鱷皮嬰兒綜合征(a1ligator baby syndrome)又稱Carini綜合征、Seeligman綜合征、層狀魚鱗癬綜合征、新生兒層狀表皮剝脫綜合征、先天性魚鱗病樣紅皮病、火棉膠嬰兒(collodion baby)等。本病征是板層狀魚鱗病的嬰兒特殊類型，以有菱形或多角形灰褐色角質(zhì)鱗屑和紅皮癥為其特征。

鱷皮嬰兒綜合征是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

本病征多為常染色體顯性或隱性遺傳性疾病，也可伴有性遺傳。

(二)發(fā)病機(jī)制

紅皮癥是因其表皮細(xì)胞分裂率明顯增加所致。關(guān)于該病的起因機(jī)制，多數(shù)認(rèn)為是一種生理上的變異或角質(zhì)細(xì)胞凝聚力提高的結(jié)果而產(chǎn)生。Bowen則認(rèn)為它是一種持久的表皮層，類似于某些哺乳動(dòng)物。

鱷皮嬰兒綜合征有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

該病多為早產(chǎn)兒及低體重兒。早產(chǎn)兒是指出生時(shí)胎齡達(dá)到28周至未滿37周的活嬰，低體重兒是指體重在1000～2500g。患兒在出生前皮膚已受累，往往是死胎或生后早期死亡，故其典型皮損癥狀多是在出生一段時(shí)間后出現(xiàn)的，并非出生時(shí)即有。該病預(yù)后良好。本病征嬰兒可全身覆蓋角質(zhì)性厚的鎧甲狀鱗屑，常伴有畸形和發(fā)育不全。

其典型皮損癥狀于出生數(shù)小時(shí)或數(shù)天后逐漸出現(xiàn)，全身或部分皮膚光亮、暗紅、變厚，似有一層象塑料薄膜樣的透明膜，似鱷魚皮或呈火棉膠樣，數(shù)天后逐漸干燥和大片脫落，可反復(fù)發(fā)作。由于周身有一層透明膜系裹著，使肢體固定于一種特殊位置，可伴有眼瞼外翻。新生嫩皮易破損，嚴(yán)重脫皮者發(fā)生感染，甚或發(fā)生敗血癥。

患兒還可出現(xiàn)層狀魚鱗癬、異常魚鱗癬或魚鱗癬樣紅皮病等。

1例火棉膠病例報(bào)道：女，正常娩出2天，估算孕期為37～38周，體重2700g。雙親近親婚史不確定。患兒周身皮膚呈棕黃色，大面積皸裂，呈現(xiàn)邊緣翹起，不透明塊狀。鼻腔等腔道為角質(zhì)碎片填塞。雙眼瞼外翻，雙側(cè)外耳郭皺褶變形，面部緊張、少表情，上肢半屈狀，余未見異常。

根據(jù)臨床典型皮損，皮膚活檢，病理可見角化不全的角質(zhì)層脫落。

鱷皮嬰兒綜合征應(yīng)該做哪些檢查？

1.血象檢查 并發(fā)感染時(shí)外周血象白細(xì)胞計(jì)數(shù)和中性粒細(xì)胞計(jì)數(shù)顯著增高。

2.血液檢查 并發(fā)嚴(yán)重感染時(shí)應(yīng)注意肝、腎功能檢查，血電解質(zhì)和血pH值的檢查。

3.組織病理檢查 顯著角化過度，粒層存在，有些區(qū)域還可見增厚。棘層可增厚，表皮突延長(zhǎng)，毛囊內(nèi)有角朊，真皮上部血管周圍有慢性炎癥浸潤(rùn)。

根據(jù)臨床需要選擇必要的輔助檢查。

鱷皮嬰兒綜合征容易與哪些疾病混淆？

根據(jù)臨床發(fā)病特點(diǎn)易于與其他魚鱗病等相鑒別，應(yīng)鑒別的疾病如：①落屑性紅皮癥;②以不發(fā)生大皰性損害與表皮松解性角化過度癥區(qū)別;③丑胎。丑胎是火棉膠嬰兒的嚴(yán)重型，組織病理檢查有助確診。

鱷皮嬰兒綜合征可以并發(fā)哪些疾?。?

可伴有眼瞼外翻，體位受限，皮膚感染或發(fā)生敗血癥，常致嬰兒死亡。

鱷皮嬰兒綜合征應(yīng)該如何預(yù)防？

參考遺傳性疾病的預(yù)防措施，重視遺傳病的咨詢工作，做好孕期各種預(yù)防保健工作。

鱷皮嬰兒綜合征治療前的注意事項(xiàng)

(一)治療

治療目的是改善皮膚干燥狀態(tài)，保護(hù)新生嫩皮，預(yù)防并發(fā)癥，幫助患兒安全度過嚴(yán)重脫皮的危險(xiǎn)期。15%尿素霜、0.1%維A酸乳劑、3%水楊酸或間苯二酚 (雷鎖辛)、5%硫磺煤焦油軟膏或乳劑皮膚涂敷，口服維生素A等。

(二)預(yù)后

重型火棉膠樣胎兒常發(fā)生死胎或生后不久即死亡。部分患兒可獲得完全緩解。無嚴(yán)重并發(fā)癥者預(yù)后良好。