回旋形線狀魚鱗病(ichthyosis linearis circumflexa)亦稱Netherton綜合征，是一種常染色體隱性遺傳病。發(fā)病機制還不很清楚。在出生時或生后不久即出現(xiàn)。皮損為泛發(fā)性游走性環(huán)狀或多環(huán)狀紅斑及鱗屑，周邊有明顯的“雙邊”鱗屑，具有特異性。其泛發(fā)性紅斑及干燥纖細的鱗屑，猶如銀屑病。

回旋形線狀魚鱗病是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

常染色體隱性遺傳。

(二)發(fā)病機制

發(fā)病機制還不很清楚。

回旋形線狀魚鱗病有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

在出生時或生后不久即出現(xiàn)。皮損為泛發(fā)性游走性環(huán)狀或多環(huán)狀紅斑及鱗屑，周邊有明顯的“雙邊”鱗屑，具有特異性。其泛發(fā)性紅斑及干燥纖細的鱗屑，猶如銀屑病。軀干和四肢近端的皮疹呈多形匐形性損害，原有老皮損消退后，在其他部位又可發(fā)生新的環(huán)狀損害，不留萎縮、瘢痕或色素沉著。皮損在青春期可減輕，但很少自動消失?？捎忻l(fā)異常，毛發(fā)短、脆、無光澤，眉毛、睫毛稀疏或缺乏。牙齒、甲可正常。

根據(jù)臨床表現(xiàn)，皮損特點，組織病理特征性即可診斷。

回旋形線狀魚鱗病應(yīng)該做哪些檢查？

組織病理：示非特異性改變：棘層增厚，表皮突伸長，損害邊緣有角化不全，中央則呈角化過度，可有顆粒層增厚及角化不良。真皮中可見血管擴張。

回旋形線狀魚鱗病容易與哪些疾病混淆？

早期應(yīng)與魚鱗病樣紅皮病相鑒別。多環(huán)狀皮損及毛發(fā)異?？少Y鑒別。

回旋形線狀魚鱗病可以并發(fā)哪些疾?。?

目前沒有相關(guān)內(nèi)容描述。

回旋形線狀魚鱗病應(yīng)該如何預(yù)防？

目前沒有相關(guān)內(nèi)容描述。

回旋形線狀魚鱗病治療前的注意事項

(一)治療

可外用0.1%維A酸霜。應(yīng)用皮質(zhì)類固醇激素可減輕癥狀，但停用后又復(fù)發(fā)。

(二)預(yù)后

皮損在青春期可減輕，但很少自動消失。