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結(jié)節(jié)性血管炎疾病

疾病別名:
結(jié)節(jié)性脈管炎,皮膚變應(yīng)性結(jié)節(jié)性血管炎,梅核丹
就診科室:
[皮膚科] [皮膚性病科]
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疾病介紹

結(jié)節(jié)性血管炎(nodular vasculitis)又稱皮膚變應(yīng)性結(jié)節(jié)性血管炎(cuaneous allergic nodular vasculitis)首先由Montgomery等描述。好發(fā)于20~40歲的青壯年,女性多于男性,特別是站立工作者尤為多見。本病是否為一獨立疾病尚有不同看法,有的學(xué)者認為僅是Bazin硬紅斑的早期或輕型。

病因

結(jié)節(jié)性血管炎是由什么原因引起的?


(一)發(fā)病原因


目前病因及發(fā)病機制均不清楚??赡苁怯啥喾N因素引起的以遲發(fā)型變態(tài)反應(yīng)為主的皮膚血管炎。


許多學(xué)者應(yīng)用現(xiàn)代免疫學(xué)的理論和手段對本病的體液免疫、免疫復(fù)合物等進行了大量的研究。認為免疫復(fù)合物及補體的沉積與血管炎的發(fā)病有密切關(guān)系,循環(huán)免疫復(fù)合物一旦沉積在血管壁內(nèi)即可激活補體,吸引中性粒細胞集中到免疫復(fù)合物沉積的部位,釋放酶和炎癥介質(zhì),造成血管壁的損傷。血管梗死引起皮下脂肪壞死。因此,免疫復(fù)合物、補體、中性粒細胞之間的連鎖反應(yīng)可能是血管炎發(fā)病的重要因素。1986年,Smolle觀察了結(jié)節(jié)性血管炎病損中S-100樹枝狀細胞的分布,提出結(jié)節(jié)性血管炎可能系遲發(fā)型超敏反應(yīng)的作用所致。


(二)發(fā)病機制


發(fā)病機制還不很清楚??赡苁怯啥喾N因素引起的以遲發(fā)型變態(tài)反應(yīng)為主的皮膚血管炎。許多學(xué)者認為免疫復(fù)合物及補體的沉積與血管炎的發(fā)病有密切關(guān)系,循環(huán)免疫復(fù)合物一旦沉積在血管壁內(nèi)即可激活補體,吸引中性粒細胞集中到免疫復(fù)合物沉積的部位,釋放酶和炎癥介質(zhì),造成血管壁的損傷。血管梗死引起皮下脂肪壞死。

癥狀

結(jié)節(jié)性血管炎有哪些表現(xiàn)及如何診斷?


多見于青壯年女性,但也見于男性。男女之比約為1∶5。發(fā)病有明顯的季節(jié)性。好發(fā)于下肢,特別是小腿后側(cè),大腿、臀部及上臂亦可累及。皮損為鮮紅、暗紅乃至正常皮色的小結(jié)節(jié)至較大的浸潤斑塊,呈圓形或橢圓形,常初發(fā)于小腿,一般與蠶豆大小相仿。結(jié)節(jié)較硬,表面皮膚紅熱,有自發(fā)痛或輕度觸痛。約2~4周消失或遺留纖維性結(jié)節(jié),多不發(fā)生潰瘍,結(jié)節(jié)常經(jīng)一定時間反復(fù)發(fā)作,并向足部、股部及上肢擴展,但發(fā)展慢,預(yù)后好。有時可伴有關(guān)節(jié)疼痛及下肢酸軟無力,全身狀況良好,其他系統(tǒng)及臟器很少受累及。


根據(jù)臨床表現(xiàn),皮損特點,組織病理特征性即可診斷。

檢查


結(jié)節(jié)性血管炎應(yīng)該做哪些檢查?


無特殊發(fā)現(xiàn),除急性期外,血沉很少增快,少數(shù)病例ASO、γ-球蛋白增高。


組織病理:真皮深部及皮下脂肪層間隔組織內(nèi)的中等動脈管壁增厚,有不同程度的閉塞性變化,血管周圍淋巴細胞呈袖口狀浸潤。可有中性粒細胞浸潤及核碎裂,但以淋巴細胞和組織細胞為主。彈力組織染色顯示內(nèi)、外彈力膜的彈力纖維嚴重斷裂。管腔閉塞及相應(yīng)小葉區(qū)域可見不同程度的脂膜炎。免疫病理檢查發(fā)現(xiàn)皮損內(nèi)以T淋巴細胞浸潤為主。


鑒別

結(jié)節(jié)性血管炎容易與哪些疾病混淆?


目前沒有相關(guān)內(nèi)容描述。


并發(fā)癥

結(jié)節(jié)性血管炎可以并發(fā)哪些疾?。?


目前沒有相關(guān)內(nèi)容描述。


預(yù)防


結(jié)節(jié)性血管炎應(yīng)該如何預(yù)防?


目前沒有相關(guān)內(nèi)容描述。


治療

結(jié)節(jié)性血管炎治療前的注意事項


(一)治療


尚無特異療法。部分患者應(yīng)用抗結(jié)核藥物治療有較好療效。


1.一般療法 由于病變主要位于下肢,應(yīng)囑患者適當減少站立和行走。


2.內(nèi)用療法 由結(jié)核病引起者應(yīng)用抗結(jié)核治療,如口服異煙肼,0.3g/d,3次/d,或并用乙胺丁醇0.75g/d,3次/d,需用藥半年至一年。對于結(jié)節(jié)較多者,短期應(yīng)用皮質(zhì)類固醇激素可使癥狀暫時緩解。但通常治療不首選皮質(zhì)類固醇激素。有報告抗生素、磺胺類藥物及氨苯砜治療有效。纖維蛋白溶解療法近來報告有價值,但尚缺乏對照研究,亦可使用胸腺素治療。


3.中醫(yī)療法 可口服雷公藤制劑,復(fù)方丹參片等,亦可使用薄芝注射液治療。


4.物理治療 可用氦氖激光于結(jié)節(jié)處照射或磁療。


(二)預(yù)后


發(fā)展慢,預(yù)后好。


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李恒進

李恒進 主任醫(yī)師

中國人民解放軍總醫(yī)院(301醫(yī)院)

皮膚科

擅 長:

皮膚病性病、老年性皮膚病、皮膚美容[詳細]

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