繼發(fā)性皮膚CD30陽(yáng)性大細(xì)胞淋巴瘤(secondary cutaneous CD30 positive large cell lymphoma)包括非MF-CD30陰性皮膚大T細(xì)胞淋巴瘤(negative cutaneous large T-cell lymphoma)，非MF-CD30陰性皮膚多形性小或中等細(xì)胞淋巴瘤(Non-MF-CD30 negative cutaneous pleomorphic small or medium sized cell lymphoma)。為低度惡性淋巴瘤據(jù)報(bào)告5年存活期為60%和90%?？砂l(fā)生于MF，淋巴瘤樣丘疹病，以及皮膚外受累的患者中。

繼發(fā)性皮膚CD30陽(yáng)性大細(xì)胞淋巴瘤是由什么原因引起的?

(一)發(fā)病原因

病因尚不明確。可發(fā)生于MF，淋巴瘤樣丘疹病，以及皮膚外受累的患者中。

(二)發(fā)病機(jī)制

發(fā)病機(jī)制還不清楚?？砂l(fā)生于MF，淋巴瘤樣丘疹病，以及皮膚外受累的患者中。

繼發(fā)性皮膚CD30陽(yáng)性大細(xì)胞淋巴瘤有哪些表現(xiàn)及如何診斷?

1.非MF-CD30陰性皮膚大T細(xì)胞淋巴瘤(negative cutaneous large T-cell lymphoma) 呈單發(fā)性或泛發(fā)性斑塊、結(jié)節(jié)或腫瘤。無(wú)斑片期可與MF區(qū)別。預(yù)后差，5年存活率為15%。有些以往稱(chēng)為demblee MF的病例可歸類(lèi)于本組腫瘤。皮膚外受累可在皮膚受累之前或與皮膚受累幾乎同時(shí)發(fā)生。

2.非MF-CD30陰性皮膚多形性小或中等細(xì)胞淋巴瘤(Non-MF-CD30 negative cutaneous pleomorphic small or medium sized cell lymphoma)與大細(xì)胞型不同者為大的多形性細(xì)胞少于30%。與MF的區(qū)別為臨床上缺乏斑片和斑塊損害。呈一個(gè)或數(shù)個(gè)紫紅色結(jié)節(jié)或腫瘤。皮膚外受累可在皮膚受累之前或與皮膚受累幾乎同時(shí)發(fā)生。

患淋巴瘤樣丘疹病的患者發(fā)展為CD30+淋巴瘤而無(wú)其他類(lèi)型淋巴瘤者，則預(yù)后好。MF患者發(fā)展為CD30 淋巴瘤者預(yù)后差。

根據(jù)臨床表現(xiàn)，皮損特點(diǎn)，組織CD30染色的特征性即可診斷。

繼發(fā)性皮膚CD30陽(yáng)性大細(xì)胞淋巴瘤應(yīng)該做哪些檢查?

目前沒(méi)有相關(guān)內(nèi)容描述。

最重要的檢查為CD30染色。CD30為見(jiàn)于某些被激活的T和B細(xì)胞標(biāo)志物。亦可標(biāo)志Hodgkin病的Reed-Sternberg細(xì)胞。單克隆抗體ki-1和BerHz用于鑒定CD30陽(yáng)性。如果存在大量CD30陽(yáng)性或多于75%的間變T細(xì)胞為CD30陽(yáng)性則可考慮為CD30+皮膚淋巴瘤。原發(fā)性皮膚T細(xì)胞CD30+淋巴瘤常見(jiàn)，

1.非MF-CD30陰性皮膚大T細(xì)胞淋巴瘤的組織病理：腫瘤細(xì)胞為多形性大或

中等大，或?yàn)槊庖吣讣?xì)胞型。細(xì)胞呈腦回狀，可見(jiàn)親表皮性。

2.非MF-CD30陰性皮膚多形性小或中等細(xì)胞淋巴瘤的組織病理：呈致密、彌漫性或結(jié)節(jié)性真皮浸潤(rùn)，腫瘤細(xì)胞為小到中等大多形性(>30%)T細(xì)胞，并傾向浸潤(rùn)皮下組織或表皮。

非MF-CD30陰性皮膚多形性小或中等細(xì)胞淋巴瘤的免疫組化：腫瘤細(xì)胞為T(mén)輔助細(xì)胞表型(CD4+)，有些病例亦自呈CD8+CD4-表型者，腫瘤細(xì)胞常喪失全T細(xì)胞標(biāo)志?？梢?jiàn)TCR基因克隆重排。由于組織學(xué)上對(duì)小到中等大多形性皮膚T細(xì)胞淋巴瘤與假性T細(xì)胞淋巴瘤的鑒別十分困難，因此證明其無(wú)性繁殖(elonity)是重要的。

繼發(fā)性皮膚CD30陽(yáng)性大細(xì)胞淋巴瘤容易與哪些疾病混淆?

非MF-CD30陰性皮膚多形性小或中等細(xì)胞淋巴瘤(Non-MF-CD30 negative cutaneous pleomorphic small or medium sized cell lymphoma)與大細(xì)胞型不同者為大的多形性細(xì)胞少于30%。與MF的區(qū)別為臨床上缺乏斑片和斑塊損害。

繼發(fā)性皮膚CD30陽(yáng)性大細(xì)胞淋巴瘤可以并發(fā)哪些疾病?

目前沒(méi)有相關(guān)內(nèi)容描述。

繼發(fā)性皮膚CD30陽(yáng)性大細(xì)胞淋巴瘤應(yīng)該如何預(yù)防?

本病無(wú)有效預(yù)防措施，早發(fā)現(xiàn)早診斷是本病防治的關(guān)鍵。

繼發(fā)性皮膚CD30陽(yáng)性大細(xì)胞淋巴瘤治療前的注意事項(xiàng)

(一)治療

1.非MF-CD30陰性皮膚大T細(xì)胞淋巴瘤采用聯(lián)合化療。

2.非MF-CD30陰性皮膚多形性小或中等細(xì)胞淋巴瘤采用聯(lián)合局部放射療法，干擾素α和環(huán)磷酰胺治療有效。

(二)預(yù)后

皮膚外受累可在皮膚受累之前或與皮膚受累幾乎同時(shí)發(fā)生，此等患者預(yù)后差?；剂馨土鰳忧鹫畈〉幕颊甙l(fā)展為CD30+淋巴瘤而無(wú)其他類(lèi)型淋巴瘤者，則預(yù)后好。MF患者發(fā)展為CD30+淋巴瘤者預(yù)后差。