海綿狀血管瘤是指由眾多薄壁血管組成的海綿狀異常血管團(tuán)，這些畸形血管緊密相貼，血管間沒有或極少有腦實質(zhì)組織。它們并非真性腫瘤，按組織學(xué)分類屬于腦血管畸形。

顱內(nèi)海綿狀血管瘤是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

迄今不清楚，有下列學(xué)說：

1.先天性學(xué)說 嬰兒患者和家族史支持先天性來源的假說。研究顯示家族性和(或)多發(fā)海綿狀血管瘤多見于西班牙裔，為常染色體顯性遺傳，提示所有本病的西班牙裔患者具有相同的基因突變，其突變基因位于染色體7q長臂的q11、q22。

2.后天性學(xué)說 認(rèn)為常規(guī)放療、病毒感染、外傷、手術(shù)、出血后血管性反應(yīng)均可誘發(fā)海綿狀血管瘤。Zabramski等追蹤6個家族21人，隨訪2.2年發(fā)現(xiàn)17個新生海綿狀血管瘤病灶，每個病人每年出現(xiàn)0.4個新生病灶。如果新生海綿狀血管瘤較預(yù)料更常見的話，那么僅憑先天性病例數(shù)就會大大低估出血的危險性。海綿狀血管瘤病灶直徑從數(shù)毫米到數(shù)厘米不等，病灶的增大可能是病灶內(nèi)反復(fù)少量出血及栓塞引起。由于病灶低流量低壓，出血常局限在囊內(nèi)，一旦出血突破囊壁，即引起明顯癥狀。

(二)發(fā)病機(jī)制

海綿狀血管瘤的實質(zhì)是畸形血管團(tuán)，血管團(tuán)的供血動脈和引流靜脈為正常管徑的血管，瘤內(nèi)的血液流速緩慢，故腦血管造影不能顯示畸形血管團(tuán)病灶。血液滯留也是畸形血管內(nèi)形成血栓和鈣化的原因。病灶外觀為紫紅色，表面呈桑球狀，剖面呈海綿狀或蜂窩狀。其血管壁由單層內(nèi)皮細(xì)胞組成，缺少肌層和彈力層，管腔內(nèi)充滿血液，可有新鮮或陳舊血栓;異常血管間為疏松纖維結(jié)締組織，血管間無或有極少的腦實質(zhì)組織。

腫瘤的質(zhì)地可軟也可硬，這與畸形血管團(tuán)內(nèi)的血液含量、鈣化程度和血栓大小有關(guān)系。病灶周圍腦組織有膠質(zhì)增生和黃色的含鐵血紅蛋白沉積。這種含鐵血紅蛋白是腦皮質(zhì)型海綿狀血管瘤引起病人癲癇的原因之一。

海綿狀血管瘤可發(fā)生在中樞神經(jīng)系統(tǒng)的任何部位，如腦皮質(zhì)、基底節(jié)和腦干等部位(腦內(nèi)病灶)，以及中顱窩底、視網(wǎng)膜和頭蓋骨等部位(腦外病灶)。約19%的病例為多發(fā)病灶，多發(fā)海綿狀血管瘤的病人常合并有身體其他臟器的血管瘤病灶。腫瘤的大小不等，0.5～6cm。腫瘤的部位、大小與臨床表現(xiàn)有直接的關(guān)系。

國內(nèi)報道病變灶常位于硬腦膜外中顱窩底，占70%～80%，少部分位于腦內(nèi)。國外報道腦內(nèi)病灶最常見。腦內(nèi)病變常有自發(fā)性反復(fù)小量出血的傾向，瘤內(nèi)有含鐵血黃素沉積和鈣化點。腦外病變常以占位效應(yīng)為主。

顱內(nèi)海綿狀血管瘤有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

1.無癥狀 占總數(shù)的11%～44%，輕微頭痛可能是惟一主訴，常因此或體檢做影像學(xué)檢查而發(fā)現(xiàn)本病。頭痛是否與病灶出血有關(guān)還需要進(jìn)一步研究，但其中40%在6個月～2年內(nèi)出現(xiàn)下述癥狀。

