腦垂體腺瘤疾病
疾病介紹
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腦垂體瘤(Pituitary adenoma)系良性腺瘤,相當(dāng)常見,約10萬人口中即有l(wèi)例,近年來有 增多趨勢,特別是育齡婦女。北京市神經(jīng)外科研究所報告腦垂體瘤占顱內(nèi)腫瘤的12.2%。垂體位于顱底蝶鞍窩內(nèi)上方為鞍隔,分開視交叉和第三腦室底部,下方為蝶竇。垂體柄穿過鞍隔,連接下丘腦和垂體,垂體柄由血管和神經(jīng)組成,垂體兩側(cè)為靜脈海綿竇,其內(nèi)有頸內(nèi)動脈、動眼神經(jīng)、滑車神經(jīng)、外展神經(jīng)和三叉神經(jīng)第一交通過。
病因
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腦垂體腺瘤是由什么原因引起的?
病因不清。可能誘因有:遺傳因素、物理和化學(xué)因素以及生物因素等。
癥狀
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腦垂體腺瘤有哪些表現(xiàn)及如何診斷?
臨床表現(xiàn)
與患者的性別、年齡、腫瘤大小和擴(kuò)展方向及分泌激素的類型有關(guān),包括以下4組癥狀:①垂體瘤分泌激素過多引起的癥狀和體征,常見者為肢端肥大癥、庫興氏病及催乳激素瘤。②垂體本身受壓癥群,主要是垂體促激素分泌減少,一般首先影響生長激素GH,其次為促黃體素、促卵泡素,最后為促腎上腺皮質(zhì)激素、促甲狀腺素。少數(shù)可伴有尿崩癥。③垂體周圍組織受壓癥群,包括頭痛、視力下降、視野缺損、下丘腦綜合征、海綿竇癥群和腦脊液鼻漏等。④垂體卒中,指垂體腺瘤和/或垂體本身梗死、壞死或出血,臨床上可迅速出現(xiàn)壓迫癥狀及腦膜刺激癥狀,垂體功能亢進(jìn)的臨床表現(xiàn)可消失或減輕,甚至出現(xiàn)垂體前葉功能低減。
診斷
腦垂體瘤的診斷主要根據(jù)患者的臨床表現(xiàn)、視力視野障礙及其他神經(jīng)系統(tǒng)所見,以及內(nèi)分泌學(xué)檢查和放射學(xué)檢查等,典型的垂體瘤診斷不難。但在早期的垂體瘤,癥狀 不太明顯時,診斷并不容易,甚至不能發(fā)現(xiàn)。
檢查
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腦垂體腺瘤應(yīng)該做哪些檢查?
1.內(nèi)分泌學(xué)檢查:應(yīng)用內(nèi)分泌放射免疫超微量法直接測定腦垂體的生長激素、催乳素、促 腎上腺皮質(zhì)激素、甲狀腺刺激素、黑色素刺激素、濾泡刺激素、黃體生成激素等,對垂體腺瘤的早期診斷有很大幫助。
2.放射學(xué)檢查
(1)蝶鞍像:為基本檢查之一。在垂體瘤很小時蝶鞍可以沒有變化,由于腫瘤日漸長大, 可致蝶鞍擴(kuò)大、骨質(zhì)破壞,鞍背侵蝕等。
(2)CT掃描:采用靜脈注射造影劑增強(qiáng)后,可顯示出5mm大小的垂體腺瘤。更小的腫瘤 顯示仍有困難。
鑒別
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腦垂體腺瘤容易與哪些疾病混淆?
(1) 顱咽管瘤:多發(fā)生在兒童及年輕人,發(fā)病緩慢,除視力和視野障礙外,還有發(fā)育停滯,性器官不發(fā)育,肥胖和尿崩等垂體功能減低和丘腦下部受累的表現(xiàn),體積大的腫瘤出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高癥狀。影像學(xué)表現(xiàn)多數(shù)病例腫瘤有囊變,鈣化。腫瘤多主題位于鞍上,垂體組織在鞍內(nèi)底部。
(2) 鞍結(jié)節(jié)腦膜瘤:多發(fā)生在中年人,,病情進(jìn)展緩慢,初發(fā)癥狀為進(jìn)行性視力減退伴有不規(guī)則的視野缺,頭痛,內(nèi)分泌癥狀不明顯。 影像學(xué)表現(xiàn)腫瘤形態(tài)規(guī)則,增強(qiáng)效果明顯,腫瘤位于鞍上,垂體組織在鞍內(nèi)底。
(3) 拉司克裂囊腫:發(fā)病年齡年輕,多無明顯臨床表現(xiàn),少數(shù)出現(xiàn)內(nèi)分泌紊亂和視力減退。影像學(xué)可見,體積小的囊腫位于垂體前后葉之間,類似"三名制"餡餅.大型囊腫垂體組織被推擠到囊腫的下、前、上方。該病最易誤診為垂體瘤。
(4) 生殖細(xì)胞瘤: 又稱異位松果體瘤,多發(fā)生在兒童,病情發(fā)展快,多飲多尿,性早熟,消瘦。臨床癥狀明顯。影像學(xué)表現(xiàn)病變多位于鞍上,增強(qiáng)效果明顯。
(5) 視交叉膠質(zhì)瘤:多發(fā)生在兒童及年輕人, 以頭痛,視力減退為主要表現(xiàn),影像學(xué)表現(xiàn)病變多位于鞍上,病變邊界不清,為混雜信號,增強(qiáng)效果不明顯。
(6) 上皮樣囊腫:青年人多見,發(fā)病緩慢,視力障礙, 影像學(xué)表現(xiàn)為低信號病變。
并發(fā)癥
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腦垂體腺瘤可以并發(fā)哪些疾???
腫瘤向鄰近生長壓迫者可有偏癱、失語、煩渴、多飲、多尿等并發(fā)癥。
預(yù)防
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腦垂體腺瘤應(yīng)該如何預(yù)防?
預(yù)防感染、對癥治療,有并發(fā)癥者針對并發(fā)癥處理。糾正腦水腫、降低顱內(nèi)壓以20%甘露醇、速尿、地塞米松為主藥,甚至可使用人血白蛋白。注意電解質(zhì)及體液平衡,術(shù)中補(bǔ)充失血。
治療
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腦垂體腺瘤治療前的注意事項(xiàng)
1.手術(shù)治療:首選,有垂體卒中者應(yīng)緊急手術(shù)。術(shù)后酌情使用抗生素預(yù)防感染,可聯(lián)合用藥;使用神經(jīng)營養(yǎng)藥物促進(jìn)腦細(xì)胞康復(fù)。
2.立體定向放射外科:無顱內(nèi)壓增高征、腫瘤直徑〈3cm者可考慮γ-刀或X-刀治療。
3.放射治療:腫瘤未能全切或不能耐受手術(shù)者。
4.藥物治療:垂體功能減退者可予藥物替代治療,分泌性功能腺瘤選用抑制垂體激素分泌過多的藥物。無分泌功能性腺瘤可予潑尼松、可的松、甲狀腺素片、甲基睪丸素、垂體后葉素等替代治療改善垂體功能減退,按病情需要選用。腫瘤的藥物治療溴隱亭適用于PRL腺瘤及GH腺瘤,賽庚啶適用于ACTH腺瘤、GH腺瘤,氨基導(dǎo)眠能適于ACTH腺瘤。停藥后均易復(fù)發(fā),常作為手術(shù)或放療后的輔助藥物。