男性生殖器畸形疾病
疾病介紹
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男性生殖器畸形包括很多，有的先天性畸形只影響生育力，如單純性輸精管缺如;而有的還可能影響到性功能。有些畸形看上去并不嚴重，如包莖，但處理不當同樣能造成嚴重后果。
病因
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男性生殖器畸形是由什么原因引起的？
本病是先天性疾病。
癥狀
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男性生殖器畸形有哪些表現(xiàn)及如何診斷？
一、睪丸畸形
數(shù)量異常：
(1)無睪癥。罕見，大概由于胚胎發(fā)育期某些原因造成睪丸分化不完全，于是睪丸萎縮變性。但因尚存部分間質(zhì)細胞，所以患者可有男性外生殖器和外貌。要注意與雙側(cè)隱睪癥鑒別。本癥特點為血中黃體生成素(LH)增高，給絨毛膜促性腺激素后血漿睪酮水平不升高。青春期后應規(guī)律性給予雄激素。否則會出現(xiàn)類宦官綜合征，可進行睪丸移植手術(shù)，采用同胞兄弟或異體睪丸移植。本癥多合并輸精管、附睪缺失。
(2)單睪丸。大多不需特殊治療，手術(shù)檢查的目的是為了找出可能存在于腹腔內(nèi)的隱睪，以防癌變。
(3)多睪丸。指出現(xiàn)3個或更多的睪丸。大小異常：
(4)睪丸由于發(fā)育不全而小于正常者，多非孤立癥狀。
(5)睪丸由于增生變大，如睪丸畸胎瘤。
(6)先天萎縮。位置異常：
(7)睪丸融合。指兩側(cè)睪丸在腹腔內(nèi)或陰囊內(nèi)融合為一體，容易被誤認為隱睪或單睪癥。多合并腎臟畸形。
(8)隱睪癥
(9)異位睪丸。
(10)睪丸、附睪附著異常，可使精子通過產(chǎn)生障礙，造成不育。二者連接不好，很容易發(fā)生睪丸扭轉(zhuǎn)，甚至因供血不全造成組織壞死。
二、輸精管畸形
可分為先天性缺失、與輸尿管相交通及重復輸精管等多種情形。
如果不并發(fā)其他畸形，只是單純性輸精管缺如時，病人性欲和性功能均正常，唯一癥狀是不育。臨床表現(xiàn)為無精癥，但血清激素水平均正常，可經(jīng)睪丸活組織檢查證實。如有可能，可行手術(shù)治療，將輸精管殘端與附睪進行吻合。
三、陰莖異常
可分為大小異常及位置異常。多與其他畸形同時出現(xiàn)。
(1)陰莖完全缺失。多合并尿道畸形，治療相當困難，過去施行陰莖成形術(shù)效果不好。最好切除睪丸，作尿道陰道成形術(shù)，青春期后以雌激素維持女性性征。
(2)潛伏陰莖。因發(fā)育短小，而被會陰、陰囊、恥骨等處的脂肪所掩蓋，隨著發(fā)育過程中脂肪減少，陰莖才暴露出來。也可以通過整形手術(shù)把陰莖“解放“出來，就能恢復正常了。
(3)先天性陰莖扭轉(zhuǎn)。陰莖扭轉(zhuǎn)時，尿道口方向改變。少數(shù)人可有勃起時的隱痛等癥狀。本癥還容易合并異常勃起。
(4)雙陰莖?？善叫信帕谢蚯昂笈帕小?
(5)陰莖過大或過小。罕見。過大時可作整形術(shù)截短。過小的病因復雜，需針對病因適當處理。
(6)包莖。可占男孩的25%以上，但成年人包莖明顯少于青少年?？煞譃樯硇园o、假性包莖(包皮過長)、真性包莖和嵌頓包莖。
如果包皮與龜頭粘連，或包皮有橫向走行的血管，或包莖嚴重而從不翻起清洗的話，都可能限制龜頭的發(fā)育，甚至出現(xiàn)包皮垢與尿中沉淀物、細菌等構(gòu)成的硬疙瘩。
(7)尿道上裂和下裂。后者多見，前者少見，可影響勃起功能。
四、前列腺、精囊腺先天畸形
(1)前列腺發(fā)育不全多與其他性器官發(fā)育不全合并存在。前列腺囊腫可并發(fā)排尿困難。
(2)精囊腺缺如，合并不育癥，可由精漿果糖水平極低和精液量少作出初步判斷，并根據(jù)輸精管精囊腺造影術(shù)確診
檢查
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男性生殖器畸形應該做哪些檢查？
1.B超;
2.染色體檢查和性腺檢查。如尿道下裂;
3.腹腔鏡檢查。
鑒別
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男性生殖器畸形容易與哪些疾病混淆？
