血影細(xì)胞性青光眼疾病
疾病介紹
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1976年Campbell等首先報(bào)道在玻璃體積血以及因眼球頓挫傷引起前房積血時(shí),變性的紅細(xì)胞稱血影細(xì)胞,阻塞小梁網(wǎng)導(dǎo)致眼壓升高,命名為血影細(xì)胞性青光眼(ghost cell glaucoma)。
病因
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血影細(xì)胞性青光眼是由什么原因引起的?
(一)發(fā)病原因
多種原因引起的玻璃體及前房積血是其根本原因。
(二)發(fā)病機(jī)制
1.血影細(xì)胞的形成 玻璃體積血或進(jìn)入玻璃體的血液,不易被吸收,幾天后開始發(fā)生其形態(tài)、色澤和流變學(xué)的改變。正常紅細(xì)胞的紅色雙凹面以及柔軟的特性消失,變成黃褐色中間空球形或近球形的外殼,胞膜變薄,脆性增加,并產(chǎn)生許多微孔,血紅蛋白由微孔逸出胞膜外,經(jīng)氧化作用演變?yōu)楦哞F血紅蛋白,進(jìn)而變性成為許多珠蛋白顆粒,沉著于胞膜的表面,稱為Heinz小體。有些小體相互結(jié)合形成大小不一(0.3~2.0μm)、多少不等(1~20)的聚體,幾乎不含血紅蛋白,僅在胞體邊緣殘留少許不規(guī)則團(tuán)塊,胞膜上附著Heinz小體,隱約可見、半透明的中空變性紅細(xì)胞,稱為血影細(xì)胞。血影細(xì)胞也可發(fā)生在別處,但在玻璃體更易觀察到。以上這些變化可在1~3周內(nèi)完成。血影細(xì)胞一旦形成,它就不再發(fā)生進(jìn)一步的退變,以此形式可在玻璃體內(nèi)停留數(shù)月。它不吸附于玻璃體的纖維上,而懸浮于玻璃體內(nèi),最后聚集在前玻璃體膜附近。通過前玻璃體膜上的裂孔進(jìn)入前房,成千上萬的血影細(xì)胞可聚集在前房內(nèi)。另一方面,在轉(zhuǎn)化為血影細(xì)胞的過程中,多數(shù)的細(xì)胞發(fā)生溶解,其碎片和變性的血紅蛋白可被來自睫狀體和視盤處的巨噬細(xì)胞吞噬而清除,玻璃體腔逐漸變清。這種巨噬細(xì)胞在血影細(xì)胞青光眼的發(fā)病中不起主要作用。
2.血影細(xì)胞致青光眼的機(jī)制 正常紅細(xì)胞呈雙凹盤狀,直徑8μm,細(xì)胞膜柔軟,可塑性強(qiáng),有較大的變形能力,它能順利地通過5μm直徑的濾器和3μm直徑的微循環(huán)最狹窄處。在前房內(nèi)可通過小梁網(wǎng)進(jìn)入Schlemm管,但正常紅細(xì)胞變成血影細(xì)胞后,其胞體腫脹,為中空之黃褐色球形或近球形體,直徑4~8μm,半透明,胞膜可塑性差,脆性增加,不能通過5μm的濾器,通過房水排出道路也較困難。實(shí)驗(yàn)證明,當(dāng)用二酸乙醛將新鮮的紅細(xì)胞固定后,它們就失去上述的能力。若在20mmHg(2.66kPa)的恒壓下,以50%血影細(xì)胞混懸液作離體人眼前房灌注,30min后,C值降低73%,它對房水排出道的阻力約為正常紅細(xì)胞的3倍。實(shí)驗(yàn)還證明原來的前房內(nèi)新鮮紅細(xì)胞和血影細(xì)胞的比值50∶50,而到上鞏膜靜脈血管中則改變?yōu)?6∶4,此也說明血影細(xì)胞很難通過排出道路。用光鏡和電鏡檢查房角的組織,發(fā)現(xiàn)血影細(xì)胞只有穿過小梁網(wǎng)的外或中1/3處。1980年Quigley等將血影細(xì)胞注入猿的眼前房,引起了青光眼。
以上實(shí)驗(yàn)均有力地說明血影細(xì)胞機(jī)械性阻塞小梁網(wǎng),是發(fā)生開角型青光眼的最主要原因。另外,前玻璃體膜的完整與否也和青光眼的形成亦甚為密切。實(shí)驗(yàn)證明,不論是新鮮的紅細(xì)胞或是血影細(xì)胞,都不能通過完整無損的前玻璃體膜。在臨床觀察中,如玻璃體積血而前玻璃體膜完整,則前房內(nèi)是看不到新鮮的出血及出血后的變性產(chǎn)物的;若由于外傷或手術(shù)等使前玻璃體膜破裂或罕見的自發(fā)性破裂,血影細(xì)胞就可從破裂處進(jìn)入前房,阻塞小梁網(wǎng)而發(fā)生青光眼。
前房積血也是形成血影細(xì)胞的部位之一,但不一定都發(fā)生青光眼,必須在細(xì)胞數(shù)達(dá)到足夠阻塞小梁網(wǎng)致房水排出障礙時(shí)才引起眼壓升高。事實(shí)上,前房內(nèi)的紅細(xì)胞,一般的保留時(shí)間較短即被吸收,變成血影細(xì)胞的機(jī)會(huì)也可能較少。而玻璃體內(nèi)的血吸收較慢,易于發(fā)生血影細(xì)胞。但只有在前玻璃體膜有破孔時(shí),才移行到前房內(nèi)。
癥狀
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血影細(xì)胞性青光眼有哪些表現(xiàn)及如何診斷?
