高脂蛋白血癥Ⅲ型(hyperlipoproteinemia type Ⅲ)又名寬β疾病，β-脂蛋白不良血癥。它是一個獨(dú)立疾病，伴VLDLS分解代謝障礙，導(dǎo)致LDL前體和中間體累積。脂蛋白的電泳提示LDL遷移率，而超速離心提示VLDLS。電泳分析顯示寬β-脂蛋白帶。血清膽固醇(達(dá)1000mg/ml)和甘油三酯(達(dá)2000mg/ml)有相當(dāng)大的波動性。經(jīng)等電聚焦電泳高脂蛋白血癥Ⅲ型病人顯示apo-E2/E2蛋白表型。apo-E2純合子是高脂蛋白血癥特定的病征。

高脂蛋白血癥Ⅲ型是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

β-脂蛋白在血清中高于正常所致的病癥。

(二)發(fā)病機(jī)制

VLDLS分解代謝障礙，導(dǎo)致LDL前體和中間體累積。脂蛋白的電泳提示LDL遷移率，而超速離心提示VLDLS。電泳分析顯示寬β-脂蛋白帶。血清膽固醇(達(dá)1000mg/ml)和甘油三酯(達(dá)2000mg/ml)有相當(dāng)大的波動性。經(jīng)等電聚焦電泳高脂蛋白血癥Ⅲ型病人顯示apo-E2/E2蛋白表型。

高脂蛋白血癥Ⅲ型有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

手掌線狀黃瘤和戒指形黃瘤是本病的特征表現(xiàn)，結(jié)節(jié)性黃瘤、黃斑瘤和腱黃瘤發(fā)生率占本病的20%～30%。冠脈和(或)外周血管病變常發(fā)生。很多病人也有隱性糖尿病表現(xiàn)。血清混濁，膽固醇和甘油三酯水平增高，脂蛋白電泳分析示寬β帶，等電聚焦電泳示apo-E2/E2表型。

根據(jù)臨床表現(xiàn)，皮損特點(diǎn)，血清檢查的特征性即可診斷。

高脂蛋白血癥Ⅲ型應(yīng)該做哪些檢查？

血清混濁，膽固醇和甘油三酯水平增高，脂蛋白電泳分析示寬β帶，等電聚焦電泳示apo-E2/E2表型。

高脂蛋白血癥Ⅲ型容易與哪些疾病混淆？

目前沒有相關(guān)內(nèi)容描述。

高脂蛋白血癥Ⅲ型可以并發(fā)哪些疾??？

目前沒有相關(guān)內(nèi)容描述。

高脂蛋白血癥Ⅲ型應(yīng)該如何預(yù)防？

糾正不良飲食習(xí)慣，適當(dāng)控制飲食量，并適當(dāng)減輕體重，控制肥胖。

高脂蛋白血癥Ⅲ型治療前的注意事項

(一)治療

治療原則與高脂蛋白Ⅱa型相似，控制飲食至達(dá)到理想的體重。

飲食：熱量的糖類應(yīng)降低，總熱量的30%～40%以碳水化合物形式攝入，35%～40%以富含多不飽和脂肪酸的脂肪形式攝入。膽固醇攝入應(yīng)不超過300μg/d。

藥物：藥物是必須的。降膽固醇類藥物如氯貝丁酯(安妥明)類結(jié)合煙酸類予以應(yīng)用，另外新近應(yīng)用辛伐他汀(Simvastatin)，洛伐他汀(Lovastatin)也有良效。

(二)預(yù)后

因冠脈或外周血管動脈硬化進(jìn)展而異。對食物的嚴(yán)格控制和藥物治療是必須的。