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原發(fā)性側(cè)索硬化疾病

就診科室:
[神經(jīng)內(nèi)科] [內(nèi)科]
相關(guān)癥狀:

疾病介紹

原發(fā)性側(cè)索硬化是一種以皮質(zhì)脊髓束受累為主的,以痙攣性截癱而感覺正常為主要表現(xiàn)的運動神經(jīng)元病。該病屬于中醫(yī)痿證范疇,乃由風(fēng)、瘀阻滯筋脈和肝腎虧虛、筋脈失養(yǎng)所致。多見于31~60歲男性;起病隱襲,進展緩慢。

病因

該病屬于中醫(yī)痿證范疇,乃由風(fēng)、瘀阻滯筋脈和肝腎虧虛、筋脈失養(yǎng)所致。

癥狀

(1)痙攣性截癱:為雙下肢對稱性無力、僵硬,行走時呈痙攣步態(tài),逐漸累及雙上肢。一般肌張力增高,腱反射亢進,下肢較為明顯,病理反射陽性。晚期可有小便失禁。
(2)無肌肉萎縮和肌束顫動。
(3)客觀感覺正常,無意識智能改變。

檢查

1、神經(jīng)電生理:肌電圖呈典型神經(jīng)源性改變。靜息狀態(tài)下可見纖顫電位、正銳播,有時可見束顫電位;小力收縮時運動單位電位時限增寬、波幅增大、多相波增加,大力收縮呈現(xiàn)單純相。神經(jīng)傳導(dǎo)速度正常。運動誘發(fā)電位有助于確定上運動神經(jīng)元損害。
2、肌肉活檢:有助于診斷,但無特異性,早期為神經(jīng)源性肌萎縮,晚期在光鏡下與肌源性肌萎縮不易鑒別。
3、其他:血生化、CSF檢查多無異常,肌酸磷酸激酶(CK)活性可輕度異常,MRI可顯示部分病例受累脊髓和腦干萎縮變小。

鑒別

1.脊髓空洞癥:伴節(jié)段性感覺分離現(xiàn)象,脊髓空氣造影顯示脊髓對稱性膨大。
2.脊髓腫瘤:常有根性疼痛或傳導(dǎo)束性感覺障礙,常不對稱,腦脊液檢查蛋白含量增高,脊髓造影及MRI有助于鑒別。

并發(fā)癥

暫無相關(guān)資料。

預(yù)防

  1.加強營養(yǎng),給予高蛋白質(zhì)高維生素飲食。

     2.使用足支架,保持適當(dāng)?shù)幕顒印?

治療

暫無相關(guān)資料。

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