1.臨床類型 血影細(xì)胞性青光眼患者總有玻璃體積血的病史,可因外傷、手術(shù)或原發(fā)性網(wǎng)膜疾病,如糖尿病等引起。多數(shù)病人發(fā)生在玻璃體切割、白內(nèi)障摘出或創(chuàng)傷后。
(1)玻璃體切割后血影細(xì)胞性青光眼:玻璃體積血行閉合式扁平部玻璃體切割后可發(fā)生血影細(xì)胞性青光眼。因手術(shù)損傷前玻璃體膜,停留在后面的血影細(xì)胞可進(jìn)入前房,在手術(shù)后幾天或幾周發(fā)生青光眼。這種情況所致的高眼壓可持續(xù)數(shù)周數(shù)月。如果玻璃體手術(shù)只清除出血的中間帶,周邊的出血物質(zhì)包括血影細(xì)胞存留多時(shí)就有可能源源不斷使血影細(xì)胞向前房移動(dòng),如大部分出血被切除,就減少了其發(fā)生率。玻璃體連同晶狀體同時(shí)切割者,或無晶狀體病例發(fā)生率增高。
(2)白內(nèi)障摘除手術(shù)后血影細(xì)胞性青光眼:是一種少見易被忽略的疾病,可發(fā)生于囊內(nèi)摘除、囊外摘除術(shù)后,虹膜固定型前房人工晶狀體植入術(shù),囊膜有破孔的病例。有3種情況,一是手術(shù)后的前幾天,前房內(nèi)有大量出血,通過前囊破口進(jìn)入玻璃體內(nèi)。通常前房積血較玻璃體易于吸收,前房積血引起高眼壓常在1~2周內(nèi)降低。但如在2~6周,眼壓再度上升,前房內(nèi)有血影細(xì)胞存留外觀時(shí),其眼壓上升的原因就可能是玻璃體內(nèi)的血影細(xì)胞再進(jìn)入前房阻塞小梁網(wǎng)。另一是術(shù)前病人原有玻璃體積血,存在于玻璃體內(nèi)的血影細(xì)胞通過后囊和前玻璃體的破口進(jìn)入前房。這時(shí)在手術(shù)后幾天就會(huì)出現(xiàn)顯著的眼壓升高。再一種情況可發(fā)生于白內(nèi)障術(shù)后晚期,因視網(wǎng)膜疾病致玻璃體積血,變性的紅細(xì)胞進(jìn)入前房,有時(shí)可和新鮮出血并存。
(3)外傷后血影細(xì)胞性青光眼:無論頓挫傷或穿孔傷均可引起前房積血和玻璃體積血。當(dāng)伴有前玻璃體膜的破孔存在時(shí),就形成了前后交通道,前房的出血可致短期眼壓升高。隨出血的吸收眼壓下降,進(jìn)入玻璃體內(nèi)的出血可逐漸地變成血影細(xì)胞,再進(jìn)入前房,導(dǎo)致眼壓再升高,多出現(xiàn)在傷后2~3周。如果前房積血成為凝血塊,氧合作用減少,易于變成血影細(xì)胞,引起持續(xù)的眼壓升高。從凝血塊抽取可在血塊內(nèi)查到血影細(xì)胞。
(4)無損傷及手術(shù)的血影細(xì)胞性青光眼:比較罕見。糖尿病視網(wǎng)膜病變玻璃體積血可致血影細(xì)胞性青光眼。青光眼可發(fā)生在玻璃出血后數(shù)年,據(jù)測這些病例是由于前玻璃體膜缺陷致自發(fā)性破裂與玻璃體液化共存。這種情況還可出現(xiàn)在嚴(yán)重的葡萄膜炎、近視、玻璃體視網(wǎng)膜變性、老年人,或單純性慢性玻璃體出血者。對非外傷玻璃體積血引起的血影細(xì)胞性青光眼應(yīng)給予重視。
2.臨床特征
(1)病史:一般都有因外傷、手術(shù),或視網(wǎng)膜疾病所致的前房積血和(或)玻璃體積血史,多發(fā)生在玻璃體積血后數(shù)天到數(shù)周。伴有前房積血時(shí),常在前房積血吸收后表現(xiàn)為開角型青光眼的特征。
(2)眼壓:前房內(nèi)少量血影細(xì)胞存在時(shí),對眼壓無影響,大量的血影細(xì)胞進(jìn)入前房可致眼壓急劇升高,達(dá)60~70mmHg(8.0~9.0kPa),伴劇烈眼痛,角膜水腫,眼壓高可持續(xù)幾周或數(shù)月,其持續(xù)的時(shí)間取決于玻璃體內(nèi)血影細(xì)胞的量和小梁網(wǎng)清除血影細(xì)胞的能力。持續(xù)的高眼壓,可造成嚴(yán)重的視功能的損害,甚至失明。
