間質(zhì)性肺炎是肺的間質(zhì)組織發(fā)生炎癥炎癥主要侵犯支氣管壁肺泡壁，特別是支氣管周圍血管周圍小葉間和肺泡間隔的結(jié)締組織而且多呈壞死性病變。

間質(zhì)性肺炎大多由于病毒所致主要為腺病毒呼吸道合胞病毒流感病毒副流感病毒麻疹病毒等其中以腺病毒和流感病毒引起的間質(zhì)性肺炎較多見(jiàn)也較嚴(yán)重常形成壞死性支氣管炎及支氣管肺炎病程遷延易演變?yōu)槁苑窝住?br />
肺炎支原體也能引起間質(zhì)性肺炎支原體經(jīng)呼吸道侵入后主要侵犯細(xì)支氣管和支氣管周圍組織由于無(wú)破壞性病變故能完全恢復(fù)。

病因已明
(1)吸入無(wú)機(jī)粉塵：二氧化硅、石棉、滑石、銻、鈹、煤、鋁、錫、鐵。
(2)吸入有機(jī)粉塵：霉草塵、蔗塵、蘑菇肺、飼鴿者病、棉塵、合成纖維、電木放射線損傷。
(3)微生物感染：病毒、細(xì)菌、真菌、卡氏肺孢子蟲(chóng)病、寄生蟲(chóng)。
(4)藥物：細(xì)胞毒化療藥物、白消胺、環(huán)磷酰胺。
(5)癌性淋巴管炎；肺水腫。
(6)吸入氣體：氧、二氧化硫、氯、氧化氮、煙塵、脂類、汞蒸氣

時(shí)有呼吸困難，干咳。此后常因感冒、急性呼吸道感染而誘發(fā)和加重，且呈進(jìn)行性加重。逐漸出現(xiàn)呼吸增快但無(wú)喘鳴，刺激性咳嗽或有咳痰，少數(shù)有發(fā)燒、咯血或胸痛。嚴(yán)重后出現(xiàn)動(dòng)則氣喘，心慌出虛汗，全身乏力，體重減輕，唇甲紫紺及杵狀指（趾）。作體檢時(shí)在下肺野可聽(tīng)到濕羅音。在并發(fā)肺原性心臟病時(shí)有肺動(dòng)脈第二音亢進(jìn)，頸靜脈努張，肝腫大和下肢浮腫。