2.癲癇 占40%～100%，見于大多數(shù)幕上腦內(nèi)海綿狀血管瘤，表現(xiàn)為各種形式的癲癇。海綿狀血管瘤比發(fā)生于相同部位的其他病灶更易于發(fā)生癲癇，原因可能是海綿狀血管瘤對鄰近腦組織的機(jī)械作用(缺血、壓迫)及繼發(fā)于血液漏出等營養(yǎng)障礙，病灶周邊腦組織常因含鐵血黃素沉著、膠質(zhì)增生或鈣化成為致癇灶。動物實驗證實，皮質(zhì)或皮質(zhì)下注射含鐵離子可制成癲癇動物模型，其中約40%為難治性癲癇。

3.出血 從尸檢、手術(shù)標(biāo)本或影像檢查常可發(fā)現(xiàn)病灶內(nèi)有不同階段的出血，而有癥狀的顯性出血占8%～37%。根據(jù)計算，病人年出血率為0.25%～3.1%;病灶年出血率為0.7%～2%。大腦半球深部海綿狀血管瘤更易出血。與AVM出血不同，海綿狀血管瘤的出血一般發(fā)生在病灶周圍腦組織內(nèi)，較少進(jìn)入蛛網(wǎng)膜下腔或腦室。海綿狀血管瘤出血預(yù)后較AVM好，但首次出血后再次出血的可能性增加。女性病人，尤其是懷孕的女性海綿狀血管瘤患者的出血率較高。反復(fù)出血可引起病灶增大并加重局部神經(jīng)功能缺失。

4.局部神經(jīng)功能缺失 占15.4%～46.6%。急性及進(jìn)行性局部神經(jīng)功能缺失常繼發(fā)于病灶出血，癥狀取決于病灶部位與體積?？杀憩F(xiàn)為靜止性、進(jìn)行性或混合性。大量出血引起嚴(yán)重急性神經(jīng)功能癥狀加重較少見。

在CT出現(xiàn)以前，本病的診斷較為困難。最初診斷本病的方法是X線平片，但僅能發(fā)現(xiàn)鈣化且不能定性。絕大多數(shù)海綿狀血管瘤血管造影不顯影，除非病灶較大產(chǎn)生明顯的占位征象或并發(fā)靜脈畸形。隨著影像技術(shù)的發(fā)展，CT和MRI的出現(xiàn)使海綿狀血管瘤的診斷率大大提高。

顱內(nèi)海綿狀血管瘤應(yīng)該做哪些檢查？

無特殊表現(xiàn)。

1.顱骨X線平片 主要表現(xiàn)占位附近骨質(zhì)破壞，無骨質(zhì)增生現(xiàn)象?？捎兄酗B窩底骨質(zhì)吸收、蝶鞍擴(kuò)大、巖骨尖骨質(zhì)吸收和內(nèi)聽道擴(kuò)大等。也可有高顱壓征象。8%～10%的病灶有鈣化點，常見于腦內(nèi)病灶。

2.CT掃描 診斷海綿狀血管瘤的敏感性為70%～100%，但特異性小于50%。影像表現(xiàn)為富含血管的占位征象。腦外病灶平掃時呈邊界清晰的圓形或橢圓形等密度或高密度影，注射對比劑后病灶有輕度增強(qiáng)，周圍無水腫。如病灶有出血，可看到高密度影像。腦內(nèi)病變多顯示邊界清楚的不均勻高密度區(qū)，常有鈣化斑，注射對比劑后輕度增強(qiáng)或不增強(qiáng)。CT骨窗像可以顯示病灶周圍骨質(zhì)破壞的情況。

3.MRI掃描 MRI檢查是診斷海綿狀血管瘤的特異性方法，與病理符合率達(dá)80%～100%。在MRI T1和T2加權(quán)圖像上海綿狀血管瘤表現(xiàn)為中央呈網(wǎng)狀混雜信號的核心(不同時期出血及其產(chǎn)物)，周圍為低信號環(huán)(含鐵血黃素沉著)。注射造影劑后不強(qiáng)化或有輕度強(qiáng)化。新近出血者，病灶周圍腦組織可有水腫。

