維生素K缺乏病是由維生素K缺乏引起的全身相關系統(tǒng)臨床癥狀的一種疾病。

　　(一)發(fā)病原因

　　1.吸收障礙

　　(1)膽鹽缺乏：如膽總管梗阻，膽瘺，術后膽汁引流導致膽鹽缺乏，或長期服用礦物油潤滑劑，使脂溶性維生素K吸收障礙。

　　(2)各種腸道病變：吸收不良綜合征，胃腸道大部切除術后等。

　　(3)長期服用廣譜抗生素，抑制腸道細菌生長，使腸道合成維生素K2減少。

　　2.利用障礙 嚴重肝功能損害，口服抗凝藥如芐丙酮雙香豆素(Warfarin)，醋硝香豆素(Acenocumarol)及雙香豆素(Dicoumarol)等化學結(jié)構(gòu)與維生素K類似物，可抑制維生素K參與合成活化有關凝血因子的作用，維生素K缺乏或口服上述抗凝藥均可致血中維生素K缺乏誘導蛋白(protein induced by vitamine K absenceⅡ，PIVKA-Ⅱ)形成，PIVKA-Ⅱ谷氨酸殘基未r-羧化，不能與Ca2 結(jié)合，不能黏附磷脂，不能激活，無凝血功能。

　　(二)發(fā)病機制

　　維生素K1于遠端小腸主動轉(zhuǎn)運吸收，維生素K2在末端回腸及結(jié)腸被動擴散吸收，均需膽汁，胰液參加，并與乳糜微粒結(jié)合，由淋巴系統(tǒng)轉(zhuǎn)運至全身，儲存于肝臟，腎上腺，肺，骨髓，腎等器官，儲存量不多，以葡萄糖醛酸衍生物的形式自尿中排泄，影響腸道吸收因素較多，液體狀石蠟，其他脂溶劑，輕瀉劑可明顯減少維生素K的吸收，長期腹瀉脂肪吸收障礙，或膽管阻塞患者，常致維生素K缺乏;長期抗生素治療抑制腸道合成維生素K的菌群，亦可引起維生素K缺乏，維生素K復合物活性易被紫外線和堿破壞。

　　維生素K是維生素K依賴凝血因子(Ⅱ，Ⅶ，Ⅸ，Ⅹ)，血漿凝血抑制物(蛋白C，蛋白S)谷氨酸殘基γ-羧基化的重要輔酶，維生素K缺乏時，上述凝血因子的合成，激活受到顯著抑制，引起各種出血表現(xiàn)，維生素K輔助的谷氨酸殘基γ-羧化還發(fā)生于骨，牙，腎，皮膚，肝和乳腺等組織的蛋白質(zhì)分子，在骨骼中即為調(diào)節(jié)鈣在骨基質(zhì)中沉積的骨鈣蛋白-骨鈣素(osteo-calcin)，并可能參與腎小管對鈣的重吸收，1989年美國科學院推薦維生素K每天飲食供給量，正常成年男性每天70～80μg，成年女性每天60～65μg，經(jīng)研究人類的維生素K需要量每天為0.5～1.0μg/kg。

　　鼻出血 鼻衄 齒齦出血 出血傾向 角弓反張 潰瘍 顱內(nèi)出血 顱內(nèi)壓增高

　　1.維生素K缺乏最敏感的指標是在血漿中出現(xiàn)脫-γ-羧基-凝血酶原(DCP).DCP也就是通常所說的PIVKA(維生素K缺乏或拮抗所誘導的蛋白質(zhì))，它可用適合的抗體進行測定.健康者血漿中無。

　　2.凝血因子Ⅱ，Ⅶ，Ⅸ，Ⅹ減少，表現(xiàn)為凝血酶原時間延長，或伴部分凝血活酶時間延長。

　　3.凝血酶原糾正試驗 可鑒別因子V及纖維蛋白原缺乏，血漿PIVKA-Ⅱ增高。

　　4.病情嚴重時，凝血時間，血漿復鈣時間亦延長，補充維生素K后，上述測定可恢復正常。

　　根據(jù)臨床表現(xiàn)可做心電圖，B超等檢查。

　　根據(jù)癥狀，體征和病史可疑診為維生素K缺乏的可能，當PT和PTT延長時即可確診，治療性試驗有助于排除肝臟病患。

　　需要與其鑒別的其他的疾病，如壞血病，過敏性紫癜，白血病，血小板減少癥并無低凝血酶原血癥的特征。

　　典型新生兒維生素K缺乏癥，多于生后2～5天起病，以胃腸道出血為主，可伴皮膚出血，臍帶出血等，嬰兒遲發(fā)維生素K缺乏性出血多見于生后2周～3個月母乳喂養(yǎng)嬰兒,臨床特點為起病急，出血癥狀重，常有顱內(nèi)出血而致顱內(nèi)壓增高及神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，病情危重。

　　有人推薦給新生兒常規(guī)使用維生素K1 0.5~1mg，以預防低凝血酶原血癥，降低產(chǎn)外傷所致的顱內(nèi)出血的發(fā)生率.在考慮進行外科手術時，也可預防性使用.要不在預產(chǎn)期前1周給母親使用預防劑量(2~5mg/d，口服)的維生素K1，或在分娩前6~24小時給以維生素K1溶液(2~5mg，肌內(nèi)注射).服用抗驚厥藥物的妊娠婦女分娩前2周應每天服用維生素K1 20mg以預防胎兒出血.母乳葉綠醌含量低并非由于攝入不足，也不能通過每天吃進去的新鮮綠葉蔬菜貯存。

　　(一)治療

　　一般病人口服維生素K4 4mg，2～3次/d，或維生素K1 10～20mg/d，肌內(nèi)或靜脈注射，注射速度<5mg/min。在術前，肝功能嚴重損害，或應用香豆素類抗凝藥時，劑量可增至100～200mg。合并顱內(nèi)出血患兒除靜脈注射維生素K1 5～10mg外，適時應用新鮮血漿10～15ml/kg或凝血酶原復合物。

　　(二)預后

　　新生兒如大劑量應用維生素K，特別是K3、K4，可引起溶血性貧血、高膽紅素血癥，多發(fā)生于母親或新生兒本人曾接受維生素K治療者，及G-6-PD缺乏、維生素E血濃度低下者。