紅斑型天皰瘡是落葉型天皰瘡的良性型。皮損主要發(fā)生于頭皮、面及胸背上部,下肢和粘膜很少累及。

本病亦稱Sener-usher癥候群、脂溢性天皰瘡(Pemphigus seborrhoicus),是落葉型天皰瘡的異型，以紅斑，小水皰為主，Nikolsky氏征陽性可覆有鱗屑、結(jié)痂、好發(fā)于頭部、面頰及胸背部。面部皮 損分布多為蝶型紅斑，酷似紅斑狼瘡。頭部、胸背部多覆有脂溢性結(jié)痂，和脂溢性皮炎相象。

1、口腔：黏膜損害比較少見。

2、皮膚：表現(xiàn)在面部有對稱的紅斑及鱗屑痂，患者一般全身情況良好。

主要依據(jù)臨床表現(xiàn)、皮損的組織病理及免疫熒光檢查。

1、臨床表現(xiàn)：皮膚松弛大皰，覆有結(jié)痂，或難治的糜爛面。粘膜特別是口腔粘膜往往是尋型天皰瘡的早期癥狀。Nikolsky氏征陽性。

2、免疫熒光檢查：

a、直接法：病損部表皮細胞間有IgG和C3沉著。此外大約25-30%患者可見有IgA和IgM。非病損部約60%有IgG和C3沉著。

b、間接法：在患者血清中，大約100%有天皰瘡抗體。抗體效價和病情大致是平行的。尚有抗核抗體陽性，表皮與真皮接合部有IgG和C3沉著，類似紅斑狼瘡所見。

3、病理：表皮內(nèi)棘融解性水皰，棘融解(acantholysis)在電鏡下可以發(fā)現(xiàn)橋粒中心部解離，而使細胞間喪失結(jié)合能力。這也是Nikolsky氏征的病理基礎(chǔ)。在水皰內(nèi)可以找到棘松解細胞(Tzandk細胞)，皰底部有絨毛形成，真皮輕度炎性細胞浸潤，紅斑型天皰瘡棘融解性水皰發(fā)生在表皮淺層(角層下或顆粒層內(nèi))。

1、皮質(zhì)激素：主要使用強的松龍(Prednisolone)或強的松(Prednisone)40-60mg /日，也可以視病情用氫化考的松300mg 靜滴，病情控制后有計劃緩慢的減藥。直至強的松龍或強地松10-15mg/日維持量。

2、免疫抑制劑：主要選用環(huán)磷酰胺100mg /日(每公斤約2mg ), 待病情穩(wěn)定后逐漸減量至零。或硫唑嘌呤50mg/2次/日。

3、金療法：對于一般療法難以治療的，特別是對久治不愈的粘膜糜爛，本療法可以作為補充療法。主要使用硫代葡萄糖金(Gold thioglucose)用法為每周或隔日一次肌肉注射，逐漸增量。第1→第4周一次10mg。第5→8周一次25mg。第9→第12周一次50mg→ .第13周后一次50mg?？偭靠芍?000mg。

4、血漿去除方法(Plasmapheresis):本療法目的是將患者血漿中的異常蛋白成份特別是抗體和免疫復合物及其他有害的非擴散物質(zhì)除去，代之以健康人的新鮮血漿，新鮮凍結(jié)血漿或者白蛋白制劑，本法對因皮質(zhì)類固醇引起副作用者是一種補充療法。1000ml /日，連續(xù)3天為1療程，每周進行1個療程，連續(xù)3個療程。