小兒格林巴利綜合癥是指一種急性起病，以神經(jīng)根、外周神經(jīng)損害為主，伴有腦脊液中蛋白-細(xì)胞分離為特征的綜合征。又稱(chēng)多發(fā)性神經(jīng)根炎。

小兒格林巴利綜合癥是由什么原因引起的？

小兒格林巴利綜合癥病因與發(fā)病機(jī)制目前尚未完全闡明，目前一般認(rèn)為與在發(fā)病前有非特異性感染史與疫苗接種史，而引起的遲發(fā)性過(guò)敏反應(yīng)性免疫疾病。在感染至發(fā)病之間有一段潛伏期。免疫反應(yīng)作用於周?chē)窠?jīng)的雪旺細(xì)胞和髓鞘，產(chǎn)生局限性節(jié)段性脫髓鞘變，伴有血管周?chē)吧窠?jīng)內(nèi)膜的淋巴細(xì)胞、單核細(xì)胞及巨噬細(xì)胞的浸潤(rùn)。

嚴(yán)重病例可見(jiàn)軸索變性、碎裂。髓鞘能再生，在同一神經(jīng)纖維中可同時(shí)見(jiàn)到髓鞘脫失和再生。有時(shí)見(jiàn)脊膜炎癥反應(yīng)、脊髓點(diǎn)狀出血、前角細(xì)胞及顱神經(jīng)運(yùn)動(dòng)核退行性變。肌肉呈失神經(jīng)性萎縮。

其臨床癥狀為起病前1-4周有上呼吸道或消化道感染病史，或有疫苗預(yù)防接種史。四季均可發(fā)病，夏秋季為多。

中醫(yī)學(xué)認(rèn)為小兒格林巴利綜合癥屬于“痿證”范疇。其病因多由于暑濕、濕熱;病機(jī)乃濕熱侵淫經(jīng)脈，筋脈弛緩，日久傷及肝腎脾三臟，致使精血虧損，肌肉筋骨失常，其治療多以清熱利濕，潤(rùn)燥舒筋，活血通絡(luò)，益氣健脾，滋補(bǔ)肝腎，布精起痿的等方法。

小兒格林巴利綜合癥有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

小兒格林巴利綜合癥臨床一般以感染性疾病后1~3周，突然出現(xiàn)劇烈以神經(jīng)根疼痛(以腰肩、頸、和下肢為多)，急性進(jìn)行性對(duì)稱(chēng)性肢體軟癱，主觀(guān)感覺(jué)障礙，腱反射減弱或消失為主癥。其具體表現(xiàn)為：

(1)感覺(jué)障礙：一般較輕，多從四肢末端的麻木、針刺感開(kāi)始。也可有襪套樣感覺(jué)減退、過(guò)敏或消失，以及自發(fā)性疼痛，壓痛以前壁肌角和腓腸肌明顯。偶而可見(jiàn)節(jié)段性或傳導(dǎo)束性感覺(jué)障礙。

(2)運(yùn)動(dòng)障礙：四肢和軀干肌癱是本病的最主要癥狀。一般從下肢開(kāi)始，逐漸波及軀干肌、雙上肢和顱神經(jīng)，可從一側(cè)到另一側(cè)。通常在1~2周內(nèi)病情發(fā)展至高峰。癱瘓一般近端較遠(yuǎn)端重，肌張力低下。如呼吸、吞咽和發(fā)音受累時(shí)，可引起自主呼吸麻痹、吞咽和發(fā)音困難而危及生命。

(3)發(fā)射障礙：四肢腱反射多是對(duì)稱(chēng)性減弱或消失，腹壁、提睪反射多正常。少數(shù)患者可因椎體束受累而出現(xiàn)病理反射征。

(4)植物神經(jīng)功能障礙：初期或恢復(fù)期常有多汗、汗臭味較濃，可能是交感神經(jīng)受刺激的結(jié)果。少數(shù)患者初期可有短期尿潴留，可由于支配膀胱的植物神經(jīng)功能暫時(shí)失調(diào)或支配外擴(kuò)約肌的脊神經(jīng)受損所致;大便常秘結(jié);部分患者可出現(xiàn)血壓不穩(wěn)、心動(dòng)過(guò)速和心電圖異常等。

(5)顱神經(jīng)癥狀：半數(shù)患者有顱神經(jīng)損害，以舌、咽、迷走神經(jīng)和一側(cè)或兩側(cè)面神經(jīng)的外周癱瘓多見(jiàn)。其次為動(dòng)眼、滑車(chē)、外展神經(jīng)。偶見(jiàn)視神經(jīng)乳頭水腫，可能為視神經(jīng)本身炎癥改變或腦水腫所致，也可能和腦脊液蛋白的顯著增高，阻塞了蛛網(wǎng)膜絨毛、影響腦脊液吸收有關(guān)。診斷本病根據(jù)感染性疾病后突然出現(xiàn)對(duì)稱(chēng)性是四肢遠(yuǎn)端感覺(jué)、運(yùn)動(dòng)及營(yíng)養(yǎng)障礙和腱反射消失即可確診。

小兒格林巴利綜合癥應(yīng)該做哪些檢查？

小兒格林巴利綜合癥容易與哪些疾病混淆？

1.脊髓灰質(zhì)炎：發(fā)熱數(shù)日后, 體溫未完全恢復(fù)正常時(shí)出現(xiàn)癱瘓，常累及一側(cè)下肢，無(wú)感覺(jué)障礙和腦神經(jīng)受累。病后3周可見(jiàn)CSF細(xì)胞蛋白分離, 注意鑒別。

2.低血鉀性麻痹：GBS多有病前感染史和自身免疫反應(yīng)，低血鉀型周期性癱瘓則有低血鉀、甲亢病史。前者急性或亞急性起病, 進(jìn)展不超過(guò)4周，四肢癱常自雙下肢開(kāi)始,近端較明顯，后者起病快(數(shù)小時(shí)~1天),恢復(fù)快(2~3天，) 四肢弛緩性癱。GBS可有呼吸肌麻痹、腦神經(jīng)受損、感覺(jué)障礙(末梢型)及疼痛，低血鉀型周期性癱瘓無(wú)。GBS腦脊液蛋白細(xì)胞分離，電生理檢查早期F波或H反射延遲,運(yùn)動(dòng)NCV減慢，低血鉀型周期性癱瘓正常，電生理檢查EMG電位幅度降低,電刺激可無(wú)反應(yīng)。GBS血鉀正常，低血鉀型周期性癱瘓血鉀低, 補(bǔ)鉀有效。

3.功能性癱瘓：根據(jù)神經(jīng)體征不固定、腱反射活躍和精神誘因等鑒別。

小兒格林巴利綜合癥可以并發(fā)哪些疾病？

小兒格林巴利綜合癥應(yīng)該如何預(yù)防？

小兒格林巴利綜合癥治療前的注意事項(xiàng)

治療多以清熱利濕，潤(rùn)燥舒筋，活血通絡(luò)，益氣健脾，滋補(bǔ)肝腎，布精起痿的等方法。