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小兒先天性髖關(guān)節(jié)脫位疾病

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疾病介紹

  先天性髖關(guān)節(jié)脫位是小兒比較最常見(jiàn)的先天性畸形之一,以后脫位為多見(jiàn),出生時(shí)即已存在,病變累及髖臼,肌骨頭、關(guān)節(jié)囊、韌帶和附近的肌肉,導(dǎo)致關(guān)節(jié)松弛,半脫位或脫位。有時(shí)可合併有其它畸形,如先天性斜頸、腦積水、腦脊膜膨出,其它關(guān)節(jié)先天性脫位或攣縮等。

病因

  先天性髖關(guān)節(jié)脫位的病因至今尚未完全明確。當(dāng)然,多發(fā)性畸形附有髖關(guān)節(jié)脫位應(yīng)屬于先天性畸形??偟恼f(shuō)來(lái),近年來(lái)大多數(shù)學(xué)者認(rèn)為病因并不是單一的。這說(shuō)是說(shuō)有許多因素參加才會(huì)引起此癥的產(chǎn)生。    

    (一)遺傳因素  

    無(wú)可否認(rèn)的事實(shí)說(shuō)明此癥有明顯的家族史,尤其在雙胎嬰兒中更為明顯,有此癥之患者家族中其發(fā)病率可以高達(dá)20~30%,而且姐妹中更為多見(jiàn)。同樣的疾病在姐妹中可以出現(xiàn)髖脫位半脫位與發(fā)育不良三種類型,倘若不進(jìn)行詳細(xì)的,早期的檢查與X線片診斷,除第一類之外,后兩類往往可以遺漏而到達(dá)7、8歲時(shí)髖關(guān)節(jié)已完全正常。    

    (二)韌帶松弛因素  

    近年來(lái)越來(lái)越多的報(bào)告證明關(guān)節(jié)韌帶松弛是一個(gè)重要因素。在動(dòng)物實(shí)驗(yàn)中Smith將小狗的關(guān)節(jié)囊,圓韌帶切除后,產(chǎn)生髖脫位現(xiàn)象的百分比很高,臨床上Andren指出X線片中恥骨聯(lián)合的分離在髖脫位病例中為正常嬰兒的兩倍,他認(rèn)為這是母體在生產(chǎn)過(guò)程中需要大量的內(nèi)分泌使韌帶松弛,超量的內(nèi)分泌變化是引起髖脫位一個(gè)重要的因素。同時(shí),Andren、Borglin在新兒髖脫位病例3天以內(nèi)發(fā)現(xiàn)尿中雌酮(Estrone)雌二醇17β(Estradil)排出量與正常嬰兒比較有變化。但是Thieme利用16個(gè)病嬰兒與19個(gè)正常嬰兒比較,逐月測(cè)量時(shí),經(jīng)統(tǒng)計(jì)學(xué)處理發(fā)現(xiàn)沒(méi)有區(qū)別。因此,內(nèi)分泌變化引起韌帶松弛學(xué)說(shuō)尚不能成立。    

    (三)體位與機(jī)械因素  

    髖脫位病例中臀位產(chǎn)有人報(bào)道高達(dá)16~30%之多,正常生育中臀位產(chǎn)僅占3%,Wikinson(1963)將幼兒髖關(guān)節(jié)固定于屈曲、外旋、膝關(guān)節(jié)伸直,并給予雌激素和黃體酮。可出現(xiàn)髖關(guān)節(jié)脫位畸位。    

    出生后的體位亦有人認(rèn)為是引起此病的一個(gè)因素。如在瑞典和美洲印地安人的發(fā)病率高的原因是由于嬰兒應(yīng)用襁褓位有關(guān)。

癥狀

  主要依靠體征和X線檢查和測(cè)量。新生兒的檢查亦注意下列的各點(diǎn):    

    (一)外觀與皮紋 多發(fā)性畸形伴有髖脫位時(shí),檢查者往往發(fā)現(xiàn)大腿與小腿的比例不相稱,大腿短而粗,小腿卻細(xì)長(zhǎng),往往臀部寬大,腹股溝皺紋短或不清楚。臀部檢查時(shí)可見(jiàn)兩側(cè)的皮紋不同,患側(cè)一般升高或增加一條,整個(gè)下肢在放平劑時(shí)往往感覺(jué)患肢外翻15~20°有縮短現(xiàn)象。    

