胰腺肉瘤指來源于胰腺間葉組織的惡性腫瘤，國內(nèi)外文獻(xiàn)報(bào)道的原發(fā)性胰腺肉瘤有平滑肌肉瘤、軟骨肉瘤、惡性纖維組織細(xì)胞瘤、纖維肉瘤、橫紋肌肉瘤、惡性神經(jīng)鞘瘤、血管肉瘤、惡性血管外皮瘤等，均為個案報(bào)道。文獻(xiàn)報(bào)道的胰腺肉瘤以平滑肌肉瘤最多見。檢索國內(nèi)文獻(xiàn)CBM 1994～2000年共13篇文獻(xiàn)，其中原發(fā)性胰腺肉瘤個案報(bào)道8篇，均為平滑肌肉瘤(共6例)，胰腺轉(zhuǎn)移性肉瘤5篇。

胰腺肉瘤是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

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(二)發(fā)病機(jī)制

胰腺肉瘤主要的構(gòu)成成分多起源于胰腺結(jié)締組織、血管、神經(jīng)組織。淋巴肉瘤是否來源于胰腺，是否真屬于胰腺肉瘤，各家意見不一致。按一般病理分類有纖維肉瘤、平滑肌肉瘤、神經(jīng)纖維肉瘤、淋巴肉瘤、脂肪肉瘤、惡性神經(jīng)鞘瘤、網(wǎng)狀肉瘤、血管肉瘤、骨髓外漿細(xì)胞瘤和橫紋肌肉瘤，其中以纖維肉瘤最多見。肉瘤可發(fā)生于胰腺的任何部位，其惡性程度較胰腺癌低。

胰腺肉瘤有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

胰腺肉瘤可發(fā)生在胰腺的各個部位，臨床癥狀與腫瘤的大小和位置有關(guān)。早期腫瘤較小時，可以沒有任何癥狀，偶然在B超或CT檢查時發(fā)現(xiàn)胰腺腫塊，多數(shù)胰腺肉瘤發(fā)現(xiàn)時瘤體已很大。

本病好發(fā)于青少年，甚至嬰幼兒。腫瘤生長過程中患者可出現(xiàn)上腹部隱痛不適，壓迫或侵犯腹腔神經(jīng)絲可出現(xiàn)腰背酸痛。半數(shù)患者就診時上腹部可觸及腫塊，質(zhì)地較硬，移動度差，腫瘤壓迫或刺激胃腸道出現(xiàn)惡心，嘔吐，病程晚期患者低熱，消耗性體重下降。

術(shù)前診斷很困難，病人往往到出現(xiàn)壓迫癥狀后才來就診。影像檢查僅可發(fā)現(xiàn)胰腺或左上腹部實(shí)質(zhì)性腫塊，對其性質(zhì)和來源仍不能確定。即使手術(shù)探查發(fā)現(xiàn)腫塊也常因肉瘤極為罕見，而誤認(rèn)為是生長迅速的胰腺癌，或因其體積較大而考慮為胰腺囊腺癌或腹膜后肉瘤，只能依靠病理檢查才能確定診斷。

胰腺肉瘤應(yīng)該做哪些檢查？

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影像檢查對胰腺肉瘤的診斷非常重要。B超可發(fā)現(xiàn)胰腺部位的巨大實(shí)質(zhì)性腫塊，密度均勻，邊界清楚。消化道鋇餐檢查可發(fā)現(xiàn)胃和十二指腸受壓或被推移的現(xiàn)象。CT和MRI均可發(fā)現(xiàn)胰腺部位的占位性病變或局部增大，腫塊密度增高、均勻，邊界清楚，同時腫塊和大血管以及周圍器官的關(guān)系也能得到反映。ERCP檢查可發(fā)現(xiàn)胰管受壓、突然中斷、遠(yuǎn)端胰管擴(kuò)張等表現(xiàn)。血管造影檢查可發(fā)現(xiàn)腫瘤區(qū)的血管減少，與胰腺囊腫、囊腺瘤和囊腺癌的表現(xiàn)相似。B超或CT引導(dǎo)下細(xì)針穿刺行胰腺活組織檢查是一種較好的病理學(xué)診斷方法，能夠明確診斷，但其有一定風(fēng)險(xiǎn)，有誤穿入周圍大血管和臟器的可能，需要操作醫(yī)師具有豐富的經(jīng)驗(yàn)，目前應(yīng)用的并不廣泛。

胰腺肉瘤容易與哪些疾病混淆？

1.胰腺囊腺瘤或囊腺癌 囊腺瘤或囊腺癌與胰腺肉瘤在臨床表現(xiàn)和影像學(xué)上很難鑒別，術(shù)后病理是最后的確診手段。

2.胰腺肉瘤樣癌 也是一種少見的胰腺惡性腫瘤，實(shí)質(zhì)上是來源于胰腺導(dǎo)管上皮的未分化癌，但顯微鏡下腫瘤呈梭形細(xì)胞型、多形巨細(xì)胞型、圓形細(xì)胞型等，與肉瘤難以鑒別。免疫組化Keratin、EMA等上皮性抗體染色陽性，電鏡下細(xì)胞內(nèi)有橋粒，可與肉瘤鑒別。肉瘤樣癌有切除后長期存活的報(bào)道。

3.胰腺癌肉瘤 是癌與肉瘤并存的一種少見的惡性腫瘤，是胰腺多能干細(xì)胞向癌和肉瘤兩種方向分化的結(jié)果。免疫組化染色，肉瘤區(qū)表達(dá)Vimentin、Actin、S-100等間葉或神經(jīng)組織標(biāo)記物，癌區(qū)表達(dá)Keratin、EMA等上皮性標(biāo)記物。癌肉瘤惡性程度高，預(yù)后不良。

胰腺肉瘤可以并發(fā)哪些疾病？

胰頭部腫瘤壓迫膽總管時可出現(xiàn)梗阻性黃疸;腫瘤侵犯十二指腸可引起十二指腸梗阻;腫瘤生長過大會出現(xiàn)中央壞死、出血、囊性變，文獻(xiàn)中有瘤體壞死組織感染被誤診為腹腔膿腫手術(shù)引流及腫瘤破裂引起腹膜炎報(bào)道。

胰腺肉瘤應(yīng)該如何預(yù)防？

本病暫無有效預(yù)防措施，早發(fā)現(xiàn)早診斷是本病防治的關(guān)鍵。 

胰腺肉瘤治療前的注意事項(xiàng)

(一)治療

首選手術(shù)治療，爭取完全切除腫瘤。胰頭部腫瘤行胰十二指腸切除術(shù)，胰體尾部腫瘤，行胰體尾、脾切除術(shù)，侵及胃、結(jié)腸等周圍臟器時，可合并部分胃、結(jié)腸切除。胰腺肉瘤很少有遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移或淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，只要沒有侵犯大血管和肝轉(zhuǎn)移，就不應(yīng)放棄切除可能。

(二)預(yù)后

有關(guān)胰腺肉瘤的預(yù)后報(bào)道很少，文獻(xiàn)中有腫瘤完全切除后長期生存的報(bào)道，如果術(shù)前或術(shù)中發(fā)現(xiàn)有肝轉(zhuǎn)移等，通常預(yù)后不良。