本病確診不難，但無睪癥要注意與雙側(cè)隱睪癥鑒別。無睪癥特點為血中黃體生成素(LH)增高，給絨毛膜促性腺激素后血漿睪酮水平不升高。
并發(fā)癥
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男性生殖器畸形可以并發(fā)哪些疾病？
本癥多合并輸精管、附睪缺失。
預防
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在男性不育門診或泌尿科門診工作中，醫(yī)生們常?？梢砸姷缴贁?shù)患者具有形形色色的能造成男性不育的先天畸形，雖然這些先天畸形中，有的難以矯正，但也有一些患者，如能及時發(fā)現(xiàn)，則可以在兒童時期及早進行手術(shù)矯治，可是，往往由于人們?nèi)狈@方面的知識，又由于生殖系統(tǒng)的特殊性，使人們往往羞于提起或害怕去醫(yī)院檢查，致使有些患者錯過治療機會，只能抱憾終生了，目前，國內(nèi)婚前檢查尚不普遍，若未作認真檢查，還會給婚姻和家庭的穩(wěn)定帶來影響，所以，奉勸作父母的千萬不要忽視對男孩子的生長與發(fā)育作細心觀察，一旦發(fā)現(xiàn)問題要及早帶孩子去醫(yī)院檢查，一般來說，有的先天性畸形只影響生育力，如單純性輸精管缺如;而有的還可能影響到性功能，有些畸形看上去并不嚴重，如包莖，但處理不當同樣能造成嚴重后果，總的來看，對生殖器官的種種先天畸形的處理是宜細不宜粗，宜早不宜遲，千萬不可掉以輕心。
治療
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本病確診不難，但無睪癥要注意與雙側(cè)隱睪癥鑒別。無睪癥特點為血中黃體生成素(LH)增高，給絨毛膜促性腺激素后血漿睪酮水平不升高。
男性生殖器畸形西醫(yī)治療方法
一、先天性無陰莖畸形 本病是因生殖結(jié)節(jié)發(fā)育不全所致。此種病人除無陰莖外，還可能合并其他泌尿生殖器、直腸與肛門、心血管系統(tǒng)以及下肢畸形。因此，病人常常是短命的。對于能夠成活下來的病人來說，最好的治療方法是轉(zhuǎn)歸為女性，其手術(shù)包括睪丸切除及外陰成形等。
二、隱匿陰莖畸形 本病多見于肥胖體型的人(陰囊腫大造成者除外)。病人常因肥胖導致陰莖發(fā)育異常，出現(xiàn)包莖及陰莖發(fā)育短小等癥，除影響排尿外，對性生活影響也較大。診斷此類病人，應注意與小陰莖和無陰莖者相鑒別。其治療方法是進行綜合性減肥治療，必要時可實施陰莖成形術(shù)并輔以內(nèi)分泌治療。兒童患者應盡量在青春期前完成手術(shù)。
三、雙陰莖畸形 本癥是因胚胎期陰莖始基發(fā)育障礙所引起的，常合并其他畸形，如雙膀胱、雙直腸以及肛門、脊柱等部位的畸形。因此，對雙陰莖畸形要做全面的體格檢查，以得出全面的診斷。治療單純性雙陰莖畸形比較簡單，可保留較粗壯的一側(cè)而將另一側(cè)切除。
四、小陰莖畸形 一般認為，新生兒陰莖的長度小于1 cm，進入青春期后陰莖長度小于5 cm，直徑亦較小，但尿道及開口正常者，即稱為小陰莖畸形。其發(fā)病原因并不十分清楚，有可能是其他先天畸形的癥狀之一。因此，要注意病人是否存在著性別畸形以及內(nèi)分泌和生殖器的其他先天疾患?；夹￡幥o畸形的病人，其第二性征發(fā)育多較差，陰莖多存在勃起障礙，嚴重者甚至還有排尿困難。實驗室檢查及病理組織檢查對診斷有一定幫助。治療此類病人可依下列原則進行：
1.首先解除病人的排尿困難，應盡早實施尿道整形術(shù)。
2.進行內(nèi)分泌治療，雄性激素開始使用的時間越早，其治療效果越好。
3.在必要的情況下，可進行小陰莖增大整形術(shù)或改變性別的手術(shù)。
五、大陰莖畸形 大陰莖畸形者的陰莖長度和直徑均較正常者大，國內(nèi)曾報道有陰莖長度達18 cm，根部直徑達3.5 cm，陰莖頭長3.5 cm，頭部直徑達5.5 cm者。大陰莖畸形病人還常常合并內(nèi)分泌系統(tǒng)的其他疾病。治療這種病人一般是采用部分切除陰莖海綿體的縮小手術(shù)。
六、蹼狀陰莖畸形 蹼狀陰莖，是指陰莖皮膚全長附著于陰囊，而使陰莖無法勃起并影響排尿的一種畸形，一些病人還合并尿道下裂或性別畸形。可根據(jù)具體情況選擇陰莖成形術(shù)或尿道下裂修補術(shù)進行治療。