    (二)股骨頭不能摸到 屈髖屈膝各90°一手握住小腿上端,另一手拇指置腹股溝韌帶處,其它4指置臀部環(huán)跳處,將手旋轉(zhuǎn)小腿時(shí),正常情況下在前面可以發(fā)現(xiàn)股骨頭的活動(dòng)與突起。脫位時(shí),前面空虛而臀部后面的四指卻感到股骨頭在活動(dòng)。    

    (三)加里阿齊征(Galeazzi) 將小孩平臥,兩下肢屈膝到85°~90°之間,兩踝放平對(duì)稱位,發(fā)現(xiàn)兩膝有高低,稱為加氏征。股骨縮短,髖脫位者均出現(xiàn)此征。

    (四)外展試驗(yàn)(Otolani征)將小孩平臥,屈膝、屈髖90°,醫(yī)師面向小孩臀部將兩手抓住兩膝同時(shí)外展,正常情況兩膝可以放平而觸及桌面。但髖脫位中一側(cè)不能到達(dá)90°,往往是65°~70°之間,內(nèi)收肌明顯隆起,稱做外展試驗(yàn)陽(yáng)性。有外展至75°~80°之間有滑動(dòng)或跳動(dòng)感覺(jué),以后卻可以更外展至90°,稱為Otolani跳動(dòng)聲,是診斷上一個(gè)重要依據(jù)。檢查中有時(shí)候髖臼內(nèi)外的彈響聲,彩關(guān)節(jié)的半月板跳動(dòng)聲必須分清,不能相互混淆

    (五)關(guān)節(jié)松動(dòng)試驗(yàn) 檢查關(guān)節(jié)松動(dòng)的先決條件是股骨頭周圍軟組織很松,肌肉不緊張,股骨頭可以上下移動(dòng),進(jìn)入以及退出髖臼。這類試驗(yàn)包括下列三種方法:    

    1.妥馬試驗(yàn)(Thomas)在新生兒中將健腿屈至腹壁上使腰部前凸消失,將患側(cè)腿伸直時(shí)可以完全呈一直線。正常嬰兒伸直時(shí)仍有30°左右的屈曲存在,又能完全放平成一直線。

    2.巴羅試驗(yàn)(Barlow) 將患肢屈膝使足跟觸及臀部。一手握住踝關(guān)節(jié)以及同側(cè)的大小粗隆,另一手拇指推住恥骨聯(lián)合另外4指抵住骶骨。在外展中途時(shí),大拇指用力可感到股骨頭向后脫位,大拇指放松時(shí)骨頭復(fù)入關(guān)節(jié)。巴羅試驗(yàn)陽(yáng)性說(shuō)明關(guān)節(jié)松弛容易脫位但并不是髖脫位。    

    ①拇指加壓,股骨頭脫位    

    ②解除拇指壓力,股骨頭自行復(fù)位     

    3.套疊試驗(yàn) 小孩平臥,屈髖90°屈膝90°,一手握住膝關(guān)節(jié),另一手壓迫骨盆之兩側(cè)髂前上棘,將膝關(guān)節(jié)向下推動(dòng),可感到股骨頭向后突出,向上提升時(shí),股骨頭復(fù)入髖臼,稱做套疊試驗(yàn)陽(yáng)性。    

    以上三組關(guān)節(jié)松動(dòng)檢查法一般適用于新生兒,并且能合作不哭吵鬧的情況下才能正確,否則往往不能檢查,因此,尚有一定的限制。    

    (六)跛形步態(tài) 雖然早期診斷非常重要,但仍有不少病例是因跛行而來(lái)門診。此類步態(tài)在行走中稍加分析即可看出。小孩走路當(dāng)患肢在負(fù)重期(stance phase)是骨盆有下垂,晃動(dòng),不能上升:在擺動(dòng)期(swing phase)時(shí)卻不明顯。此類檢查一般在小孩行走之后才能明確診斷,最早約2足歲以上,但治療時(shí)就比較晚了。兩側(cè)髖脫位患孩在行走中骨盆兩側(cè)撮動(dòng)非常明顯,常稱做鴨步搖擺姿態(tài),臀部向后突出,腰椎向前突增加,檢查很容易想到髖脫位。

