Ⅱ型免疫母細(xì)胞性淋巴腺病疾病
- 疾病別名:
- T細(xì)胞淋巴瘤樣免疫母細(xì)胞淋巴結(jié)病
- 相關(guān)疾病:
- 相關(guān)癥狀:
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疾病介紹
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本病臨床特征與Ⅰ型免疫母細(xì)胞性淋巴腺病基本相似,但預(yù)后不良,可以看作是淋巴系腫瘤的邊緣性疾病,與免疫增生不良相似。根據(jù)病理與免疫學(xué)特征,已逐漸闡明本病不同于前述的Ⅰ型免疫母細(xì)胞性淋巴腺病,也可稱為T細(xì)胞淋巴瘤樣免疫母細(xì)胞淋巴結(jié)病。
病因
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Ⅱ型免疫母細(xì)胞性淋巴腺病是由什么原因引起的?
(一)發(fā)病原因
本病病因未明,有人認(rèn)為本病與病毒感染有關(guān),部分病人淋巴結(jié)中查出EB病毒的DNA(PCR法)。還有人認(rèn)為由于感染了人工細(xì)胞淋巴瘤病毒的亞型,使機(jī)體免疫功能異常而導(dǎo)致本病。
(二)發(fā)病機(jī)制
1.本病發(fā)病機(jī)制還不清楚。病人T細(xì)胞亞群分析發(fā)現(xiàn)本病為T細(xì)胞病變,有的病例以抑制性T細(xì)胞(TS)增多為主,有的以輔助性T細(xì)胞(TH)增多為主,亦有二者都增多。這些T細(xì)胞可能產(chǎn)生B細(xì)胞刺激因子,促使B細(xì)胞增殖,并分泌免疫球蛋白。Ⅱ型免疫母細(xì)胞性淋巴腺病的主要增殖細(xì)胞具有多樣性,其中包括免疫母細(xì)胞和蒼白細(xì)胞。前者核仁大而核幼稚,胞體呈強(qiáng)嗜堿性;后者胞體大而清楚,大小不等但其成熟程度相同,外觀類似幼稚漿細(xì)胞,在組織學(xué)上顯示為惡性增殖。
2.病理 典型的病理改變除具有Ⅰ型免疫母細(xì)胞性淋巴腺病的特征外,尚有免疫母細(xì)胞或蒼白細(xì)胞腫瘤性增殖。細(xì)胞學(xué)診斷除肉芽腫性變(漿細(xì)胞增加、組織細(xì)胞和嗜酸粒細(xì)胞增加)外,尚可見(jiàn)有腫瘤性免疫母細(xì)胞及大而蒼白的淋巴樣細(xì)胞等。在病初的淋巴結(jié),當(dāng)腫瘤細(xì)胞增生少時(shí),往往易診斷為反應(yīng)性淋巴結(jié)增生。
癥狀
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Ⅱ型免疫母細(xì)胞性淋巴腺病有哪些表現(xiàn)及如何診斷?
可有發(fā)熱、皮疹(藥物疹樣)、全身淋巴結(jié)腫大,多伴有肝脾腫大。病程早期的淋巴結(jié)腫大,用抗生素或糖皮質(zhì)激素治療后常可暫時(shí)性縮小。
本病在病理學(xué)上多診斷為霍奇金病或納(Lenner)淋巴瘤。但通過(guò)上述臨床特征及確定腫瘤細(xì)胞和分析膜性狀,可進(jìn)一步確定診斷。
檢查
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Ⅱ型免疫母細(xì)胞性淋巴腺病應(yīng)該做哪些檢查?
1.血液及骨髓像 可見(jiàn)漿細(xì)胞樣異型單核細(xì)胞,但其出現(xiàn)率一般較低。
2.生化學(xué)檢查 可見(jiàn)多克隆性高γ球蛋白血癥,其升高程度與癥狀的惡化情況相平行。
免疫學(xué)檢查:增殖的免疫母細(xì)胞及蒼白細(xì)胞具有T細(xì)胞標(biāo)志,且半數(shù)以上病人Ia樣抗原也是陽(yáng)性,無(wú)TAT活性。有些病人弓形蟲(chóng)抗體、麻疹病毒抗體、單純皰疹病毒抗體等滴度非特異性升高,也有的病人可伴有Coomb陽(yáng)性的溶血性貧血。
鑒別
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Ⅱ型免疫母細(xì)胞性淋巴腺病容易與哪些疾病混淆?
要與霍奇金病或納(Lenner)淋巴瘤相鑒別。
并發(fā)癥
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Ⅱ型免疫母細(xì)胞性淋巴腺病可以并發(fā)哪些疾病?
可并發(fā)全身淋巴結(jié)腫大,多伴有肝脾腫大。
預(yù)防
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Ⅱ型免疫母細(xì)胞性淋巴腺病應(yīng)該如何預(yù)防?
當(dāng)病原微生物侵入機(jī)體后,淋巴腺產(chǎn)生相應(yīng)的反抗作用,甚至出現(xiàn)不同的病理變化,如充血,出血,腫脹,化膿,壞死等.這種病變淋巴腺含有大量的病原微生物,可引起各種疾病,對(duì)人體健康有害.
治療
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Ⅱ型免疫母細(xì)胞性淋巴腺病治療前的注意事項(xiàng)
盡一切努力避免挑起機(jī)體的免疫反應(yīng)是預(yù)防自身免疫性疾病的關(guān)鍵。
1.消除和減少或避免發(fā)病因素,改善生活環(huán)境空間,養(yǎng)成良好的生活習(xí)慣,防止感染,注意飲食衛(wèi)生,合理膳食調(diào)配。
2.堅(jiān)持鍛煉身體,增加機(jī)體抗病能力,不要過(guò)度疲勞、過(guò)度消耗,戒煙戒酒。
3.早發(fā)現(xiàn)早診斷早治療,樹(shù)立戰(zhàn)勝疾病的信心,堅(jiān)持治療。保持樂(lè)觀情緒。
4.預(yù)防感染,預(yù)防鏈球菌感染是自身免疫性風(fēng)濕性疾病及并發(fā)病的重要環(huán)節(jié)。