外陰基底細(xì)胞癌疾病
疾病介紹
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外陰基底細(xì)胞癌(basal cell carcinoma of vulva)為不常見的外陰惡性腫瘤,惡性度較低。病變多呈局部浸潤,易復(fù)發(fā),生長緩慢,很少轉(zhuǎn)移,占外陰惡性腫瘤的2%~3%。常見部位為大陰唇,也可在小陰唇、陰蒂和陰唇系帶出現(xiàn)。
病因
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外陰基底細(xì)胞癌是由什么原因引起的?
(一)發(fā)病原因
外陰基底細(xì)胞癌為來源于外陰上皮基底細(xì)胞的惡性腫瘤。外陰基底細(xì)胞癌真正病因不明。有報道可能與局部放射治療有關(guān)。但其他部位的基底細(xì)胞癌,如頭面部的基底細(xì)胞癌可能與日光有關(guān),但這仍不能完全解釋全部外陰基底細(xì)胞癌的原因。
(二)發(fā)病機(jī)制
腫瘤位于大陰唇,發(fā)展緩慢,很少侵犯淋巴結(jié)。有3種基本類型。3種類型可單獨(dú)存在,也可混合存在。
1.結(jié)節(jié)潰瘍型 表現(xiàn)為一實(shí)質(zhì)性結(jié)節(jié);中間形成深潰瘍,邊緣隆起呈圍堤狀隆起,為侵蝕性潰瘍。
2.扁平型 病灶較表淺,扁平,表面粗糙呈蠟狀、丘疹、紅斑樣,帶有黑色素或呈微紅色,質(zhì)地較硬。
3.息肉型 息肉狀贅生物表面完整。
鏡下腫瘤組織自表皮基底層長出,伸向真皮或間質(zhì),輪廓如棒狀,或不規(guī)則地圖形分布。在細(xì)胞團(tuán)巢的外線為柵欄狀排列的一層細(xì)胞,呈柱形,梭長桿形、深色,其長軸呈柵欄狀排列,相當(dāng)于表皮的基底細(xì)胞。在中央部分的細(xì)胞,核呈卵形,胞質(zhì)也不多;有的含較多色素而呈深色。組織結(jié)構(gòu)多種多樣,有的呈巢團(tuán)狀,巢內(nèi)有角化珠;也有巢內(nèi)出現(xiàn)腺腔樣空隙;有的細(xì)胞巢團(tuán)與表皮基層相連,有的接近毛囊形狀。不管哪一種都具有一特征,即瘤組織邊緣部總有一層?xùn)艩钆帕械幕谞罴?xì)胞。有的瘤組織被周圍纖維組織擠壓成索條狀則稱硬化型。這種癌有局部浸潤的行為,但一般不發(fā)生轉(zhuǎn)移,為低度惡性。如癌灶中部分為鱗狀細(xì)胞癌則稱為基底鱗狀細(xì)胞癌,其惡性程度是根據(jù)這部分鱗狀細(xì)胞癌的分化程度而決定。組織學(xué)上基底細(xì)胞癌應(yīng)與皮膚汗腺癌和毛發(fā)癌區(qū)別,汗腺瘤有2層細(xì)胞排列特點(diǎn),毛發(fā)癌有始基毛囊的結(jié)構(gòu)。這兩者皆無邊緣柵狀排列的基底細(xì)胞層的特征。此外尚應(yīng)與基底樣細(xì)胞癌鑒別,后者發(fā)病年齡較輕,組織學(xué)上有挖空細(xì)胞,對HPV DNA的檢測呈陽性結(jié)果,這些是基底細(xì)胞癌所缺乏的。
癥狀
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外陰基底細(xì)胞癌有哪些表現(xiàn)及如何診斷?
1.癥狀 外陰基底細(xì)胞癌病灶多為單發(fā),偶為多發(fā)。該病病史長,初起無自覺癥狀。此后以外陰瘙癢、燒灼感為主要癥狀。有潰瘍形成可出現(xiàn)疼痛或有出血、滲出,并有血性臭味分泌物。可有身體其他部位基底細(xì)胞癌的病史。
2.體征 常表現(xiàn)為小的病灶,位于大陰唇,也可在小陰唇、陰蒂和陰唇系帶出現(xiàn)。病灶早期呈灰色,幾乎有些半透明,位于變薄的上皮下,小結(jié)節(jié)直徑常常
檢查
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外陰基底細(xì)胞癌應(yīng)該做哪些檢查?