(3)前房:血影細(xì)胞性青光眼,不管哪種類型,其共同特征是血影細(xì)胞游浮于前房中。裂隙燈檢查可見前房中無數(shù)帶黃褐色的小顆粒懸浮,循環(huán)很慢,常被誤認(rèn)為白細(xì)胞。當(dāng)前房內(nèi)有大量的血影細(xì)胞積存時(shí),在前房的下方形成層狀,上面是黃褐色的血影細(xì)胞,下面是紅色的血細(xì)胞,此時(shí)易被誤診為葡萄膜炎或前房積膿。與炎癥的區(qū)別是盡管前房中有大量的細(xì)胞,但角膜后無KP,可見一層細(xì)小的淡黃色顆粒附著,除非高眼壓,眼部無炎癥的表現(xiàn),球結(jié)膜不充血。
(4)玻璃體:玻璃體混濁,其程度不等。在前部玻璃體中,有多數(shù)細(xì)小黃褐色顆粒懸浮。在無晶狀體眼中,偶見血影細(xì)胞向前游動(dòng),并通過前玻璃體膜的破裂處進(jìn)入前房。
(5)眼底:由于玻璃體積血,通常很難看清。若眼底可見,在早期無明顯變化,如治療不及時(shí)或長期高眼壓,則可引起青光眼性視盤凹陷,甚至青光眼性視神經(jīng)萎縮。
(6)虹膜角膜角鏡檢查:顯示正常的寬角,也可為黃褐色細(xì)胞覆蓋在小梁網(wǎng)上,或充滿下方的房角,外觀上似前房積膿,但不同于真正的膿細(xì)胞,有不同的顏色和層次,不隨體位的變化而活動(dòng)。
任何時(shí)候在玻璃體積血后3~4周內(nèi),出現(xiàn)眼壓升高達(dá)30~70mmHg,同時(shí)前房內(nèi)的房水循環(huán)中出現(xiàn)大量極細(xì)小細(xì)胞,但角膜內(nèi)皮后壁無KP,應(yīng)考慮可疑血影細(xì)胞性青光眼。
病史中有新鮮或陳舊的玻璃體積血或嚴(yán)重的前房積血,其原因可來自眼外傷、內(nèi)眼手術(shù),如白內(nèi)障摘除術(shù)的術(shù)后早期或術(shù)前已存在玻璃體積血,或因視網(wǎng)膜血管性疾患發(fā)生的玻璃體積血及存在前玻璃體膜受損的病史。此外,眼壓升高及裂隙燈檢查也很重要。
典型的病史和體征診斷不難。缺乏典型臨床特征時(shí),易于漏診或誤診。凡符合以下情況者,均可考慮為本?。孩儆行迈r或陳舊性玻璃體積血;②出血后數(shù)天至數(shù)周突然眼壓升高;③房水中有許多小黃褐色顆粒浮游或有“前房積膿”;④房角開放,小梁上有黃褐色物沉著;⑤無KP,虹膜無新生血管。
確切的診斷要依賴于房水或玻璃體抽取液的細(xì)胞學(xué)檢查,一旦發(fā)現(xiàn)血影細(xì)胞即可確診。
檢查
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血影細(xì)胞性青光眼應(yīng)該做哪些檢查?
1.活體標(biāo)本細(xì)胞學(xué)的檢查 為最重要診斷依據(jù)。抽取新鮮的房水立即在相差顯微鏡下作檢查,不要用干燥的標(biāo)本,亦不需將標(biāo)本染色、離心或過濾,即可發(fā)現(xiàn)大量的具有特征性的Heinz小體在紅細(xì)胞中。
2.可以開展與出血有關(guān)的某些原發(fā)病如糖尿病的實(shí)驗(yàn)室檢查。
房角鏡檢查:虹膜角膜角正常,但前房內(nèi)若有大量的血影細(xì)胞,可能見到小梁網(wǎng)變?yōu)闇\咔嘰色,重癥患者應(yīng)與炎性細(xì)胞形成的前房滲出物或積膿區(qū)別。
鑒別
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血影細(xì)胞性青光眼容易與哪些疾病混淆?