    (七)屈氏試驗(yàn)(Trendelenurg征) 這是一個(gè)古老方法,目前已很少應(yīng)用。小孩站立,當(dāng)健側(cè)單腿站立,患腿上舉,骨盆同側(cè)向上升高。相反,當(dāng)患肢單腿站立時(shí),因患側(cè)股骨頭不在髖臼內(nèi),加上臀肌萎縮,髖關(guān)節(jié)不穩(wěn),致使骨盆向下垂。    

    (八)大粗隆上升 正常嬰兒自髂前上棘經(jīng)大粗隆頂點(diǎn)至坐骨結(jié)節(jié)呈一條直線,稱做奈氏線(Nelaton)。倘若股骨頭不在髖臼內(nèi),而向上脫位時(shí),大粗隆隨之上升,這三點(diǎn)不在一條直線上。    

    X線檢查 臨床檢查是診斷的第一步,它只能說(shuō)明髖關(guān)節(jié)有問(wèn)題,但最后作出診斷需用X線攝片。嬰兒出生后2~3月內(nèi),股骨頭骨骺骨化中心尚未出現(xiàn),X線檢查乃依靠股骨頸的干近側(cè)端與髖臼關(guān)系來(lái)測(cè)量。骨化中心出現(xiàn)后,攝片包括雙側(cè)髖關(guān)節(jié)的骨盆片可以確定診斷,攝片時(shí)將雙下肢并攏,將患肢上推和下拉住各攝一片對(duì)比測(cè)量,則變化更明顯可靠。測(cè)量方法有以下幾種:    

    (一)連接雙側(cè)髖臼Y型軟骨的水平線(稱Y線或Hilgenreiner線),自髖緣外側(cè)骨化邊緣的垂線(稱Perkin線或Ombredarne線),兩線交叉將髖臼劃為四區(qū),正常股骨頭骨化中心應(yīng)在其內(nèi)下區(qū),若位于其它地區(qū),則為脫位。脫位側(cè)骨化中心常較小。  

    (二)髖臼指數(shù) 自Y形軟骨中心至髖臼邊緣作連線,此線與Hilgenreiner線間夾角稱髖臼指數(shù),此角說(shuō)明髖臼之斜度亦是髖臼發(fā)育程度。出生時(shí)髖臼指數(shù)為25.8~29.4°,6個(gè)月嬰兒在19.4°~23.4°(Caffey 1956)。2歲以上者在20°以內(nèi)。多數(shù)學(xué)者認(rèn)為超過(guò)25°即為不正常,也有一些學(xué)者認(rèn)為如超過(guò)30°則有明顯脫位趨向。近年來(lái)對(duì)于正常新生兒的髖臼指數(shù)發(fā)現(xiàn)高達(dá)35~40°,而絕大多數(shù)以后轉(zhuǎn)化為正常髖關(guān)節(jié)。因此在診斷上下不能單看髖臼指數(shù)一項(xiàng)。但大于正常值者說(shuō)明臼頂傾斜度增加,為髖臼發(fā)育不良。

    (三)骨骺外移測(cè)定 自股骨頭骨骺中心至恥骨聯(lián)合中央垂線之間距離稱為旁氏中心距,兩側(cè)比較,有距離增寬表明股骨頭向外移位。常用于髖關(guān)節(jié)半脫位,此法在測(cè)量輕度半脫位時(shí)很有價(jià)值,骨骺出現(xiàn)前,同樣可用股骨頸內(nèi)側(cè)緣為點(diǎn)作測(cè)量。    

    (四)Von Rosen線 雙側(cè)大腿外展45~50°并內(nèi)旋,攝包括雙側(cè)股骨上端至骨盆正位片。作雙側(cè)股骨中軸線,并向近側(cè)延長(zhǎng)即Von Rosen線。正常時(shí)此線通過(guò)髖臼外上角;脫位時(shí)通過(guò)髂前上棘。在股骨頭骨化中心未出現(xiàn)前,對(duì)診斷有一定參考價(jià)值。 

