熱帶性肺嗜酸性粒細胞浸潤癥疾病
疾病介紹
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熱帶性肺嗜酸性粒細胞增多癥(tropical eosinophilic pulmonary infiltration,TEPI),又稱Weingarten綜合征。
病因
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熱帶性肺嗜酸性粒細胞浸潤癥是由什么原因引起的?
(一)發(fā)病原因
與絲蟲感染有密切關系。寄生于淋巴系統(tǒng)的絲蟲成蟲產(chǎn)生大量的微絲蚴,部分進入血液循環(huán)引起肺部過敏反應。絕大部分患者血清中存在抗絲蟲抗體,對絲蟲抗原的補體結合試驗呈陽性反應,經(jīng)抗絲蟲治療后其滴度隨之下降。在典型患者中,肝、肺和淋巴結內(nèi)可找到微絲蚴。其他寄生蟲病,如蛔蟲、鉤蟲、弓首蛔蟲感染也有可能引起本癥。
(二)發(fā)病機制
組織病理學表現(xiàn)與病程有關。急性期可見肺泡、間質(zhì)、支氣管周圍和血管腔內(nèi)彌漫性嗜酸性粒細胞浸潤,并可形成嗜酸性微膿腫和肉芽腫,在微膿腫中心可找到變性的微絲蚴。晚期可見多種炎性細胞浸潤和纖維化。淋巴結、肝臟和肺活檢標本可見變性微絲蚴或成蟲,周圍有嗜酸性粒細胞及其顆粒產(chǎn)物和巨細胞聚集。
癥狀
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熱帶性肺嗜酸性粒細胞浸潤癥有哪些表現(xiàn)及如何診斷?
常見臨床癥狀有咳嗽、喘鳴、低熱、體重下降、乏力和厭食等??人詣×页赎嚢l(fā)性,夜間為重,痰黏稠,有時痰中帶血。常有哮喘樣發(fā)作。少數(shù)患者可有肺外表現(xiàn)如嘔吐、腹瀉、心包炎及中樞神經(jīng)癥狀等。體檢可發(fā)現(xiàn)肺部哮鳴音和干濕?音以及輕度肝、脾、淋巴結腫大。
根據(jù)臨床表現(xiàn),結合實驗室檢查即可診斷。
檢查
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熱帶性肺嗜酸性粒細胞浸潤癥應該做哪些檢查?
1.外周血 白細胞總數(shù)增高,嗜酸性粒細胞計數(shù)顯著增高,常超過3000/mm3且持續(xù)數(shù)周。
2.X線檢查 肺部典型X線征象為境界模糊的網(wǎng)狀結節(jié)狀陰影,主要分布于兩肺中下肺野,偶見肺門淋巴結腫大和胸腔積液。晚期患者常遺留肺間質(zhì)纖維化。但嗜酸性粒細胞的增高程度與疾病嚴重性和胸部X線表現(xiàn)沒有相關性。
3.血清總IgE也相應增高,可高于1000U/ml(1U=2.2ng)。
4.ESR中等度增快。
5.痰液檢查可見嗜酸性粒細胞。20%患者糞便絲蟲卵陽性。
6.患者血清絲蟲特異性IgE和IgG滴度檢測以及血清補體結合或凝集試驗。
7.肺功能試驗早期顯示阻塞性通氣功能受損,晚期則出現(xiàn)限制性通氣功能障礙伴有彌散功能下降。
8.支氣管肺泡灌洗液(BALF)中嗜酸性粒細胞比例明顯增高,常>25%。
9.CT掃描 有助于陰影的鑒別診斷。
鑒別
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熱帶性肺嗜酸性粒細胞浸潤癥容易與哪些疾病混淆?
注意應與急慢性嗜酸粒細胞肺炎相鑒別。
并發(fā)癥
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熱帶性肺嗜酸性粒細胞浸潤癥可以并發(fā)哪些疾???
目前暫無相關資料
預防
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熱帶性肺嗜酸性粒細胞浸潤癥應該如何預防?
目前暫無相關資料
治療
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熱帶性肺嗜酸性粒細胞浸潤癥治療前的注意事項
(一)治療
乙胺嗪(海群生)為本癥首選藥物,方案為6~8mg/(kg·d),分3次口服,持續(xù)3周。臨床癥狀和增高的外周血及BALF嗜酸性粒細胞計數(shù)以及異常的肺部X線改變??稍谥委熼_始后7~10天內(nèi)緩解。約20%病例出現(xiàn)復發(fā),可提高乙胺嗪劑量并適當延長療程,如8~12mg/(kg·d)持續(xù)3~4周。部分DEC治療無效的患者可選用卡巴胂、亞乙酰拉砷等抗蠕蟲藥物。
(二)預后
目前暫無相關資料