診斷
根據(jù)患者的病史、病程長(zhǎng)短，臨床表現(xiàn)及X 線征象、肺功能檢查和肺活檢等，即可確診。
實(shí)驗(yàn)室檢查
血液檢查：間質(zhì)性肺病肺泡結(jié)構(gòu)中炎性和免疫細(xì)胞異常與肺外其他病變無(wú)關(guān)聯(lián)，許多患者血沉增速，或血液免疫球蛋白增高，與肺纖維化亦無(wú)密切關(guān)聯(lián)。有些患者血清中可查到免疫復(fù)合體，是從肺臟產(chǎn)生而溢出的。有一部分患者類風(fēng)濕因子、抗核抗體陽(yáng)性，部分患者血清出現(xiàn)抗肺膠原抗體。動(dòng)脈血?dú)夥治觯河捎诔睔饬繙p低，呼吸頻率增高，呼吸淺速，肺泡通氣量不足，導(dǎo)致通氣/血流比例降低，發(fā)生低氧血癥，但動(dòng)脈血二氧化碳分壓正常。運(yùn)動(dòng)后血氧分壓明顯下降。支氣管肺泡灌注檢查：應(yīng)用纖維支氣管鏡插入左肺舌葉或右肺中葉，以生理鹽水沖入灌洗，獲得支氣管肺泡灌洗液。將灌洗液作細(xì)胞學(xué)和非細(xì)胞成分的測(cè)定。本法具有以下優(yōu)點(diǎn)：
①灌洗液的細(xì)胞學(xué)檢查能真實(shí)地反映肺泡炎肺泡結(jié)構(gòu)中的炎性和效應(yīng)細(xì)胞的類型與數(shù)目。
②各種間質(zhì)性肺病的診斷與鑒別診斷。非吸煙人灌洗液的細(xì)胞總數(shù)為(0.2～0.5)×10E4/ml 其中肺泡巨噬細(xì)胞占85%～90%，淋巴細(xì)胞約占10%，中性粒細(xì)胞及嗜酸粒細(xì)胞僅占1%以下，細(xì)胞總數(shù)多由肺泡巨噬細(xì)胞的增加而增加，而細(xì)胞種類的變化在ILD 時(shí)有診斷意義。
如過(guò)敏性肺泡炎、結(jié)節(jié)病、慢性鈹肺時(shí)淋巴細(xì)胞顯示明顯增加。膠原病伴肺間質(zhì)纖維化時(shí)也可見(jiàn)淋巴細(xì)胞增加。而細(xì)菌性肺炎、氣道感染以及ARDS 時(shí)嗜中性粒細(xì)胞增加。閉塞性細(xì)支氣管炎伴機(jī)化性肺炎時(shí)可出現(xiàn)淋巴細(xì)胞、粒細(xì)胞的增加。支氣管肺泡灌洗液的淋巴細(xì)胞中T 細(xì)胞占70%～80%，B 細(xì)胞占10%～20%，而ILD 中的結(jié)節(jié)病、過(guò)敏性肺泡炎、慢性鈹肺則T 細(xì)胞增加。一直想用標(biāo)記T 細(xì)胞亞群或T 細(xì)胞、B細(xì)胞的活化程度解釋ILD 的活動(dòng)性和預(yù)后。僅見(jiàn)結(jié)節(jié)病時(shí)T細(xì)胞數(shù)及活化T 細(xì)胞數(shù)的增加與病情的進(jìn)展情況相關(guān)。
此外在特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化時(shí)活化的B 細(xì)胞增加則提示病情的進(jìn)展，淋巴細(xì)胞增多則對(duì)激素治療效果較好，其預(yù)后也較好。
輔助檢查