血常規(guī)檢查、分泌物檢查、腫瘤標(biāo)志物檢查。
組織病理檢查。
鑒別
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外陰基底細(xì)胞癌容易與哪些疾病混淆?
1.與外陰未分化鱗狀細(xì)胞癌鑒別 通常病灶發(fā)展較快,病史較短,易出現(xiàn)區(qū)域淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。
2.與外陰惡性黑色素瘤鑒別 如具有色素沉著者應(yīng)與外陰黑色素瘤相鑒別,但往往難以鑒別,確診需病理檢查。外陰惡性黑色素瘤有痣的病史和惡變過程,惡變后發(fā)展較快,易出現(xiàn)區(qū)域淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。
3.與前庭大腺癌相鑒別。
4.與未分化鱗狀上皮癌鑒別 未分化鱗狀上皮癌通常病灶發(fā)展較快,病史較短,也易出現(xiàn)區(qū)域淋巴轉(zhuǎn)移。
5.與乳頭狀瘤鑒別。
6.與外陰結(jié)核鑒別 易形成潰瘍,潰瘍底部可見干酪樣分泌物。有結(jié)核病史,病理活檢可證實(shí)。
并發(fā)癥
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外陰基底細(xì)胞癌可以并發(fā)哪些疾???
約有20%的外陰基底細(xì)胞癌伴發(fā)其他癌瘤,如外陰鱗癌、惡性黑色素瘤、乳腺癌、宮頸癌或皮膚癌。
預(yù)防
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外陰基底細(xì)胞癌應(yīng)該如何預(yù)防?
自我診斷 :本病很少轉(zhuǎn)移。若在外陰部僅見一個病灶,應(yīng)檢查全身皮膚有無基底細(xì)胞瘤。本病也常伴其他原發(fā)性惡性腫瘤如乳房、胃、直腸、肺、宮頸、于宮內(nèi)膜及卵巢癌等。須與前庭大腺癌相鑒別。 對老年婦女大陰唇有小腫塊應(yīng)及時就醫(yī),必要時活檢,確診后應(yīng)注意全身體格檢查排除其他惡性腫瘤。應(yīng)做好隨訪
預(yù)后:
預(yù)后較好,5年生存率為80%~95%,然而由于處理不當(dāng),可有10%~20%的復(fù)發(fā)率。復(fù)發(fā)病灶應(yīng)再次切除,預(yù)后依然良好。
保?。?
1、不在或盡量少在烈日下活動,必須在烈日下工作者應(yīng)搞好皮膚保護(hù)。
2、從事接觸X線或熱輻射工作的人,應(yīng)搞好勞動保護(hù)。
3、避免皮膚直接接觸石油、瀝青、焦油及砷等化學(xué)物質(zhì)。
4、積極治療皮膚慢性病癥,如潰瘍、炎癥、燒傷疤痕、日光性角化癥、脂溢性角化癥、皮膚白斑等。
5、經(jīng)常食用具有防癌抗癌作用的食品。
治療
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外陰基底細(xì)胞癌治愈率很高。北京朝陽醫(yī)院于1986年曾報道1例外陰基底細(xì)胞癌合并轉(zhuǎn)移及多次復(fù)發(fā),第1次手術(shù)切除后6年局部復(fù)發(fā),又行手術(shù)切除,術(shù)后行放療及順鉑化療。再隔7年同側(cè)腹股溝淋巴結(jié)復(fù)發(fā),再行手術(shù)切除。術(shù)后輔用化療及放療。隔5年有肺轉(zhuǎn)移為1.7cm直徑瘤。做肺葉切除,術(shù)后又行順鉑、氟尿嘧啶(5-Fu)化療,追蹤至末次手術(shù)后兩年半尚健在。患者前后病程共20年。可以看出基底細(xì)胞癌雖有可能復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移,但經(jīng)過積極治療,預(yù)后尚好。