輸尿管囊腫疾病
疾病介紹
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輸尿管囊腫 是輸尿管末端的囊性擴(kuò)張。胚胎發(fā)育期輸尿管與尿生殖竇之間的隔膜未吸收消退,形成輸尿管口不同程度的狹窄,也可是輸尿管末端纖維結(jié)構(gòu)薄弱或壁間段的行徑過長、過彎等因素引起,經(jīng)尿流沖擊后形成囊性擴(kuò)張突入膀胱。早期病例,臨床上可無癥狀,常在診斷重腎畸形時(shí)始被發(fā)現(xiàn)。有癥狀主要是尿路梗阻,引起反復(fù)尿路感染。由于囊腫開口細(xì)小,輸尿管口持久的梗阻可導(dǎo)致輸尿管和腎積水、腎功能喪失、囊腫堵塞膀胱頸而發(fā)生排尿困難或尿流中斷,以及復(fù)發(fā)性尿路感染。有時(shí)女孩囊腫可經(jīng)膀胱頸和尿道而脫出于尿道口外,一般可自行復(fù)位。但也可發(fā)生嵌頓而成紫色腫物。治療原則是解除梗阻,防止反流,處理并發(fā)癥。如患側(cè)上半腎功能不良,可作半腎切除。約有20~25%病例術(shù)后仍有癥狀,此時(shí)再處理囊腫。如患腎功能良好,可作輸尿管囊腫切除及防反流的輸尿管膀胱再植術(shù)。
病因
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因尿流不暢導(dǎo)致上尿路梗阻。卵子受精后37天Chwalle膜暫時(shí)性分隔輸尿管芽和尿生殖竇,當(dāng)Chwalle膜溶解不完全時(shí)導(dǎo)致本病。此外,膀胱壁段輸尿管肌肉發(fā)育異常亦可導(dǎo)致。
癥狀
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最常見的臨床表現(xiàn)是上尿路擴(kuò)張積水和尿路感染。
檢查
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影像學(xué)檢查可明確診斷。B型超聲檢查可顯示膀胱內(nèi)有薄壁囊性腫塊。靜脈尿路造影典型者表現(xiàn)為輸尿管末端“蛇頭”狀膨大,伴或不伴腎輸尿管擴(kuò)張積水,合并重復(fù)畸形時(shí)亦可顯示。膀胱鏡檢可見輸尿管開口處呈囊狀擴(kuò)張,開口呈針尖樣隨輸尿管蠕動(dòng)時(shí)張時(shí)縮。
鑒別
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目前暫無相關(guān)資料
并發(fā)癥
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目前暫無相關(guān)資料
預(yù)防
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先天發(fā)育異常引起,無特殊預(yù)防措施。
治療
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治療方法選擇根據(jù)病變程度、對(duì)上尿路的影響以及是否伴有其他尿路畸形而定。治療目的是解除梗阻、根除感染和保護(hù)腎功能。常用手術(shù)方法有經(jīng)尿道切除及抗逆流的輸尿管膀胱再植術(shù)。