    (五)興登(Shenton)線 正常骨盆X線中恥骨下緣之弧形線與股骨頸內(nèi)側(cè)之弧形可以連成一條完整的弧度稱做興登氏線。凡有髖脫位,半脫位病例中,此線完整性消失。    

    此線在任何脫位中都消失,因此不能區(qū)別炎癥、外傷、先天性等情況。但是仍不失為最簡(jiǎn)單的診斷方法這一。    

    (六)股骨頸前側(cè)角攝片 偶爾需要X光攝片進(jìn)一步明確前傾角的情況,最簡(jiǎn)單的方法是患兒平臥,髖部向上作骨盆正位攝片。同樣,將大腿完全內(nèi)旋再作骨盆正位攝片,將兩片比較可以看出完全內(nèi)旋時(shí)股骨頸全長(zhǎng)出現(xiàn),股骨頭清楚,髖骨向上時(shí)股骨頭與大小粗隆重疊,可以估計(jì)前傾角的存在。    

    (七)關(guān)節(jié)造影 一般情況之下很少有必要進(jìn)行關(guān)節(jié)造影來(lái)明確診斷,但是在某些情況下需要明確盤狀軟骨、關(guān)節(jié)囊狹窄、復(fù)位失敗原因時(shí),造影術(shù)偶有必要。在全身麻醉下,髖關(guān)節(jié)進(jìn)行皮膚消毒無(wú)菌操作,在關(guān)節(jié)前作穿刺注射1~3ml35%碘油造影劑(diodone diodast)。在透視下可以發(fā)現(xiàn)髖臼外緣有無(wú)障礙,髖臼外緣的軟骨情況以及關(guān)節(jié)囊有無(wú)狹窄,必要時(shí)手法復(fù)位后可以再次造影明確股骨頭是否完全進(jìn)入髖臼,盤狀軟骨的復(fù)位與變形。由于操作復(fù)雜,造影充盈不足,讀片困難,近年來(lái)較少有人應(yīng)用造影診斷。    

    (八)中心邊緣角(CE角) 隨訪病例時(shí)常需測(cè)定股骨頭進(jìn)入髖臼的程度,偉氏(Wibeng)取股骨頭中心為一點(diǎn),髖臼外緣為一點(diǎn),連此兩點(diǎn)成一直線。髖臼外緣作垂直線向下,兩線成鈍角于髖臼外緣稱邊緣中心角。此角正常范圍為20~46°,平均35°;15~19°為可疑;少于15°,甚至負(fù)角,表示股骨頭外移,為脫位或半脫位。 

    在有條件時(shí)可應(yīng)用CT或MRI檢查便可明確診斷。

檢查

主要依靠體征和X線檢查和測(cè)量。新生兒的檢查亦注意下列的各點(diǎn):    

    (一)外觀與皮紋 多發(fā)性畸形伴有髖脫位時(shí),檢查者往往發(fā)現(xiàn)大腿與小腿的比例不相稱,大腿短而粗,小腿卻細(xì)長(zhǎng),往往臀部寬大,腹股溝皺紋短或不清楚。臀部檢查時(shí)可見(jiàn)兩側(cè)的皮紋不同,患側(cè)一般升高或增加一條,整個(gè)下肢在放平劑時(shí)往往感覺(jué)患肢外翻15~20°有縮短現(xiàn)象。    

    (二)股骨頭不能摸到 屈髖屈膝各90°一手握住小腿上端,另一手拇指置腹股溝韌帶處,其它4指置臀部環(huán)跳處,將手旋轉(zhuǎn)小腿時(shí),正常情況下在前面可以發(fā)現(xiàn)股骨頭的活動(dòng)與突起。脫位時(shí),前面空虛而臀部后面的四指卻感到股骨頭在活動(dòng)。    

    (三)加里阿齊征(Galeazzi) 將小孩平臥,兩下肢屈膝到85°~90°之間,兩踝放平對(duì)稱位,發(fā)現(xiàn)兩膝有高低,稱為加氏征。股骨縮短,髖脫位者均出現(xiàn)此征。    

