眼眶骨瘤疾病
疾病介紹
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眼眶骨瘤多發(fā)于鼻竇軟骨和膜狀骨交界的骨縫處,腫瘤生長侵入眼眶。青少年時期骨瘤生長較快,就診的患者多為中年??魠^(qū)大多數(shù)骨瘤來源于鼻竇而不引起同眼眶有關(guān)的癥狀及體征。額竇骨瘤最可能產(chǎn)生眼眶癥狀,但篩竇和上頜竇也可影響眼眶,蝶竇骨瘤很少產(chǎn)生眼眶表現(xiàn)。
病因
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眼眶骨瘤是由什么原因引起的?
(一)發(fā)病原因
病因不明。關(guān)于骨瘤的病因有3種理論,即:發(fā)育性、外像性和炎癥性。
(二)發(fā)病機制
有部分學(xué)者認為在發(fā)育過程中,少許軟骨碎屑游離于骨裂隙內(nèi)形成眶骨骨瘤。
癥狀
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眼眶骨瘤有哪些表現(xiàn)及如何診斷?
癥狀和體征取決于病變起源部位。起源于鼻竇早期可無任何癥狀,使這些患者得不到診斷。當(dāng)腫瘤侵犯眼眶則引起相應(yīng)臨床表現(xiàn),可致眼眶鈍痛,眶骨不對稱、眼球移位和突出。額、篩竇的骨瘤使眼球突出并向顳下移位,眶鼻上方可捫及腫塊,壓迫視神經(jīng)可有視力損害。篩骨骨瘤可使眼球向外移位。上頜竇骨瘤可致眼球向上移位。蝶竇骨瘤由于病變位置深早期很少引起眼球突出,但可通過累及視神經(jīng)管而致視力喪失、視神經(jīng)萎縮。
在癥狀體征的基礎(chǔ)上懷疑眼眶骨瘤時,應(yīng)采用輔助檢查明確診斷。最重要的檢查是X線眼眶平片和CT掃描,應(yīng)用這些技術(shù)時,可顯示出來源于骨質(zhì)的圓形或分葉狀腫塊,其密度與骨質(zhì)相似。而纖維類型密度較低,并可與骨纖維異常增生癥或骨化纖維瘤(ossifying fibroma)極為相似;來源于額竇的骨瘤多有廣闊基底無蒂的輪廓;而來源于篩竇和上頜竇者多有一較細的基底和1個帶蒂的或蘑菇狀輪廓。此外,在診斷中應(yīng)排除Gardner綜合征的可能性。這種評估應(yīng)包括家族史和進行適當(dāng)?shù)奈改c道檢查,以排除息肉病和癌。
檢查
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眼眶骨瘤應(yīng)該做哪些檢查?
病理學(xué)檢查:骨瘤橫切顯示一種光滑的,有時呈多葉狀的外形。顯微鏡下骨瘤能分為3種類型(可互相重疊):象牙(色)的、成熟的和纖維狀的。象牙樣骨瘤主要由具有少量纖維結(jié)締組織和不規(guī)則骨小梁組成;成熟的骨瘤有較薄的小梁和較多小梁內(nèi)纖維狀組織。纖維狀骨瘤有纖維組織和成骨細胞的活動,它同骨化纖維瘤十分相似,但其并不顯示后者之局部進行性發(fā)展特征。
1.X線檢查 骨瘤好發(fā)于顱骨、面骨和下頜骨,以鼻竇最多見,少數(shù)發(fā)生于眶骨,眼眶骨瘤可發(fā)生于眶的內(nèi)側(cè)壁和外側(cè)壁,偶見于眶尖部。篩竇骨瘤可向眼眶內(nèi)突入,與眶內(nèi)壁骨瘤不易區(qū)別。額竇骨瘤也可向眶內(nèi)突入,似眶內(nèi)上壁骨瘤。致密型骨瘤表現(xiàn)為密度很高的半圓形或類圓形致密影,內(nèi)無骨小梁結(jié)構(gòu),邊緣光滑銳利。松質(zhì)型骨瘤密度似板障,可見骨小梁結(jié)構(gòu),或呈毛玻璃樣改變,其內(nèi)見斑點狀致密影?;旌闲凸橇鲋車鸀楣瞧べ|(zhì)密度,中心呈松質(zhì)骨結(jié)構(gòu),較小的骨瘤這種密度的差別難以區(qū)分。
2.CT掃描 眶骨骨瘤多因其他原因作CT掃描時發(fā)現(xiàn)。薄層掃描表現(xiàn)為眶骨內(nèi)類網(wǎng)形高密度腫塊,密度均高于同層面眶骨。致密型骨瘤很難分辨骨皮質(zhì)與骨小梁。松質(zhì)型骨瘤單獨發(fā)生者很少,周圍環(huán)繞骨皮質(zhì),內(nèi)為骨小梁結(jié)構(gòu)。骨瘤一般位于骨內(nèi),較大的骨瘤可突出骨輪廓之外,向眶內(nèi)突入眼球可受壓移位突出,局部軟組織隆起。
3.MRI MRI對骨結(jié)構(gòu)的顯示常受到限制,對骨瘤的顯示不及CT清晰。骨瘤在T1和T2加權(quán)像上均呈低信號灶,信號均勻或不均,位于眶骨內(nèi)或向外突出與眶骨信號相連。在矢狀位和冠狀位上骨瘤對眼外肌的壓迫和眼球的推移顯示較CT清晰。
鑒別
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眼眶骨瘤容易與哪些疾病混淆?
需要和骨瘤鑒別的主要是骨纖維異常增生癥和蝶骨嵴腦膜瘤,但由于骨瘤形狀較特殊一般不易混淆。
并發(fā)癥
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眼眶骨瘤可以并發(fā)哪些疾???
眼球移位及運動障礙,均與骨瘤位置有關(guān)。
預(yù)防
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眼眶骨瘤應(yīng)該如何預(yù)防?
目前沒有相關(guān)內(nèi)容描述。
治療
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眼眶骨瘤治療前的注意事項
(一)治療
鼻旁竇(額、篩、上頜竇)的細小無癥狀性骨瘤一般不需立即處理,可定期臨床檢查及CT檢查。較大的進行性有癥狀的骨瘤特別是來源于蝶竇者需要早期手術(shù)處理。較大的有癥狀的來源于額竇或篩竇或上頜竇的骨瘤應(yīng)通過前眶手術(shù)切除。手術(shù)均要與耳鼻喉科醫(yī)生一起進行處理。有癥狀的蝶竇骨瘤應(yīng)與神經(jīng)外科醫(yī)生一起切除。
(二)預(yù)后
除蝶竇骨瘤患者,特別是視神經(jīng)長時間受壓而致嚴重視力喪失、視神經(jīng)萎縮者外,一般患眼視力預(yù)后良好。因骨瘤是沒有轉(zhuǎn)移的良性腫瘤,患者生命預(yù)后好。但若骨瘤與Gandner綜合征及與此綜合征有關(guān)的結(jié)腸息肉相聯(lián)系時,可發(fā)生直腸癌,其預(yù)后差。