4.腦血管造影 多表現(xiàn)為無特征的乏血管病變，在動脈相很少能見到供血動脈和病理血管;在靜脈相或竇相可見病灶部分染色。海綿狀血管瘤為富含血管的病變，在腦血管造影上不顯影的原因可能為供血動脈太細(xì)或已有栓塞，病灶內(nèi)血管太大、血流緩慢使造影劑被稀釋。因此，晚期靜脈相有密集的靜脈池和局部病灶染色是此病的兩大特征。

5.正電子放射掃描(PET) PET是利用腦組織吸收放射性核素來做腦掃描成像。頭顱CT或MRI可提供顱內(nèi)解剖結(jié)構(gòu)影像，而PET更提供代謝性信息，以此來鑒別腦腫瘤和海綿狀血管瘤。腦腫瘤對放射性同位素的吸收程度很高，而海綿狀血管瘤的吸收度很低。

顱內(nèi)海綿狀血管瘤容易與哪些疾病混淆？

海綿狀血管瘤主要與腦膜瘤和動靜脈畸形(AVM)相鑒別。在影像學(xué)上：腦內(nèi)圓形病灶、有混雜密度(代表有不同程度的出血)、MRI的T2像有含鐵血紅蛋白沉積是海綿狀血管瘤的特點。

顱內(nèi)海綿狀血管瘤可以并發(fā)哪些疾病？

術(shù)后可能出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高和腦積水，出血、腦腫脹等，如腦組織嵌入縫合的硬腦膜間隙或因硬腦腦膜縫合不嚴(yán)密，可引起腦脊液漏。病變位于后顱窩手術(shù)后可能損傷面神經(jīng)。

顱內(nèi)海綿狀血管瘤應(yīng)該如何預(yù)防？

無特殊。

顱內(nèi)海綿狀血管瘤治療前的注意事項

(一)治療

1.保守治療 基于本病的自然病程，對無癥狀的或僅有輕微頭痛的海綿狀血管瘤，可保守治療，并定期隨訪。

2.手術(shù)治療 有明顯癥狀如神經(jīng)功能缺失、顯形出血(即使僅有1次)、難治性癲癇、病灶增大或有高顱內(nèi)壓者均應(yīng)手術(shù)治療。盡管部分癲癇能用藥物控制，但手術(shù)治療能有效降低癲癇發(fā)作頻率，減輕嚴(yán)重程度，病人術(shù)后能停用抗癲癇藥物。因此對此部分病人也主張手術(shù)治療。由于懷孕能增加病灶出血可能，故對準(zhǔn)備妊娠而對明確有海綿狀血管瘤的婦女應(yīng)建議先手術(shù)切除海綿狀血管瘤，而對懷孕期間診斷為海綿狀血管瘤除非反復(fù)出血或神經(jīng)功能癥狀進(jìn)行性加重者一般建議先行保守治療。兒童患者由于病灶出血可能大以及潛在癲癇可能，是手術(shù)的強(qiáng)烈指征。手術(shù)治療的目的是全切除病變，消除病灶出血風(fēng)險，減少或防止癲癇發(fā)作，恢復(fù)神經(jīng)功能。

3.放射治療 常規(guī)放療及立體定向放射外科對海綿狀血管瘤的療效不肯定，而且放射線有誘發(fā)海綿狀血管瘤的可能。因此僅對位于重要功能區(qū)或手術(shù)殘留的病灶才輔助放療。目前尚無證據(jù)證明放療對控制癲癇有效。

(二)預(yù)后

海綿狀血管瘤為良性病變，預(yù)后良好，手術(shù)治療能有效地防止出血和控制癲癇的發(fā)作，多數(shù)病人手術(shù)后能夠恢復(fù)正常的工作或?qū)W習(xí)。