    (四)Von Rosen線 雙側(cè)大腿外展45~50°并內(nèi)旋,攝包括雙側(cè)股骨上端至骨盆正位片。作雙側(cè)股骨中軸線,并向近側(cè)延長(zhǎng)即Von Rosen線。正常時(shí)此線通過(guò)髖臼外上角;脫位時(shí)通過(guò)髂前上棘。在股骨頭骨化中心未出現(xiàn)前,對(duì)診斷有一定參考價(jià)值。    

    (五)興登(Shenton)線 正常骨盆X線中恥骨下緣之弧形線與股骨頸內(nèi)側(cè)之弧形可以連成一條完整的弧度稱做興登氏線。凡有髖脫位,半脫位病例中,此線完整性消失。    

    此線在任何脫位中都消失,因此不能區(qū)別炎癥、外傷、先天性等情況。但是仍不失為最簡(jiǎn)單的診斷方法這一。    

    (六)股骨頸前側(cè)角攝片 偶爾需要X光攝片進(jìn)一步明確前傾角的情況,最簡(jiǎn)單的方法是患兒平臥,髖部向上作骨盆正位攝片。同樣,將大腿完全內(nèi)旋再作骨盆正位攝片,將兩片比較可以看出完全內(nèi)旋時(shí)股骨頸全長(zhǎng)出現(xiàn),股骨頭清楚,髖骨向上時(shí)股骨頭與大小粗隆重疊,可以估計(jì)前傾角的存在。    

    (七)關(guān)節(jié)造影 一般情況之下很少有必要進(jìn)行關(guān)節(jié)造影來(lái)明確診斷,但是在某些情況下需要明確盤狀軟骨、關(guān)節(jié)囊狹窄、復(fù)位失敗原因時(shí),造影術(shù)偶有必要。在全身麻醉下,髖關(guān)節(jié)進(jìn)行皮膚消毒無(wú)菌操作,在關(guān)節(jié)前作穿刺注射1~3ml35%碘油造影劑(diodone diodast)。在透視下可以發(fā)現(xiàn)髖臼外緣有無(wú)障礙,髖臼外緣的軟骨情況以及關(guān)節(jié)囊有無(wú)狹窄,必要時(shí)手法復(fù)位后可以再次造影明確股骨頭是否完全進(jìn)入髖臼,盤狀軟骨的復(fù)位與變形。由于操作復(fù)雜,造影充盈不足,讀片困難,近年來(lái)較少有人應(yīng)用造影診斷。    

    (八)中心邊緣角(CE角) 隨訪病例時(shí)常需測(cè)定股骨頭進(jìn)入髖臼的程度,偉氏(Wibeng)取股骨頭中心為一點(diǎn),髖臼外緣為一點(diǎn),連此兩點(diǎn)成一直線。髖臼外緣作垂直線向下,兩線成鈍角于髖臼外緣稱邊緣中心角。此角正常范圍為20~46°,平均35°;15~19°為可疑;少于15°,甚至負(fù)角,表示股骨頭外移,為脫位或半脫位。  

鑒別

  本病需與先天性髖內(nèi)翻進(jìn)行鑒別:    

    一、臨床癥狀與體征    

    1、共同癥狀與體征:    

    兩側(cè)肢體不對(duì)稱,臀部增寬,腹股溝皺紋不對(duì)稱,患側(cè)短或消失。臀紋也不對(duì)稱,患側(cè)升高或多1條,整個(gè)下肢縮短,Allis 征陽(yáng)性。    

    2、不同癥狀與體征    

    嬰兒型髖內(nèi)翻一般檢查有肢體短縮,大轉(zhuǎn)子向外突出,髖關(guān)節(jié)外展、內(nèi)旋明顯受限。是嬰兒型髖內(nèi)翻區(qū)別于先天性髖關(guān)節(jié)脫位的重要臨床特征。髖關(guān)節(jié)脫位的關(guān)節(jié)活動(dòng)各方向均不受限制,常因患兒肢體活動(dòng)不正常而就診?;純褐w呈屈曲狀,不敢伸直。活動(dòng)較健側(cè)差,牽拉時(shí)可以伸直,松手后又呈屈曲狀。有些患兒下肢呈外旋、外展位;或兩下肢呈交叉位;更甚者髖關(guān)節(jié)完全呈僵硬狀態(tài)。最常見(jiàn)患肢短縮伴臀部、大腿內(nèi)側(cè)或 窩皮膚皺折加多加深或不對(duì)稱,會(huì)陰部加寬,牽動(dòng)患肢有彈性感等。Barlow實(shí)驗(yàn)、Orrolani 征、Allis 征陽(yáng)性。   

