眼眶纖維肉瘤為低度惡性腫瘤，多發(fā)生于眼眶內上方及內側纖維組織如骨膜等處，生長緩慢。病程長，眼球進行性突出并伴有疼痛為本病的特征，手術后部分病例可復發(fā)，但很少發(fā)生轉移。

眼眶纖維肉瘤是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

原發(fā)性眼眶纖維肉瘤病因尚未明了，放射引起的纖維肉瘤肯定了放療在腫瘤發(fā)病中起作用。

(二)發(fā)病機制

尚不清楚。

眼眶纖維肉瘤有哪些表現及如何診斷？

臨床上女性多見，可發(fā)病于各年齡組。兒童患者病變發(fā)展快，就診時類似橫紋肌肉瘤，表現為眼球突出，眼瞼水腫，有的病例可形成巨大腫塊。

位于眶內的腫瘤可經眶緣觸及腫物，也可透過結膜發(fā)現粉紅色腫物。質地較硬，晚期可與骨壁固定。其他臨床癥狀視腫瘤位置而異，可表現視力下降，眼球運動受限、復視。眼眶纖維肉瘤較少出現遠端轉移，常常局部復發(fā)而需要多次手術。眼眶纖維肉瘤的原發(fā)類型常常為無痛性，而放射引起的和繼發(fā)性腫瘤則有疼痛。

X線平片對本病診斷價值不大。B超難以準確顯示病變的范圍，也難以準確顯示病變與鄰近結構的關系。CT可清楚顯示眶壁骨質破壞，是提示其為惡性病變的可靠征象，也可清楚顯示眶內病變的范圍，但難以準確顯示與鄰近結構的關系。MRI可準確顯示病變的范圍及與鄰近結構的關系。CT應作為常規(guī)檢查方法，MRI是術前不可缺少的檢查方法。

眼眶纖維肉瘤應該做哪些檢查？

病理學檢查：不管腫瘤的臨床變化如何，纖維肉瘤的病理學是相當典型的，它由稱為人字型的、有交織筋膜的、未成熟紡錘形成纖維細胞組成，同纖維瘤及纖維瘤病相反，腫瘤相對細胞增生過多，細胞核有明顯核仁和有絲分裂活動，并且細胞間較少膠原(圖2)。放射引起的纖維肉瘤傾向于比其他類型惡性度高，常常顯示細胞核多形性并有瘤巨細胞。

電子顯微鏡能確認腫瘤的成纖維細胞性質，而且能幫助把其他紡錘狀細胞腫瘤例如橫紋肌肉瘤 、神經鞘瘤和纖維組織細胞瘤同纖維瘤相鑒別。大體標本見形狀不規(guī)則，呈灰白色，無明顯包膜。

1.X線檢查 平片可無異常表現，或僅見眶區(qū)密度增高，少數可見眶壁骨質破壞。

2.超聲波探查 B超表現為眶內不規(guī)則形的異?；芈暎吔缟星宄?，可出現類似假包膜回聲，內回聲較少，常比周圍組織稍低，無壓縮性。

3.CT掃描 纖維肉瘤是多位于肌錐外的軟組織腫塊，形狀不規(guī)則，邊界清楚，與眼外肌密度相似，密度較均勻。有輕或中度強化，可壓迫或包繞眼外肌、視神經等眶內結構，使其移位，破壞眶壁骨質，侵犯鼻竇、顳下窩、顱內等鄰近眶外結構。

4.MRI 纖維肉瘤是位于肌錐外的實性軟組織腫塊，邊界清楚，T1WI呈低信號，T2WI呈高信號，多數病變信號均勻，少數伴囊變、壞死及出血，增強后中度強化?？砂@或侵犯眼外肌或視神經，也可侵犯鼻竇等鄰近結構，增強掃描聯合脂肪抑制技術顯示更清楚。

眼眶纖維肉瘤容易與哪些疾病混淆？

影像學鑒別診斷包括：①惡性淋巴瘤：范圍更廣泛，往往同時累及眼瞼、淚腺及眶內結構，或伴有全身其他部位淋巴瘤，常包繞眼球，呈“鑄造”形，較少發(fā)生眶壁骨質破壞，密度或信號更均勻;②橫紋肌肉瘤：多發(fā)生于兒童，病情進展迅速，常伴有壞死或出血，密度或信號常不均勻;③轉移瘤：發(fā)病年齡較大，多有原發(fā)腫瘤病史，病變發(fā)展快，多伴有眶壁骨質破壞。

眼眶纖維肉瘤可以并發(fā)哪些疾??？

眼球運動障礙及復視，皆與腫瘤的位置相關。

眼眶纖維肉瘤應該如何預防？

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眼眶纖維肉瘤治療前的注意事項

(一)治療

最好的處理是廣泛手術切除，必要時作眶內容摘除術。放療、化療和其他被認為是姑息療法，在不能完全手術切除時應該使用。

(二)預后

眼眶纖維肉瘤患者視力預后與病因及病變范圍有關。青少年的眶前部纖維肉瘤隨著腫瘤的切除而有良好的視力預后。繼發(fā)性眼眶纖維肉瘤常常是廣泛的，根治手術和(或)放射治療常常損害視力。放射引起的肉瘤常常因為同側眼已對視網膜母細胞瘤治療而視力差，全身預后也多變。繼發(fā)性和放射引起者，通常易于復發(fā)或發(fā)生其他癌腫。原發(fā)性纖維肉瘤當局限于眼眶軟組織時，通常有一個較好的預后。