前庭大腺所發(fā)生的癌瘤較少見。前庭大腺的原發(fā)癌(carcinoma of Bartholins gland)50%以上為腺癌，鱗狀細(xì)胞癌占30%左右。發(fā)病年齡通常比外陰鱗癌年輕10歲，50～60歲為發(fā)病高峰年齡。

前庭大腺癌是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

前庭大腺癌病因不明。10%的患者以往有前庭大腺炎的病史，有人認(rèn)為可能與外陰、前庭大腺感染有關(guān)。中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院腫瘤醫(yī)院報(bào)道12例前庭大腺癌中2例外陰腫物分別有5年、15年病史，近年逐漸腫大，可能系巴氏腺囊腫繼發(fā)感染，最后癌變。

(二)發(fā)病機(jī)制

臨床所見為一堅(jiān)實(shí)硬塊，好發(fā)于左側(cè)，位于小陰唇內(nèi)側(cè)深部，長(zhǎng)大時(shí)可延伸到陰唇和陰道下部。有時(shí)為囊性有壓痛的腫塊。前庭大腺癌通常是局限性的，切面蒼白、分葉狀。晚期出現(xiàn)潰瘍，常常合并感染，分葉中有黏液和膿液。

鏡下前庭大腺的組織類型有多種，由于癌可發(fā)生自腺泡或?qū)Ч懿糠?。?dǎo)管的上皮是多樣的，小導(dǎo)管為復(fù)層柱形上皮，大導(dǎo)管為復(fù)層移行上皮，開口處為鱗形上皮。因此前庭大腺癌的組織類型也多，有腺癌、鱗形細(xì)胞癌、移行細(xì)胞癌、腺角化癌、腺樣囊性癌和未分化癌。其中以腺癌和鱗形細(xì)胞癌較為多見。組織學(xué)上腺體和細(xì)胞多數(shù)分化不良，腫瘤通常產(chǎn)生大量黏液。有乳頭狀，分化低的篩孔狀和實(shí)質(zhì)性的結(jié)構(gòu)，大多細(xì)胞有黏液分泌，多數(shù)在細(xì)胞內(nèi)也有在細(xì)胞外，腺癌組織也可有鱗形上皮化生。電鏡下分化較好的癌細(xì)胞可見豐富的粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)、高爾基體、細(xì)胞內(nèi)分泌空泡或大的黏液空泡，細(xì)胞間有橋粒、緊密連接等腺上皮特征。分化差者腺腔不明，分泌顆粒少。

轉(zhuǎn)移途徑有三種：

1.局部浸潤(rùn) 癌灶向周圍浸潤(rùn)累及陰道直腸隔或會(huì)陰。

2.淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移 前庭大腺癌可發(fā)生淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，其途徑與外陰癌、陰道下1/3的癌相同，即可累及雙側(cè)腹股溝淋巴結(jié)或僅至對(duì)側(cè)淋巴結(jié)，除腹股溝淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移外，也可直接到達(dá)盆腔淋巴結(jié)，出現(xiàn)閉孔淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。

3.血道轉(zhuǎn)移 復(fù)發(fā)后會(huì)發(fā)生血行轉(zhuǎn)移至肺、骨或肝。

前庭大腺癌有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

由于前庭大腺癌位置較深，故早期無(wú)癥狀，往往誤診為前庭大腺炎。如為絕經(jīng)后婦女出現(xiàn)前庭大腺腫大，必須首先除外惡性腫瘤。前庭大腺癌最常見癥狀為陰道疼痛和腫脹，有硬結(jié)。中晚期患者前庭大腺腫物潰破，出現(xiàn)潰瘍，合并感染可出現(xiàn)及伴有膿腫、滲液或流血。癌灶向周圍浸潤(rùn)累及陰道直腸隔或會(huì)陰，可有陰道或會(huì)陰的疼痛和腫脹。

體檢時(shí)，于陰唇下1/3可見腫脹，能觸及深部硬實(shí)、呈結(jié)節(jié)狀的腫塊，表面皮膚完整。隨著腫瘤發(fā)展，腫物潰破感染，浸潤(rùn)陰道或會(huì)陰，腹股溝淋巴結(jié)由于癌的轉(zhuǎn)移而腫大。同時(shí)出現(xiàn)雙側(cè)原發(fā)性前庭大腺癌者極為罕見。

