨轉(zhuǎn)移瘤相鑒別，則有一定困難。有時(shí)其他影像學(xué)方法可以提供更多一些資料，但是沒(méi)有特殊診斷意義。

骨纖維肉瘤容易與哪些疾病混淆？

組織學(xué)上對(duì)梭形細(xì)胞類(lèi)肉瘤作鑒別時(shí)應(yīng)考慮以下瘤種。

1.骨原發(fā)惡性纖維組織細(xì)胞瘤 纖維肉瘤主要為單純腫瘤性成纖維細(xì)胞成分，但惡性纖維組織細(xì)胞瘤的特點(diǎn)是除存在腫瘤性成纖維細(xì)胞外還同時(shí)有腫瘤性組織細(xì)胞，后一種成分異形性顯著，分化更差。

2.骨原發(fā)平滑肌肉瘤(LMS)與橫紋肌肉瘤(RMS) 這兩種腫瘤多見(jiàn)于軟組織，原發(fā)于骨極為少見(jiàn)，其外形均屬梭形，但LMS細(xì)胞短肥，核更卵圓形，兩端平齊如同雪茄煙。Masson trichrome特染肌原紅染，而纖維肉瘤中膠原纖維為綠染可鑒別。Mallory PTAH特染，平滑肌(-)，橫紋肌可見(jiàn)藍(lán)黑色橫紋。用電鏡及免疫組化法可進(jìn)一步幫助鑒別。

3.骨成纖維性纖維瘤 分化較好的纖維肉瘤有時(shí)需與骨成纖維性纖維瘤鑒別，但前者仍可找到異形細(xì)胞及核分裂相，后者為良性腫瘤，雖然臨床上顯示局部侵襲性生物行為，但組織學(xué)上呈良性。

骨纖維肉瘤可以并發(fā)哪些疾??？

并發(fā)病理性骨折者較多。

骨纖維肉瘤應(yīng)該如何預(yù)防？

無(wú)相關(guān)資料。

骨纖維肉瘤治療前的注意事項(xiàng)

(一)治療

骨纖維肉瘤在診斷時(shí)必須做活體組織采取，根據(jù)活檢的結(jié)果制定不同的治療方案。因化療及放療對(duì)纖維肉瘤均不敏感，故治療以手術(shù)切除為主。對(duì)組織學(xué)分化較好的纖維肉瘤可做根治性局部切除，對(duì)分化差的纖維肉瘤，其惡性程度高應(yīng)做截肢術(shù)或關(guān)節(jié)離斷術(shù)。纖維肉瘤的預(yù)后較骨肉瘤佳，但總的生存率不夠高，5年生存率為28.7%～34%，10年生存率為21.8%～28%。病人晚期多經(jīng)血液轉(zhuǎn)移至肺。

(二)預(yù)后

預(yù)后較骨肉瘤較好。5年生存率在28.7%～34%之間。若分化好，發(fā)現(xiàn)早，手術(shù)徹底，預(yù)后較好。