    二、影像學(xué)檢查    

    1、X線檢查    

    (1)兒童期髖內(nèi)翻骨盆正位片可見(jiàn)股骨頸干角減小,股骨頭內(nèi)下方臨近頸部可見(jiàn)三角形骨塊。骨塊的邊界如一倒“V”字形透亮區(qū)。其內(nèi)側(cè)界為股骨頭下的骺板,外側(cè)界為X線透亮度增加的發(fā)育異常區(qū)。此區(qū)域隨患兒年齡增長(zhǎng)、體重增加而日益加寬并垂直。晚期還有大轉(zhuǎn)子變長(zhǎng),向近端呈鉤狀,可與髂骨接觸形成假關(guān)節(jié)。股骨頭由于頸干角的減小,負(fù)重點(diǎn)改變,形態(tài)也有些發(fā)育不正常。股骨頭扭曲呈橢圓形,髖臼變淺。嬰兒型髖內(nèi)翻多沒(méi)有上述表現(xiàn)。    

    (2)髖關(guān)節(jié)脫位 時(shí),Von2Rosen (外展內(nèi)旋位) 攝片法異常?;純貉雠P位,雙下肢外展45°,盡力內(nèi)旋。正常時(shí)股骨干軸線的向上延長(zhǎng)線,經(jīng)髖臼外緣相交于L5S1 的平面以下。脫位時(shí)此線則經(jīng)髂前上棘相交于L5S1 的平面以上 。個(gè)別患兒在外展、內(nèi)旋位可復(fù)位,結(jié)果表現(xiàn)正常。    

    2 、CT檢查    

    因?yàn)楣晒穷^骺軟骨可以掃描出圖像,連續(xù)掃描頭臼關(guān)系正常而股骨頸干角變小者考慮髖內(nèi)翻。頭臼關(guān)系失常者肯定為髖脫位。三維重建時(shí),股骨頸低平而長(zhǎng)者考慮髖內(nèi)翻,上移者為髖脫位。

并發(fā)癥

  先天性髖關(guān)節(jié)脫位,治療后出現(xiàn)的併發(fā)癥大多與手法粗暴、牽引不夠,手術(shù)指征未掌握,未弄清阻礙復(fù)位因素和固定不當(dāng)?shù)仍蛩?。多?shù)可以避免。常見(jiàn)并發(fā)癥有:    

    (一)再脫位 常因阻礙復(fù)位因素未消除。X線出現(xiàn)假象,換石膏時(shí)不小心,前傾角過(guò)大或髖臼發(fā)育不良,因而即使復(fù)位后,還是較易再脫位。    

    (二)股骨頭缺血性壞死 這類併發(fā)癥主要是由于手法粗暴或手術(shù)創(chuàng)傷過(guò)大,損傷了股骨頭的血供;固定時(shí)強(qiáng)力極度外展;復(fù)位前牽引不夠或內(nèi)收肌、髂腰肌未松解,復(fù)位后股骨頭受壓過(guò)度及還有一些原因不明。    

    (三)髖關(guān)節(jié)骨性關(guān)節(jié)病 是晚期的併發(fā)癥,一般在年齡較大患兒手術(shù)后,待到成年后往往較難避免有些類併發(fā)癥出現(xiàn)。    

    (四)股骨頭骨骺分離,股骨上段骨折,坐骨神經(jīng)損傷等,這些均為牽引不足,復(fù)位時(shí)使用暴力或麻醉太淺等原因引起,一般均可避免。

預(yù)防

  本病為先天性疾病,無(wú)有效預(yù)防措施,雖然非手術(shù)治療與手術(shù)治療的時(shí)間相差并不多,但給患兒帶來(lái)的療效卻是截然不同的。所以,先天性髖脫位的早期發(fā)現(xiàn)、早期診斷、早期治療非常關(guān)鍵,必須引起家長(zhǎng)和醫(yī)生的足夠重視。尤其是在一些農(nóng)村地區(qū),由于一些舊觀念,認(rèn)為小孩做手術(shù)太危險(xiǎn)或只要不會(huì)死人的病就可以遲點(diǎn)再治,從而導(dǎo)致了一個(gè)本可以花幾百元治好的病拖到后期需花費(fèi)上千元或上萬(wàn)元,給患者家庭帶來(lái)重大的負(fù)擔(dān),且增加了孩子殘疾的危險(xiǎn)。

