關注微信

掃描二維碼
微信關注

首頁 > 疾病信息 > 熱帶性肺嗜酸性粒細胞浸潤癥介紹

熱帶性肺嗜酸性粒細胞浸潤癥疾病

疾病別名:
熱帶肺嗜酸細胞增多,熱帶嗜曙紅細胞增多癥
就診科室:
[內(nèi)科] [血液內(nèi)科]
相關疾?。?/dt>
相關癥狀:

疾病介紹

熱帶性肺嗜酸性粒細胞增多癥(tropical eosinophilic pulmonary infiltration,TEPI),又稱Weingarten綜合征。

病因

熱帶性肺嗜酸性粒細胞浸潤癥是由什么原因引起的?

(一)發(fā)病原因

與絲蟲感染有密切關系。寄生于淋巴系統(tǒng)的絲蟲成蟲產(chǎn)生大量的微絲蚴,部分進入血液循環(huán)引起肺部過敏反應。絕大部分患者血清中存在抗絲蟲抗體,對絲蟲抗原的補體結合試驗呈陽性反應,經(jīng)抗絲蟲治療后其滴度隨之下降。在典型患者中,肝、肺和淋巴結內(nèi)可找到微絲蚴。其他寄生蟲病,如蛔蟲、鉤蟲、弓首蛔蟲感染也有可能引起本癥。

(二)發(fā)病機制

組織病理學表現(xiàn)與病程有關。急性期可見肺泡、間質(zhì)、支氣管周圍和血管腔內(nèi)彌漫性嗜酸性粒細胞浸潤,并可形成嗜酸性微膿腫和肉芽腫,在微膿腫中心可找到變性的微絲蚴。晚期可見多種炎性細胞浸潤和纖維化。淋巴結、肝臟和肺活檢標本可見變性微絲蚴或成蟲,周圍有嗜酸性粒細胞及其顆粒產(chǎn)物和巨細胞聚集。

癥狀

熱帶性肺嗜酸性粒細胞浸潤癥有哪些表現(xiàn)及如何診斷?

常見臨床癥狀有咳嗽、喘鳴、低熱、體重下降、乏力和厭食等??人詣×页赎嚢l(fā)性,夜間為重,痰黏稠,有時痰中帶血。常有哮喘樣發(fā)作。少數(shù)患者可有肺外表現(xiàn)如嘔吐、腹瀉、心包炎及中樞神經(jīng)癥狀等。體檢可發(fā)現(xiàn)肺部哮鳴音和干濕?音以及輕度肝、脾、淋巴結腫大。

根據(jù)臨床表現(xiàn),結合實驗室檢查即可診斷。

檢查

熱帶性肺嗜酸性粒細胞浸潤癥應該做哪些檢查?

1.外周血 白細胞總數(shù)增高,嗜酸性粒細胞計數(shù)顯著增高,常超過3000/mm3且持續(xù)數(shù)周。

2.X線檢查 肺部典型X線征象為境界模糊的網(wǎng)狀結節(jié)狀陰影,主要分布于兩肺中下肺野,偶見肺門淋巴結腫大和胸腔積液。晚期患者常遺留肺間質(zhì)纖維化。但嗜酸性粒細胞的增高程度與疾病嚴重性和胸部X線表現(xiàn)沒有相關性。

3.血清總IgE也相應增高,可高于1000U/ml(1U=2.2ng)。

4.ESR中等度增快。

5.痰液檢查可見嗜酸性粒細胞。20%患者糞便絲蟲卵陽性。

6.患者血清絲蟲特異性IgE和IgG滴度檢測以及血清補體結合或凝集試驗。

7.肺功能試驗早期顯示阻塞性通氣功能受損,晚期則出現(xiàn)限制性通氣功能障礙伴有彌散功能下降。

8.支氣管肺泡灌洗液(BALF)中嗜酸性粒細胞比例明顯增高,常>25%。

9.CT掃描 有助于陰影的鑒別診斷。

鑒別

熱帶性肺嗜酸性粒細胞浸潤癥容易與哪些疾病混淆?

注意應與急慢性嗜酸粒細胞肺炎相鑒別。

并發(fā)癥

熱帶性肺嗜酸性粒細胞浸潤癥可以并發(fā)哪些疾???

目前暫無相關資料

預防

熱帶性肺嗜酸性粒細胞浸潤癥應該如何預防?

目前暫無相關資料

治療

熱帶性肺嗜酸性粒細胞浸潤癥治療前的注意事項

(一)治療

乙胺嗪(海群生)為本癥首選藥物,方案為6~8mg/(kg·d),分3次口服,持續(xù)3周。臨床癥狀和增高的外周血及BALF嗜酸性粒細胞計數(shù)以及異常的肺部X線改變??稍谥委熼_始后7~10天內(nèi)緩解。約20%病例出現(xiàn)復發(fā),可提高乙胺嗪劑量并適當延長療程,如8~12mg/(kg·d)持續(xù)3~4周。部分DEC治療無效的患者可選用卡巴胂、亞乙酰拉砷等抗蠕蟲藥物。

(二)預后

目前暫無相關資料

向全國2萬專家即時咨詢

我要提問

更多>>

推薦專家

王繼軍

王繼軍 主任醫(yī)師

北京大學第三醫(yī)院

血液內(nèi)科

擅 長:

長期從事血液科臨床醫(yī)療工作,專業(yè)特長:對白血...[詳細]

蘇庸春

蘇庸春 副主任醫(yī)師

重慶醫(yī)科大學附屬兒童醫(yī)院

血液科

擅 長:

擅長治療各種貧血(如缺鐵性貧血、地中海貧血、...[詳細]

趙治平

趙治平

重慶醫(yī)科大學附屬第一醫(yī)院

血液內(nèi)科

擅 長:

[詳細]