診斷標(biāo)準(zhǔn)為：

1.腫瘤解剖學(xué)部位在小陰唇深部。

2.腫瘤表面上皮常完好。

3.鏡下在腫瘤周圍組織中可找到前庭大腺組織，如見到它過(guò)渡到癌組織，則證據(jù)確鑿。

4.腫瘤為腺癌，尤其是分泌黏液的腺癌。

5.腫瘤累及前庭大腺的大部分，并在組織學(xué)上符合前庭大腺。

6.其他處無(wú)原發(fā)腫瘤。晚期腫瘤表面潰爛，周圍殘留的正常腺結(jié)構(gòu)找不到，則較難肯定其來(lái)源。

如發(fā)現(xiàn)前庭大腺腫大，有出血，必須仔細(xì)檢查;如為絕經(jīng)后的婦女出現(xiàn)前庭大腺腫大，必須首先考慮除外惡性腫瘤。對(duì)40歲以上的婦女，如發(fā)現(xiàn)前庭大腺腫大，有出血，必須仔細(xì)檢查;如為絕經(jīng)后的婦女出現(xiàn)前庭大腺腫大，必須首先考慮除外惡性腫瘤。原發(fā)性前庭大腺癌應(yīng)作盆腔淋巴結(jié)的CT掃描或淋巴造影檢查，以了解有無(wú)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。

前庭大腺癌應(yīng)該做哪些檢查？

血常規(guī)檢查、分泌物檢查、腫瘤標(biāo)志物檢查。

組織病理檢查、盆腔淋巴結(jié)CT掃描、淋巴造影檢查。

前庭大腺癌容易與哪些疾病混淆？

前庭大腺癌應(yīng)與以下情況鑒別：

1.前庭大腺炎 因前庭大腺癌位置較深，故早期無(wú)癥狀，往往易誤診為前庭大腺炎。

2.子宮內(nèi)膜癌的陰道轉(zhuǎn)移灶 通常前庭大腺癌位于大陰唇深面，而子宮內(nèi)膜癌的陰道轉(zhuǎn)移灶，通常出現(xiàn)于陰道口，且病灶較淺;子宮內(nèi)膜活檢陽(yáng)性。

3.前庭大腺囊腫 為常見的良性囊性病變。囊腫邊界清楚，多年不變。并發(fā)感染時(shí)，局部出現(xiàn)紅腫熱痛，或排出膿液，抗菌治療有效。前庭大腺慢性炎癥則周圍組織增厚，局部較為韌實(shí)。診斷有困難時(shí)，常需作病檢確診。

前庭大腺癌可以并發(fā)哪些疾?。?

破潰后合并感染。

前庭大腺癌應(yīng)該如何預(yù)防？

禁忌癥：

凡癌腫底部固定，累及盆底筋膜或恥骨的骨膜者，或腹股溝淋巴結(jié)腫大且固定或潰爛者均不宜進(jìn)行手術(shù)。為減輕病人癥狀，延長(zhǎng)病人生命可采用局部放療加化療治療。

預(yù)后

前庭大腺癌總的生存率與病期有關(guān)，I期病例[病變直徑≤2cm,局限于外陰和(或)會(huì)陰;無(wú)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移]生存率達(dá)80%。切除不徹底的前庭大腺癌常會(huì)局部復(fù)發(fā)。由于前庭大腺癌位置較深在，比外陰鱗癌更易出現(xiàn)腹股溝和盆腔淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，而導(dǎo)致預(yù)后不良。術(shù)后近期預(yù)防傷口感染，血栓性靜脈炎，并需以化療或放療配合，定期復(fù)查。

前庭大腺癌以手術(shù)治療為主，對(duì)中晚期病例應(yīng)綜合應(yīng)用抗癌化療和放射治療。

一.手術(shù)治療　　

術(shù)式應(yīng)作根治性外陰切除和腹股溝淋巴結(jié)清掃術(shù)。根治性外陰切除包括外陰廣泛切除和部分肛提肌、坐骨直腸窩脂肪和受累部分的陰道壁廣泛切除。因前庭大腺癌可不經(jīng)腹股溝淋巴結(jié)而轉(zhuǎn)移到盆腔深部淋巴結(jié)。因此可考慮常規(guī)作同側(cè)腹股溝、盆腔淋巴結(jié)清掃術(shù)?！　?

前庭大腺的腺樣囊腺癌惡性程度稍低，早期患者可考慮僅作廣泛性外陰切除術(shù)?！　?

二.化學(xué)治療(放療)：　　

1.抗癌化療 有效藥物為順鉑(DDP)，卡鉑(carboplatin)和環(huán)磷酰胺(cyclophosphamide)。凡對(duì)其他部位的黏液腺癌有效的藥物，對(duì)前庭大腺癌也有效。凡對(duì)外陰鱗癌有效的藥物，對(duì)前庭大腺起源的和轉(zhuǎn)移的鱗癌也有效(Nagell，1982)。　　

2.放射治療 高能放射治療對(duì)前庭大腺起源的鱗狀細(xì)胞癌的作用同一般的外陰鱗狀細(xì)胞癌，但對(duì)前庭大腺腺癌療效差。