皮膚骨髓纖維化(Cutaneous myelofibrosis)又稱皮膚髓外造血(cutaneous extramedullary hematopoiesis，CEH)為一慢性髓增生病，其特點為骨髓內(nèi)有缺陷的多潛能細(xì)胞克隆性增生。骨髓內(nèi)非典型巨核細(xì)胞過多生產(chǎn)和早死產(chǎn)生大量血小板衍生的生長因子，后者為一種對成纖維細(xì)胞增生和膠原纖維產(chǎn)生的強有力的刺激因子。骨髓外造血是髓纖維化的標(biāo)志。胚細(xì)胞和定型干細(xì)胞(committed stem cells)大量從骨髓逃逸，進(jìn)入血液循環(huán)，并在其他器官特別是脾、肝和淋巴結(jié)內(nèi)形成同樣非典型克隆腫瘤。

皮膚骨髓纖維化是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

病因目前尚不明確。

(二)發(fā)病機制

發(fā)病機制目前還不清楚。

皮膚骨髓纖維化有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

新生兒可見出血性紫癜疹和紫黑漿果松餅綜合征(blueberry muffin syndrome)。出血性紫癜特點為新生兒掌跖部出現(xiàn)小的淡紅色斑疹，而無特殊臨床疾病。皮疹為胚胎發(fā)育期生理性真皮紅細(xì)胞生長的殘留損害。在紫黑漿果松餅綜合征的新生兒出生后期間出現(xiàn)的稍高起的紫紅色或暗藍(lán)色丘疹，通常在4～6周內(nèi)消退。

成人皮損為散在無癥狀的褐紅或紫色出血性丘疹、結(jié)節(jié)或小的斑塊。最常發(fā)生于老年男性的腹部。常有肝、脾和淋巴結(jié)脹大，這是由于在這些器官中髓外造血所致。

根據(jù)臨床表現(xiàn)，皮損特點，組織病理特征性即可診斷。

皮膚骨髓纖維化應(yīng)該做哪些檢查？

組織病理：呈斑片狀血管周圍和附件周圍浸潤或彌漫性浸潤，位于疏松黏液樣基質(zhì)中，真皮網(wǎng)狀層可見大量血管。浸潤由紅細(xì)胞生成細(xì)胞、髓樣細(xì)胞和巨核細(xì)胞，或紅細(xì)胞生成細(xì)胞和髓樣細(xì)胞或僅髓樣細(xì)胞構(gòu)成。高倍鏡下見成簇有核紅細(xì)胞和暗而固縮的球形核和鮮紅嗜酸性玻璃樣胞漿。用Leder染色可證實不同成熟期的髓樣細(xì)胞。用第八相關(guān)因子抗原能夠標(biāo)定的巨核細(xì)胞，其特點為具有大而非典型性單個或多個核和豐富嗜酸性胞漿。

皮膚骨髓纖維化容易與哪些疾病混淆？

目前沒有相關(guān)內(nèi)容描述。

皮膚骨髓纖維化可以并發(fā)哪些疾病？

目前沒有相關(guān)內(nèi)容描述。

皮膚骨髓纖維化應(yīng)該如何預(yù)防？

目前沒有相關(guān)內(nèi)容描述。

皮膚骨髓纖維化治療前的注意事項

(一)治療

主要治療骨髓纖維化或真性紅細(xì)胞增生。減輕髓外造血的臨床癥狀。

(二)預(yù)后

在紫黑漿果松餅綜合征的新生兒出生后期間出現(xiàn)的稍高起的紫紅色或暗藍(lán)色丘疹，通常在4～6周內(nèi)消退。