彌漫性掌跖角化病疾病
- 疾病別名:
- 遺傳性掌跖角化病,掌跖角質(zhì)瘤,掌跖胼胝病
- 相關(guān)疾?。?/dt>
- 相關(guān)癥狀:
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疾病介紹
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彌漫性掌跖角化病(diffuse palmoplantar keratodermia)又稱遺傳性掌跖角化病(hereditary palmoplantar hyperkeratosis)、掌跖胼胝病、掌跖角質(zhì)瘤、Thost-Unna綜合征。
病因
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彌漫性掌跖角化病是由什么原因引起的?
(一)發(fā)病原因
呈常染色體顯性遺傳。各種族皆可發(fā)生,兩性發(fā)病率大致相等,有統(tǒng)計(jì)其發(fā)病率在北愛(ài)爾蘭為1∶4萬(wàn)。有家庭性。
(二)發(fā)病機(jī)制
發(fā)病機(jī)制目前還不清楚。常染色體顯性遺傳??赡転槌H旧w顯性遺傳。
癥狀
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彌漫性掌跖角化病有哪些表現(xiàn)及如何診斷?
多從嬰兒期發(fā)病。輕者僅有掌跖皮膚粗糙,嚴(yán)重時(shí)掌跖出現(xiàn)彌漫性斑塊,邊緣角質(zhì)增厚,表現(xiàn)光滑,色黃酷似胼胝,或呈疣狀增厚,常因彈性消失而發(fā)生皸裂,引起疼痛,造成手足活動(dòng)困難損害可局限在掌跖部,偶爾手背、足背、指、趾、肘、膝、前臂的伸側(cè)、脛前和踝部也可累及,對(duì)稱分布??砂橛卸嗪埂⒓装逶龊?、混濁。部分患者可合并先天性魚(yú)鱗病或其他先天性異常。病變可持續(xù)終生。
根據(jù)臨床表現(xiàn)組織病理及家族史,診斷不難。
檢查
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彌漫性掌跖角化病應(yīng)該做哪些檢查?
組織病理:角質(zhì)層增厚,角化不良,粒層和棘層增厚,真皮淺層有輕度炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)。汗腺和汗管偶有萎縮。
鑒別
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彌漫性掌跖角化病容易與哪些疾病混淆?
需與下列疾病相鑒別:
1.角化過(guò)度型手足癬 皮損鱗屑真菌鏡檢為陽(yáng)性。
2.掌跖部慢性濕疹 常有急性發(fā)作史,其他部位亦可有濕疹皮損,主覺(jué)瘙癢。
并發(fā)癥
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彌漫性掌跖角化病可以并發(fā)哪些疾???
目前沒(méi)有相關(guān)內(nèi)容描述。
預(yù)防
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彌漫性掌跖角化病應(yīng)該如何預(yù)防?
目前沒(méi)有相關(guān)內(nèi)容描述。
治療
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彌漫性掌跖角化病治療前的注意事項(xiàng)
(一)治療
無(wú)特效療法??稍嚪S生素A及維生素A酸,盡量避免創(chuàng)傷。局部可外用角質(zhì)松解劑。
(二)預(yù)后
病變可持續(xù)終生。
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