胸部X線檢查
診斷間質(zhì)性肺疾病的常用方法之一。早期肺泡炎顯示雙下肺野模糊陰影，密度增高如磨砂玻璃樣，由于早期臨床癥狀不明顯，患者很少就診，易被忽略，病情進(jìn)一步進(jìn)展，肺野內(nèi)出現(xiàn)網(wǎng)狀陰影甚至網(wǎng)狀結(jié)節(jié)狀陰影，結(jié)節(jié)1～5mm 大小不等。晚期有大小不等的囊狀改變，呈蜂窩肺，肺體積縮小，膈肌上抬，葉間裂移位，發(fā)展至晚期則診斷較易，但已失去早期診斷的意義。約有30%患者肺活檢證實(shí)為間質(zhì)性肺纖維化，但胸部X 線檢查卻正常，因此X 線檢查對(duì)肺泡炎不夠敏感，且缺乏特異性。肺部CT 或高分辨CT：對(duì)肺組織和間質(zhì)更能細(xì)致顯示其形態(tài)結(jié)構(gòu)變化，對(duì)早期肺纖維化以及蜂窩肺的確立很有價(jià)值，CT 影像的特點(diǎn)包括結(jié)節(jié)影，支氣管血管壁不規(guī)則影，線狀影和肺野的濃度等四種影像，結(jié)節(jié)可出現(xiàn)在小葉的中心、胸膜、靜脈周圍、細(xì)靜脈和支氣管血管壁的不規(guī)則影處。同樣支氣管血管壁不規(guī)則出現(xiàn)于小葉中心，支氣管動(dòng)脈和靜脈及細(xì)靜脈的周圍。高分辨CT 影像對(duì)間質(zhì)性肺病的診斷明顯優(yōu)于普通X 線胸片，對(duì)于早期的肺纖維化以及蜂窩肺的確立很有價(jià)值。尤其CT 影像在判定常以周邊病變?yōu)橹鞯腎LD 具有獨(dú)特的診斷價(jià)值。
肺功能檢查
此項(xiàng)檢查僅是功能的診斷，而非病理診斷，在早期階段，肺功能檢查可以完全正常，當(dāng)病情進(jìn)展才可能出現(xiàn)肺功能檢查的異常。ILD 最顯著的肺功能變化為通氣功能的異常和氣體交換功能的降低。通氣功能是以限制性通氣障礙為主、肺活量減少、殘氣量隨病情進(jìn)展而減少，隨之肺總量也減少。第1s 時(shí)間肺活量(FEV1.0)與用力肺活量(FVC)之比即1s 率出現(xiàn)明顯升高，如已達(dá)到90%則支持ILD 的診斷。ILD 的早期可有小氣道功能障礙，其V50、V25均降低ILD形成纖維化后而出現(xiàn)V50、V25 增加。ILD 的早期還可以出現(xiàn)氣體交換功能障礙，如彌散功能(DLCO)較早期即有降低，一旦X 線胸片發(fā)現(xiàn)間質(zhì)性改變，DLCO 則已降低50%以下。肺功能改變與肺部病變二者的相關(guān)性，在病變輕微者極差，病情嚴(yán)重者相關(guān)性較好。凡肺功能嚴(yán)重?fù)p害者，肺部病變肯定嚴(yán)重。在肺功能的各項(xiàng)檢測(cè)中，容量-壓力曲線測(cè)驗(yàn)和運(yùn)動(dòng)時(shí)動(dòng)脈血氧的變化，僅在反映肺纖維化的嚴(yán)重程度上最為敏感。肺功能檢查對(duì)于ILD 的早期診斷與判定預(yù)后是非常有用的，特別是動(dòng)態(tài)觀察VC、FEV1.0、DLCO 等指標(biāo)。至于肺功能檢查能否判斷激素或免疫抑制劑治療ILD 的療效，有不同的看法，僅以肺功能的變化評(píng)價(jià)療效是不夠的。
肺活檢
肺活檢是診斷ILD 的最好程序，當(dāng)病史、X 線胸片、肺功能檢查及支氣管肺泡灌洗以及生化學(xué)、感染病學(xué)等檢查得不出推斷性的診斷時(shí)，要進(jìn)行肺活檢。肺活檢分為兩種①應(yīng)用纖維支氣管鏡做肺活檢，其優(yōu)點(diǎn)為操作簡(jiǎn)便，安全性高，可作為常規(guī)檢查，且便于復(fù)查。學(xué)者認(rèn)為，纖維支鏡所取的肺組織過(guò)小，(50U 表示陽(yáng)性。70%的特發(fā)性肺纖維化67Ga 指數(shù)>50U。
流行病學(xué)
本病多為散發(fā)，見(jiàn)于各年齡組，以40～70 歲較多，在美國(guó)ILD 發(fā)病率為20/10 萬(wàn)～40/10 萬(wàn)，美國(guó)疾病控制中心統(tǒng)計(jì)，炎癥后纖維化(膠原血管病、放射性肺炎和石棉肺)死亡者，男性由48.6/10 萬(wàn)(1979)上升50.9/10 萬(wàn)(1991)，女性由21.4/10 萬(wàn)上升至27.2/10 萬(wàn)，關(guān)于ILD 報(bào)道日見(jiàn)增多，其發(fā)病率也日見(jiàn)增長(zhǎng)。
關(guān)于特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化的發(fā)病率不詳。1990～1994 年間有報(bào)道估計(jì)其發(fā)病率為3/10 萬(wàn)～6/10 萬(wàn)。本病男性多于女性，新墨西哥州1994 年的調(diào)查資料表明特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化發(fā)病率男性為20.2/10 萬(wàn)，女性13.2/10 萬(wàn)，多為中年人，通常在40～70 歲之間，診斷時(shí)平均年齡為66 歲，發(fā)病率隨年齡增長(zhǎng)而增加。35～44 歲年齡段發(fā)病率為2.7/10 萬(wàn)；75 歲以上則發(fā)病率增加至175/10 萬(wàn)。無(wú)明顯的地理分布差異，且無(wú)明顯種族傾向，但其病死率似乎白人高于黑人，其原因不清。死亡率隨年齡增長(zhǎng)而增加。
對(duì)于病因未明的ILD 尚無(wú)法預(yù)防。但吸煙者發(fā)展為特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化的危險(xiǎn)性增加，且隨吸煙者的增加，危險(xiǎn)性增加。病因已明的ILD 的預(yù)防應(yīng)該是對(duì)于凡是在大粉塵量工作環(huán)境中的各類人員，長(zhǎng)期接觸刺激性強(qiáng)的氣體如氯氣、氨、二氧化碳、甲醛和各類酸霧、放射性損傷者以及養(yǎng)鳥(niǎo)人群等進(jìn)行重點(diǎn)監(jiān)測(cè)，定期進(jìn)行肺功能測(cè)定、血?dú)夥治黾俺Ｒ?guī)的X 線檢查，及時(shí)早期發(fā)現(xiàn)疾病，及時(shí)診治。另外空氣中各種微生物、微粒、異性蛋白過(guò)敏原、有害刺激性氣體的吸入也可引起肺損害。