七、陰莖的彎曲畸形 先天性陰莖彎曲，是因陰莖海綿體發(fā)育障礙所引起的畸形，陰莖呈向股側(cè)彎曲。Devine(1973)根據(jù)病變組織的部位與性質(zhì)將先天性陰莖彎曲劃分為三型，即：尿道海綿體及其周圍筋膜缺如型、Buck筋膜與白膜發(fā)育不良型和內(nèi)膜發(fā)育不良型，其中的尿道海綿體缺如型的彎曲最為嚴重。本病病人的主要癥狀是陰莖彎曲，同時伴有排尿及性生活障礙。其治療方法主要是實施包括切除影響陰莖伸直組織在內(nèi)的陰莖整形術(shù)。
八、包莖及包皮過長 這是臨床最常見的男性生殖器先天性畸形。兩種畸形的包皮雖然都覆蓋陰莖，但是有包莖者其包皮不能翻至龜頭以上。新生兒的包皮與陰莖的粘連一般在出生后2～3年就可自然消失，這是一種正常的生理現(xiàn)象。包莖與包皮過長，常常是包皮炎、包皮結(jié)石、陰莖白斑以及陰莖癌等病的誘因。因包莖造成的腹股溝疝、尿潴留以及脫肛等也可見。此外，還是發(fā)生陰莖嵌頓的原因。因此，應采取積極的治療態(tài)度。包莖與包皮過長一般是采取手術(shù)矯形，其治療效果比較滿意。順便指出，女性也存在著陰蒂包皮過長的現(xiàn)象。陰蒂頭是女性最敏銳的動欲部位，因此國外有人采用陰蒂包皮環(huán)切術(shù)以盡量顯露陰蒂頭來提高女性的性敏感度。
九、尿道下裂與尿道上裂 尿道下裂是一種常見的男性先天性畸形，其發(fā)病率大約是1/6 000。不少病例有家族性。其特點是尿道發(fā)育不全，尿道外口位置異常，以及陰莖向腹側(cè)彎曲。其發(fā)生原因尚不清楚，從胎胚學的角度而論，可能是生殖節(jié)分化發(fā)育中出現(xiàn)障礙所致，即尿道下裂與尿道溝融合發(fā)生障礙有關(guān)，而陰莖彎曲則與海綿體發(fā)育障礙有關(guān)。需要指出的是，生殖節(jié)分化發(fā)育障礙除可造成尿道下裂之外，還有可能引起隱睪、腹股溝疝以及其他一些畸形，因此應該引起醫(yī)者的注意。此外，不少尿道下裂的病人還有染色體的缺陷，說明此病可能與遺傳因素有關(guān)。
對尿道下裂病人而言，由于尿道口異位和陰莖彎曲主要帶來性生活和排尿困難，精神上與生活上的痛苦同時存在，因此應采取積極的治療態(tài)度。對此類病人的診斷并不十分因難，根據(jù)尿道開口位置的不同可將其分為陰莖頭型、陰莖型、陰囊型及會陰型，并根據(jù)引起彎曲的病理組織情況將陰莖彎曲的程度分為1～3級。手術(shù)的時間應選擇在學齡前期進行。手術(shù)的主要目的是矯正陰莖疼痛性勃起與彎曲畸形，同時修復尿道。
尿道上裂是一種罕見的先天畸形，其發(fā)生原因亦不十分清楚，臨床將其分為三型，即陰莖頭型、陰莖型及完全型(可伴有膀胱外翻)。對這類病人也應在學齡前期進行手術(shù)矯正，以防因并發(fā)癥而使病人早夭。
十、陰囊的先天畸形 陰囊的先天畸形比較少見，其發(fā)病原因尚不十分清楚。它常與其他生殖器畸形同時存在。根據(jù)文獻報道，陰囊部的畸形主要有先天性無陰囊、陰囊發(fā)育不全、陰囊異位以及陰囊裂等數(shù)種。其治療方法為視情況選擇不同的整形手術(shù)。
十一、睪丸的先天畸形 文獻曾報道過以下睪丸畸形：多睪、無睪、并睪、小睪以及正睪等，但這些畸形都十分少見。最常見的睪丸畸形主要是隱睪。關(guān)于隱睪的發(fā)生機制目前仍不十分清楚。20世紀初，Eccles曾提出著名的十點因素學說，至今仍然是研究隱睪的基點。根據(jù)Campbell于1959年發(fā)表的資料，成年人隱睪的發(fā)病率約為0.28%。睪丸停留的位置以腹股溝為最多，腹膜后次之，其他位置偶見。由于睪丸停留的位置與發(fā)病的位置不同，隱睪的臨床表現(xiàn)常呈多樣化，大多數(shù)病人可能是在發(fā)生下部疼痛或第二性征發(fā)育遲緩去醫(yī)院就診時方被發(fā)現(xiàn)。目前臨床上為方便診斷，把隱睪劃分為五個類型，即：睪丸下降不全型、睪丸發(fā)育不良型、垂體功能不全型、攣縮性睪丸以及睪丸異位。其主要的鑒別診斷是無睪癥。由于隱睪可能會給病人生長發(fā)育帶來影響，并可造成較嚴重的思想負擔，同時也是不育癥、疝氣、精索扭轉(zhuǎn)、睪丸創(chuàng)傷以及惡變的原因或誘因，因此，對隱睪應采取及早治療的態(tài)度。目前多數(shù)人認為除采用激素治療外，應在學齡前完成手術(shù)。