治療

  對(duì)先天性髖關(guān)節(jié)脫位的治療應(yīng)強(qiáng)強(qiáng)早期診斷,嬰兒期的治療效果最佳,年齡越大效果越差,一般認(rèn)為2~3歲后治療,即使非常成功。于35歲以后,都將發(fā)生髖關(guān)節(jié)痛,因此大多數(shù)學(xué)者強(qiáng)調(diào)要對(duì)新生兒進(jìn)行普查,以便早期診斷與治療是獲得痊愈的重要措施。畸胎性脫位,目前尚無(wú)良好的治療方法,一般需作切開(kāi)復(fù)位,但效果不好。典型性先天性髖脫位,若能早期正確治療,在正常功能刺激下,發(fā)展成正常髖關(guān)節(jié)可能性很大。在3歲以內(nèi)治療者,有很高治愈率,隨著年齡的增長(zhǎng),股骨頭和髖臼的骨性成份增加,可塑性減少,病理變化加重,雖經(jīng)正確治療,功能難于達(dá)到正常。    

    治療方法有閉合復(fù)位+支架,閉合復(fù)位+蛙式石膏;閉合復(fù)位+旋轉(zhuǎn)截骨糾正前傾角;切開(kāi)復(fù)位,并根據(jù)不同情況附加髖臼再造和各種截骨術(shù)。具體治療原則如下:    

    (一)出生至2個(gè)月 不需牽引和麻醉,可用屈曲雙髖至90°而后逐步外展,將拇指置于大粗隆外向前內(nèi)方推壓即可使其復(fù)位,復(fù)位時(shí)切忌暴力,如復(fù)位成功后可用支架固定于髖關(guān)節(jié)屈曲90°,外展70°,固定時(shí)間約為2~3月,視復(fù)位時(shí)的年齡而定。支架應(yīng)于攝片檢查后再定拆除時(shí)間。支架的種類很多,有外展尿枕、Begg塑料支架等。以上兩種支架在換尿布時(shí)必須打開(kāi),比較麻煩,目前較少應(yīng)用。Barlow支架和Rosen支架效果確實(shí),但對(duì)皮膚有壓迫,容易造成疼痛及壓瘡,并有發(fā)生股骨頭缺血性壞死的可能。Pavlik支架可避免暴力引起缺血性壞死的并發(fā)癥,它利用兩下肢屈曲90°,兩下肢本身重量的自然位置而達(dá)到外展,使其自然復(fù)位和維持復(fù)位位置,地髖關(guān)節(jié)的發(fā)育和塑形均有利,并有一定的髖關(guān)節(jié)活動(dòng)范圍。缺點(diǎn)是由于帆布做成,比較硬,肩胸部如果包扎過(guò)緊,影響呼吸,過(guò)松容易滑脫,影響治療。

    (二)3個(gè)月以上,2~3歲以下 這組病例因脫位時(shí)間長(zhǎng),髖周的軟組織有不同程度的攣縮,因而在復(fù)位之前,先作牽引,一般不超過(guò)2周,如有肌肉攣縮比較明顯者,必須在復(fù)位前作松解,如內(nèi)收肌切斷,髂腰肌延長(zhǎng)等,而后經(jīng)床旁X線片證實(shí),股骨頭的位置已與髖臼水平時(shí),在全麻下用手術(shù)復(fù)位,如復(fù)位后,位置滿意,則應(yīng)用蛙式石膏固定。為了適應(yīng)小兒生長(zhǎng)發(fā)育需要,每2~3月更換石膏1次,每次均需要X線片以證實(shí)股骨頭在髖臼內(nèi)的位置。如發(fā)現(xiàn)更換石膏后又脫位者,必須再行復(fù)位。每次更換石膏使大腿逐步內(nèi)收,直到髖臼發(fā)育正常后,才能拆除石膏固定。如果復(fù)位失敗,則應(yīng)考慮髖臼內(nèi)有脂肪纖維組織增生,圓韌帶肥厚,啞鈴狀關(guān)節(jié)囊等情況存在,阻礙股骨頭進(jìn)入髖臼,因而需作切開(kāi)復(fù)位。    

