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皮膚神經(jīng)瘤疾病

疾病別名:
多發(fā)性黏膜神經(jīng)瘤,孤立性柵欄狀包膜神經(jīng)瘤,外傷性神經(jīng)瘤
就診科室:
[腫瘤科綜合] [麻醉醫(yī)學(xué)科] [腫瘤科] []
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相關(guān)癥狀:

疾病介紹

皮膚神經(jīng)瘤(neuroma cutis)不常見(jiàn)。臨床表現(xiàn)可分以下3型:外傷性神經(jīng)瘤(traumatic neuromas);多發(fā)性黏膜神經(jīng)瘤(multiple mucosal neuromas);孤立性柵欄狀包膜神經(jīng)瘤(solitary palisaded encapsulated neuroma);

病因

皮膚神經(jīng)瘤是由什么原因引起的?

(一)發(fā)病原因

病因尚不明。

(二)發(fā)病機(jī)制

發(fā)病機(jī)制還不清楚。

癥狀

皮膚神經(jīng)瘤有哪些表現(xiàn)及如何診斷?

1.外傷性神經(jīng)瘤(traumatic neuromas) 由周圍神經(jīng)斷端神經(jīng)纖維過(guò)度生長(zhǎng)所致。損害疼痛和觸痛。發(fā)生瘢痕或除去遠(yuǎn)端殘肢時(shí),可引起幻肢綜合征(phantom limb syndrome)。本病常發(fā)生于手指多余指截肢部位,或通常在第三跖骨間隙的跖部。

2.多發(fā)性黏膜神經(jīng)瘤(multiple mucosal neuromas) 為多發(fā)性黏膜神經(jīng)瘤綜合征的患者,可有馬方樣體型(marfanoid habilus)表現(xiàn)為厚而突出的口唇和口腔黏膜(唇、舌和齒齦),結(jié)膜、鞏膜多發(fā)性神經(jīng)瘤。少數(shù)有多發(fā)性皮膚神經(jīng)瘤,通常位于顏面,皮損呈多數(shù)柔軟,皮膚色或淡紅色丘疹和結(jié)節(jié),常伴發(fā)甲狀腺髓癌,雙側(cè)嗜鉻細(xì)胞瘤和彌漫性胃腸道節(jié)神經(jīng)瘤病。

3.孤立性柵欄狀包膜神經(jīng)瘤(solitary palisaded encapsulated neuroma) 為一大的包膜性腫瘤,通常位于面部。損害緩慢生長(zhǎng),呈肉色圓屋頂型堅(jiān)實(shí)性結(jié)節(jié),通常發(fā)生于口或鼻周圍。本病非常類似基底細(xì)胞瘤或皮內(nèi)痣。

根據(jù)臨床表現(xiàn),皮損特點(diǎn),組織病理特征性即可診斷。

檢查

皮膚神經(jīng)瘤應(yīng)該做哪些檢查?

組織病理:外傷性神經(jīng)瘤,通常為位于真皮或皮下組織的界限清楚的結(jié)節(jié)性損害。腫瘤由纖維性鞘包裹,遠(yuǎn)端包裹不完全,致再生纖維可浸潤(rùn)?quán)徑|(zhì)。腫瘤結(jié)節(jié)由大小形狀不一的再生神經(jīng)束雜亂纏結(jié)所構(gòu)成,并被纖維組織程度不等的慢性炎癥或肉芽腫反應(yīng)所分隔。柵欄狀包膜性神經(jīng)瘤由密集編織狀束構(gòu)成,彼此由透亮裂隙分隔。束中細(xì)胞為形狀大小一致的梭形細(xì)胞,具有嗜酸性胞漿和卵圓形或波狀核,腫瘤由薄的囊樣結(jié)構(gòu)與周圍真皮分隔。多發(fā)性黏膜神經(jīng)瘤除無(wú)囊壁外,其組織象與柵欄狀包膜性神經(jīng)瘤相似。

柵欄狀包膜神經(jīng)瘤和外傷性神經(jīng)瘤,其所構(gòu)成的細(xì)胞S-100蛋白染色陽(yáng)性。外傷性神經(jīng)瘤其周圍鞘的神經(jīng)束膜細(xì)胞呈上皮膜抗原陽(yáng)性。柵欄狀包膜神經(jīng)瘤僅其外包膜,對(duì)上皮膜抗原呈陽(yáng)性反應(yīng)。銀染色和神經(jīng)絲染色示該編織束在兩種損害中均含大量軸突,常見(jiàn)明顯的髓鞘形成,可通過(guò)查到髓鞘堿基蛋白抗體和CD57抗原而證明。

鑒別

皮膚神經(jīng)瘤容易與哪些疾病混淆?

目前沒(méi)有相關(guān)內(nèi)容描述。

并發(fā)癥

皮膚神經(jīng)瘤可以并發(fā)哪些疾病?

多發(fā)性黏膜神經(jīng)瘤,常伴發(fā)甲狀腺髓癌,雙側(cè)嗜鉻細(xì)胞瘤和彌漫性胃腸道節(jié)神經(jīng)瘤病。

預(yù)防

皮膚神經(jīng)瘤應(yīng)該如何預(yù)防?

目前沒(méi)有相關(guān)內(nèi)容描述。

治療

皮膚神經(jīng)瘤治療前的注意事項(xiàng)

(一)治療

孤立性損害可手術(shù)切除。

(二)預(yù)后

目前沒(méi)有相關(guān)內(nèi)容描述。

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