特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化(又名隱源性致纖維化肺泡炎、特發(fā)性間質(zhì)性肺炎)。急性間質(zhì)性肺炎、脫屑性間質(zhì)性肺炎，膠原血管性疾病：系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、強(qiáng)直性脊柱炎、多發(fā)性肌炎-皮肌炎、舍格倫綜合征、結(jié)節(jié)病、組織細(xì)胞增多癥、肺出血-腎炎綜合征、特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥、Wegener 肉芽腫、慢性嗜酸粒細(xì)胞肺炎、肺泡蛋白沉積癥、遺傳性肺纖維化、結(jié)節(jié)性硬化癥、神經(jīng)纖維瘤、肺血管床間質(zhì)性肺病、原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓、彌漫性淀粉樣變性、閉塞性細(xì)支氣管炎并機(jī)化性肺炎。已知病因類約占全部ILD 的35%，其中以職業(yè)性接觸為致病病因者為常見(jiàn)，其中無(wú)機(jī)類粉塵為病因者最多，由有機(jī)類粉塵致病者日益增多。有機(jī)類粉塵所致也稱過(guò)敏性肺泡炎，常因既往曾有過(guò)敏史，當(dāng)再次吸入異體蛋白或多糖而發(fā)病。原因未明者ILD 占所有病例的2/3，其中以特發(fā)性肺纖維化、結(jié)節(jié)病和膠原血管疾病肺部表現(xiàn)最為常見(jiàn)，組織細(xì)胞增多癥，肺-腎綜合征和肺血管炎，特發(fā)性含鐵血黃素沉著癥等其次。
癥狀體征
ILD 通常不是惡性的，也不是由已知的感染性致病源所引起的。雖然此疾病存在著急性期，但起病常隱襲，病程發(fā)展呈慢性經(jīng)過(guò)，機(jī)體對(duì)其最初反應(yīng)在肺和肺泡壁內(nèi)表現(xiàn)為炎癥反應(yīng)，導(dǎo)致肺泡炎，最后炎癥將蔓延到鄰近的間質(zhì)部分和血管，最終產(chǎn)生間質(zhì)性纖維化，導(dǎo)致瘢痕產(chǎn)生和肺組織破壞，使通氣功能降低，炎癥也可累及氣管、毛細(xì)支氣管，往往伴機(jī)化性肺炎，也是間質(zhì)性肺炎的一種表現(xiàn)。這一組疾病有許多共同的特點(diǎn)，包括類似的癥狀，X 線征象及肺功能檢查特點(diǎn)。繼發(fā)感染時(shí)可有黏液濃痰，伴明顯消瘦、乏力、厭食、四肢關(guān)節(jié)痛等全身癥狀，急性期可伴有發(fā)熱。
體征：呼吸急促、發(fā)紺、雙肺中下部可聞及Velcro 啰音(連續(xù)、高調(diào)的爆裂音)有杵狀指趾，其中Velcro 啰音最具特征性。
分類：間質(zhì)性肺病的分類未統(tǒng)一，按發(fā)病的緩急可分為急性、亞急性及慢性。