    (三)3歲以上至8歲 該組病兒脫位時(shí)間長(zhǎng),軟組織攣縮更為明顯,髖臼發(fā)育更差,往往小而淺,而且臼底有大量脂肪纖維組織存在,手法復(fù)位極為困難,因而絕大多數(shù)需作切開(kāi)復(fù)位。但在切開(kāi)復(fù)位前必須做牽引2~3周,直至股骨頭牽引到髖臼平面才能行手術(shù)治療,如不能牽到髖臼平面,則說(shuō)明軟組織攣縮明顯,如果這時(shí)作切開(kāi)復(fù)位,股骨頭缺血性壞死的可能性很大,因而必須先作軟組織松解,再作牽引。切開(kāi)復(fù)位后,根據(jù)不同情況附加旋行其它手術(shù)有:    

    1.股骨頭加蓋手術(shù) 一般適用于半脫位病兒,髖臼發(fā)育差,股骨頭不能完全被蓋住。這類手術(shù)主要有三種:    

    (1)骨盆截骨術(shù)(Salter手術(shù)):手術(shù)前必須要有良好的復(fù)位,如手法復(fù)位有困難,手術(shù)時(shí)還須行切開(kāi)復(fù)位,而后進(jìn)行骨盆截骨,手術(shù)中必須將下截骨片向前下方拉,以增加股骨頭的覆蓋面和髖關(guān)節(jié)的穩(wěn)定性。

    (2)骨盆截骨造架術(shù)(Chiari手術(shù)):這種手術(shù)必須在牽引床上進(jìn)行,并配有X線監(jiān)視,定位要正確,關(guān)節(jié)囊的附著點(diǎn)要辨認(rèn)清楚,手術(shù)中有時(shí)會(huì)損傷坐骨神經(jīng),手術(shù)中的污染機(jī)會(huì)亦多,因而目前采用這種方法比較少。 

    (3)關(guān)節(jié)囊周圍截骨術(shù)(Pemberton手術(shù)):該手術(shù)使髖臼上部向前,外側(cè)折轉(zhuǎn),增加其覆蓋面。在髂骨上取骨片嵌入撬開(kāi)之截骨處,穩(wěn)定髖臼之重建。術(shù)后石膏固定。 

    2.Zahradnick手術(shù)  

    先作切開(kāi)復(fù)位,加深髖臼。復(fù)位后,由于股骨頸前傾角大,因而下肢在極度內(nèi)旋位才能得到復(fù)位,因而必須在粗隆下作旋轉(zhuǎn)截骨,而后用鋼板螺絲釘固定,手術(shù)后石膏固定,4~6周后拆除前半石膏,鍛煉髖關(guān)節(jié)屈伸功能,夜間繼續(xù)固定。X線片檢查截骨處愈合,可下床進(jìn)行功能鍛煉。    

    對(duì)于8歲以上的兒童,一般行切開(kāi)復(fù)位均有困難,而且并發(fā)癥多,故一般不作切開(kāi)復(fù)位,而應(yīng)用一些保守的以穩(wěn)定髖關(guān)節(jié)為目的的手術(shù),如髖臼植骨加蓋術(shù),股骨口端截骨術(shù)。近年來(lái)應(yīng)用縮短股骨的方法再作切開(kāi)復(fù)位,短期療效尚可 

    對(duì)于成年的先天性髖脫位,一般較多見(jiàn)于產(chǎn)后婦女,并較多為半脫位,由于長(zhǎng)期在不正常髖關(guān)節(jié)負(fù)重情況下,易造成創(chuàng)傷性關(guān)節(jié)炎,產(chǎn)生髖關(guān)節(jié)疼痛。對(duì)于這類病例,一般采用閉孔神經(jīng)切斷可暫時(shí)緩解疼痛,如果已影響髖關(guān)節(jié)功能者,則可應(yīng)用人工全髖關(guān)節(jié)置換手術(shù)。

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