肝臟局灶性結(jié)節(jié)性增生是肝臟一種少見的良性病變，至今發(fā)病原因不清。由于近年來影像技術(shù)的發(fā)展，肝臟局灶性結(jié)節(jié)性增生的報(bào)道逐漸增加。以往文獻(xiàn)中曾有多種命名，如局灶性肝硬化、肝臟錯(cuò)構(gòu)瘤、肝臟炎性假瘤等，直至1958年方被Edmondson命名為肝臟局灶性結(jié)節(jié)性增生。該命名在1975年被世界衛(wèi)生組織及1976年國際肝臟研究協(xié)會(huì)所采納。

肝臟局灶性結(jié)節(jié)性增生是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

FNH確切的病因尚未明了。動(dòng)物實(shí)驗(yàn)和臨床檢查中都發(fā)現(xiàn)排卵抑制制劑可引起肝組織的若干變化;也有在妊娠期間發(fā)生FNH以及女性庫欣綜合征患者發(fā)生FNH的例子，說明FNH的發(fā)生與性激素代謝有關(guān)。但在文獻(xiàn)報(bào)道中，F(xiàn)NH不僅出現(xiàn)于任何年齡和性別，也可出現(xiàn)于不服用避孕藥物的女性。如Foster等報(bào)道63例，其中女性43例，明確有服用避孕藥物者7例(16.3%)，沒有服用避孕藥物者22例(51.2%)。故目前認(rèn)為排卵抑制藥對FNH的發(fā)生無直接作用，僅對已存在的肝臟病變有促進(jìn)作用。另一種觀點(diǎn)認(rèn)為FNH的發(fā)生可能與炎癥、創(chuàng)傷等引起的局限性血供減少或血管畸形而引起肝細(xì)胞萎縮和肝組織的代償性增生有關(guān)，是肝臟局限性的“再生性變性”的一種表現(xiàn)，這一觀點(diǎn)尚待進(jìn)一步證實(shí)。

(二)發(fā)病機(jī)制

從大體上看，F(xiàn)NH為一邊界清晰、堅(jiān)硬、無包膜、黃褐色或淺棕色的實(shí)質(zhì)性腫塊，常位于肝包膜下，肝臟表面可呈臍形凹陷。其主要病理特征為病灶中央有星形瘢痕伴放射狀纖維分隔，將病變分隔成許多大小不等的小葉。

鏡下見結(jié)節(jié)由增生的肝細(xì)胞組成。肝細(xì)胞內(nèi)含有豐富的糖原而使胞質(zhì)淡染，排列呈條索狀，其間有血竇及肝巨噬細(xì)胞;并見到放射狀纖維組織將肝細(xì)胞分隔，纖維組織通常包含一條或幾條動(dòng)脈，動(dòng)脈內(nèi)膜或中層纖維肌層常呈輕度增生;在纖維分隔內(nèi)有增生的膽管，并有大量血管及淋巴細(xì)胞、白細(xì)胞浸潤;常可見到不同程度的膽汁淤積(毛細(xì)膽管膽栓、假黃瘤樣變、銅質(zhì)沉積);病灶中壞死與出血罕見。動(dòng)、靜脈管壁增厚，可使管腔偏心或完全閉鎖，沒有中央靜脈。電鏡下觀察這些增生的肝細(xì)胞結(jié)構(gòu)與正常肝細(xì)胞基本相同，惟一不同的是細(xì)胞間隙增大，微絨毛不規(guī)則地伸入擴(kuò)大的間隙。

肝臟局灶性結(jié)節(jié)性增生有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

FNHL患者約75%是無癥狀的。常在超聲或腹部手術(shù)時(shí)意外發(fā)現(xiàn)。有癥狀的患者可表現(xiàn)為右上腹疼痛、不適、肝大或右上腹包塊。體檢可發(fā)現(xiàn)肝臟位于右肋緣下或右上腹有一質(zhì)硬腫塊，有壓痛、表面光滑，隨呼吸上下移動(dòng)。

臨床上根據(jù)病人良好的健康狀況，無肝炎，無肝硬化病史，結(jié)合影像學(xué)檢查。典型的FNHL通過BUS、CT、MR可明確診斷，但有待于提高對此類疾病的認(rèn)識(shí)，特別是當(dāng)病史與影像學(xué)檢查結(jié)果不一致時(shí)更應(yīng)仔細(xì)鑒別，以防誤診。

肝臟局灶性結(jié)節(jié)性增生應(yīng)該做哪些檢查？

因無特異性臨床癥狀，肝功能檢查及AFP水平一般正常。

除臨床癥狀外，B超、CT、MR及ECT等檢查對FNH定性價(jià)值有限，因FNH類似肝組織密度，缺少對比性，故難以用上述檢查方法確診。肝動(dòng)脈造影和放射性核素膠體99mTc顯像有一定幫助。有1/3的患者肝動(dòng)脈造影有典型的表現(xiàn)，即動(dòng)脈相可見腫塊中央血管呈放射狀走行，實(shí)質(zhì)相可見纖維分隔呈放射狀排列，病灶邊界清晰。放射性核素99mTc顯像，F(xiàn)NHL因含有肝巨噬細(xì)胞，多表現(xiàn)為膠體99mTc攝取正?；蛟龆?，而肝腺瘤則攝取較少。

準(zhǔn)確的定性診斷依賴活組織檢查?？稍贐超引導(dǎo)下經(jīng)皮肝穿刺活檢病理檢查。

肝臟局灶性結(jié)節(jié)性增生容易與哪些疾病混淆？

主要與肝腺瘤鑒別，因后者常有并發(fā)癥，腫瘤易破裂出血，常需手術(shù)治療。兩者主要鑒別是依據(jù)病理學(xué)檢查(表1)。

肝臟局灶性結(jié)節(jié)性增生可以并發(fā)哪些疾?。?

FNG發(fā)生自發(fā)性破裂或出血等并發(fā)癥極罕見，一般不發(fā)生惡性變。

肝臟局灶性結(jié)節(jié)性增生應(yīng)該如何預(yù)防？

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肝臟局灶性結(jié)節(jié)性增生治療前的注意事項(xiàng)

(一)治療

手術(shù)切除是FNHL的有效的首選治療，一般認(rèn)為FNHL不發(fā)生癌變，有人主張對明確診斷為FNH的無癥狀者，可以保守治療，嚴(yán)密隨訪。但一般認(rèn)為基于以下理由仍應(yīng)積極采用手術(shù)治療：①FNHL較少見，影像學(xué)難于定性，最后的診斷仍須病理學(xué)判斷，在鑒別診斷上仍有一定的困難，誤診率較高。特別是在影像學(xué)上無法與肝臟惡性腫瘤相鑒別時(shí)，可避免延誤治療。②患者年齡較輕或腫瘤較大，在日常生活中可能引起破裂出血者。③患者有明顯癥狀且精神負(fù)擔(dān)較重者。④手術(shù)療效肯定，術(shù)后長期隨診無復(fù)發(fā)。

對于有手術(shù)禁忌或腫塊巨大不適宜手術(shù)治療的病人，可采用肝動(dòng)脈栓塞，使腫塊縮小，但仍須嚴(yán)密觀察，定期隨診。

(二)預(yù)后

本病為良性病，預(yù)后良好。病灶發(fā)展極為緩慢。極少病例有結(jié)節(jié)破裂大出血死亡和惡變的報(bào)道。