1.溶血性青光眼 此種溶血過程中所形成的紅細(xì)胞碎屑和巨噬細(xì)胞阻塞小梁網(wǎng)所引起的青光眼,其臨床癥狀與體征頗似血影細(xì)胞性青光眼,由房水檢查所發(fā)現(xiàn)的許多巨噬細(xì)胞與破碎的紅細(xì)胞為主要鑒別標(biāo)志。
2.血鐵性青光眼 由于小梁鐵質(zhì)沉著和損傷引起的一種罕見類型的青光眼,慢性臨床表現(xiàn),前房內(nèi)無血影細(xì)胞,常發(fā)生在損傷后多年,而血影細(xì)胞性青光眼常發(fā)生在玻璃體或前房積血后幾周到數(shù)月。
3.新生血管性青光眼 常伴有玻璃體積血史和高眼壓,但前房內(nèi)無血影細(xì)胞,虹膜新生血管形成而不同于血影細(xì)胞性青光眼。
4.眼球損傷后引起的伴有玻璃體積血的房角后退性青光眼 亦可與本病混淆,但此種青光眼發(fā)病時(shí)間較遲,多發(fā)生在挫傷后數(shù)月到多年。仔細(xì)進(jìn)行房角鏡檢查和裂隙燈檢查后不難區(qū)別,有房角后退、睫狀體帶加寬及周邊前房深、房水內(nèi)無血影細(xì)胞等特點(diǎn)。
5.葡萄膜炎繼發(fā)性青光眼 具有KP、房水閃光、虹膜前后粘連等特征,與血影細(xì)胞性青光眼不同,注意區(qū)別前房中的黃褐色物質(zhì),而不當(dāng)作白細(xì)胞,血影細(xì)胞的沉積物勿當(dāng)作真性前房積膿,對皮質(zhì)激素和抗生素?zé)o反應(yīng)是血影細(xì)胞的特點(diǎn)。
并發(fā)癥
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血影細(xì)胞性青光眼可以并發(fā)哪些疾???
高眼壓導(dǎo)致的眼底及視神經(jīng)的改變、角膜水腫和眼部其他外傷等。
預(yù)防
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血影細(xì)胞性青光眼應(yīng)該如何預(yù)防?
注意自我防護(hù)。
治療
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血影細(xì)胞性青光眼治療前的注意事項(xiàng)
(一)治療
當(dāng)玻璃體由于大量的血細(xì)胞源源不斷地進(jìn)入前房時(shí),會(huì)因小梁網(wǎng)的嚴(yán)重阻塞,眼壓持續(xù)升高。約經(jīng)數(shù)周,當(dāng)血影細(xì)胞耗盡時(shí),眼壓下降。血影細(xì)胞性青光眼一般不會(huì)引起永久性的小梁阻塞和永久性的眼壓上升。但對高眼壓需要及時(shí)處理。
1.藥物治療 發(fā)病早期如眼壓是輕、中度升高,在20~40mmHg(2.7~5.5kPa)之間時(shí),藥物治療可能控制眼壓,防止視神經(jīng)損害。通常先用房水生成抑制藥,如腎上腺素和β受體阻斷藥、碳酸酐酶抑制藥??s瞳藥和皮質(zhì)激素對本病無明顯治療效果。
2.手術(shù)療法 藥物無效時(shí)采取手術(shù)治療,首選手術(shù)方式為前房穿刺沖洗術(shù)。前房沖洗不但用作采取房水進(jìn)行診斷性細(xì)胞學(xué)檢查,而且也是一種有效的治療措施。一般多在顳下方角膜緣內(nèi)作1個(gè)3mm長板層切開,再用結(jié)核菌素注射器自切口處刺入前房,抽取房水0.15~0.2ml以作檢查,繼而切開切口的全長,用沖洗針頭伸入前房內(nèi),以15~20ml平衡鹽液反復(fù)直接沖洗房角,使液體圍繞房角形成環(huán)流,以清除前房內(nèi)和小梁上的血影細(xì)胞及碎片。如玻璃體出血量多,血影細(xì)胞還可繼續(xù)進(jìn)入前房,可按需要反復(fù)手術(shù)。如反復(fù)沖洗眼壓仍高,說明玻璃體內(nèi)仍有大量的血影細(xì)胞,需作全玻璃體切割,盡可能地清除玻璃體腔內(nèi)的出血物質(zhì),通??墒寡蹓河谰眯越档汀R灿行┎±?,高眼壓造成視神經(jīng)損害且藥物不能控制眼壓時(shí)需行濾過性手術(shù)或其他手術(shù)。
(二)預(yù)后
早期治療預(yù)后良好。