并發(fā)自發(fā)性氣胸和右心功能不全

1、要保證有足夠的休息，還要注意保暖，避免受寒，預(yù)防各種感染。注意氣候變化，特別是冬春季節(jié)，氣溫變化劇烈，及時(shí)增減衣物，避免受寒后加重病情。
2、要有舒適的居住環(huán)境。房間要安靜，保持清潔衛(wèi)生，空氣要清新、濕潤(rùn)、流通，避免煙霧、香水、空氣清新劑等帶有濃烈氣味的刺激因素，也要避免吸入過(guò)冷、過(guò)干、過(guò)濕的空氣。
3、飲食方面，飲食上要清淡、易消化，以流質(zhì)或半流質(zhì)為主，多吃瓜果蔬菜，多飲水，避免食用辛、酸、麻、辣、油炸的食物及蛋、魚(yú)、蝦等易誘發(fā)哮喘的食物。不要吃刺激性的食物?？偟恼f(shuō)來(lái)飲食特點(diǎn)應(yīng)是：飲食必須做到多樣化，合理搭配、富有營(yíng)養(yǎng)、比例適宜，并且宜于消化吸收。
4、精神上應(yīng)保持愉快樂(lè)觀的情緒，防止精神刺激和精神過(guò)度緊張。這就要求你要有一個(gè)豁達(dá)開(kāi)朗的生活態(tài)度，也就是說(shuō)要保持精神愉快，就要培養(yǎng)“知足常樂(lè)”的思想，不過(guò)分追求名利和享受要體會(huì)“比上不足，比下有余”的道理，這樣可以感到生活和心理上的滿足。保持精神愉快，還要把日常生活安排得豐富多彩。
5、遠(yuǎn)離外源性過(guò)敏原，諸如：一些花草（尤其對(duì)花粉過(guò)敏者）、用羽毛或陳舊棉絮等易引起過(guò)敏的物品填充的被褥、枕頭、鳥(niǎo)類、動(dòng)物（寵物或?qū)嶒?yàn)飼養(yǎng)者）、木材（紅杉?jí)m、軟木加工）、蔗糖加工、蘑菇養(yǎng)殖、奶酪、釀酒加工、發(fā)霉稻草暴露、水源（熱水管道、空調(diào)，濕化器，桑那浴）以及農(nóng)業(yè)殺蟲(chóng)劑或除莠劑等。

中藥治療
間質(zhì)性肺炎中醫(yī)屬于“肺痹”范疇。肺為邪痹，氣血不通，絡(luò)脈瘀阻，并存在著由肺痹→肺痿的臨床演變過(guò)程；肺纖維化病程日久，肺葉萎弱不用，氣血不充，絡(luò)虛不榮，則可屬“肺痿”。部分學(xué)者認(rèn)為，“肺痹”與“肺痿”均可作為其病名，二者反映了病程發(fā)生發(fā)展的不同階段的病機(jī)特點(diǎn)，故臨證應(yīng)正確處理二者之間的辯證關(guān)系，分別虛實(shí)主次、輕重緩急，從而確定病名歸屬。
間質(zhì)性肺炎選擇中醫(yī)藥治療時(shí)，應(yīng)著眼整體調(diào)整，給予個(gè)體化的辨證論治，而迄今不存在能“通治”本病的固定方藥。