胰腺異位疾病
- 疾病別名:
- 副胰,迷走胰,迷走胰腺,異位胰腺,副胰腺,迷路胰腺
- 相關(guān)疾病:
- 相關(guān)癥狀:
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疾病介紹
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胰腺異位亦稱(chēng)迷走胰腺,凡在胰腺本身以外生長(zhǎng)的,與正常胰腺不相連的零星胰腺組織,均稱(chēng)為胰腺異位。它與正常胰腺組織既無(wú)解剖上的聯(lián)系,又無(wú)血管上的聯(lián)系,屬于一種先天性疾病。
病因
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(一)發(fā)病原因
胰腺異位的確切發(fā)病原因尚不清楚,Sharma稱(chēng)之為一個(gè)“謎”,目前主要有以下幾種學(xué)說(shuō):①胚胎期由胰腺分離出的組織或胰腺與周?chē)M織發(fā)生炎癥粘連而使胰腺組織移植于鄰近器官;②腸壁胰腺結(jié)節(jié)在胚胎發(fā)育其隨著腸道的縱向生長(zhǎng)及旋轉(zhuǎn)而被帶到距胰腺較遠(yuǎn)的部位;③少數(shù)胰腺異位還可位于肺,縱隔或其他少見(jiàn)部位,有人認(rèn)為這是一種返祖現(xiàn)象,因?yàn)樵S多低等哺乳動(dòng)物即如此。
致畸因素的作用與胚胎細(xì)胞的分裂速度及分化程度有密切關(guān)系,胰腺異位的發(fā)生,認(rèn)為主要與胚胎時(shí)期胰腺原基在旋轉(zhuǎn),融合過(guò)程中原基的殘余有關(guān),胰腺原基1個(gè)或數(shù)個(gè)細(xì)胞殘留于原腸壁,隨著原腸發(fā)生的有關(guān)器官,背側(cè)胰腺原基殘余將被帶至胃,產(chǎn)生胃胰腺異位組織;腹側(cè)胰腺原基殘余,將肺,氣管的胰腺異位。
(二)發(fā)病機(jī)制
1.胰腺異位的發(fā)生部位 胰腺異位可以發(fā)生在消化道和消化道外,甚至出現(xiàn)在腹腔以外,但以胃和十二指腸最多見(jiàn),據(jù)Pearson收集589例資料,依次為十二指腸(30%),胃(25%),空腸(15%),梅克爾憩室(6%),回腸(3%);較少見(jiàn)于網(wǎng)膜,腸系膜,結(jié)腸,闌尾,膽囊,肝,脾,膽總管,腎周;罕見(jiàn)于肺,縱隔,氣管或食管,其中胃內(nèi)胰腺異位多見(jiàn)于胃竇部,且多數(shù)位于距幽門(mén)6.0cm以?xún)?nèi)的大彎側(cè)和后壁,十二指腸的胰腺異位主要位于乳頭以上,常見(jiàn)于球部,據(jù)丁士海所收集資料,國(guó)人胰腺異位部位依次為胃(49.8%),空腸(22.4%),十二指腸(11.9%),回腸(11.9%),其他位于膽總管,胰周脂肪組織,升結(jié)腸各1例,其中胃內(nèi)胰腺異位主要在竇部,占胃的84.8%,體部占15.2%,國(guó)內(nèi),外胰腺異位的常見(jiàn)部位有所差異,我國(guó)位于十二指腸者較國(guó)外要少,有認(rèn)為與探查十二指腸比消化道其他位置困難,不易發(fā)現(xiàn)或易被忽略有關(guān)。
2.形態(tài)學(xué)表現(xiàn)
(1)大體形態(tài):胰腺異位一般位于胃腸道的黏膜下,其次為肌層或肌纖維之間,但少見(jiàn)于漿膜面,向腔內(nèi)凸出時(shí)可呈半球形,圓錐形及乳頭狀,表面可有1個(gè)或幾個(gè)導(dǎo)管開(kāi)口;外觀(guān)大多呈淺黃或淺紅色,類(lèi)似正常胰腺色澤;以單個(gè)分葉狀結(jié)節(jié)居多,多個(gè)少見(jiàn);通常直徑約0.5~3.0cm,最小者僅在顯微鏡下才發(fā)現(xiàn),最大者有記載為20cm×1cm,但極少超過(guò)6cm;沒(méi)有包膜,不能完整剝離,由于胰腺異位可以分泌胰酶和堿性胰液,致其表面黏膜發(fā)生炎癥,潰瘍,甚至出血。
(2)顯微鏡所見(jiàn):鏡下可見(jiàn)胰腺小葉結(jié)構(gòu),具有腺泡和導(dǎo)管,甚至胰島,有將其分為3型:①由胰泡和導(dǎo)管構(gòu)建,該型少見(jiàn)胰島;②由胰導(dǎo)管及平滑肌組成,又命名為腺肌瘤或肌上皮錯(cuò)構(gòu)瘤,多數(shù)發(fā)生于胃,膽囊;③系以上兩類(lèi)的混合型,為較多見(jiàn)的一種類(lèi)型。
胰腺異位組織像正常胰腺一樣,胰腺的任何病變均可以出現(xiàn),例如急性,慢性炎癥或潰瘍的病變,以及囊腫,腺瘤,胰島細(xì)胞,胰腺癌等病理學(xué)改變。
癥狀
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胰腺異位有哪些表現(xiàn)及如何診斷?
鑒于胰腺異位發(fā)生的部位、大小、數(shù)量、病理及繼發(fā)病變各異,其所產(chǎn)生的臨床癥狀較為多變,而又無(wú)特征性可言。多數(shù)可以沒(méi)有任何臨床表現(xiàn),也可以出現(xiàn)所在器官不同的梗阻、出血、腫瘤的癥狀。因而有人按其癥狀歸納為6類(lèi)。
1.梗阻型 由于胰腺異位為一種腫瘤樣病變,可引起所在器官的壓迫或狹窄而出現(xiàn)梗阻癥狀。如位于胃竇部可引起幽門(mén)梗阻;位于十二指腸乳頭可引起膽道梗阻。
2.消化道出血型 Nelson報(bào)告胰腺異位引起消化道出血占8.57%,其原因系胰腺異位周?chē)改c道黏膜充血、潰爛,以至形成潰瘍,或侵蝕胃腸道黏膜血管。
3.潰瘍型 位于幽門(mén)前區(qū)的胰腺異位,由于分泌胰蛋白酶,消化黏膜而形成潰瘍;或位于黏膜下的胰腺異位壓迫上層黏膜引起黏膜萎縮而形成潰瘍。
4.腫瘤型 由于胰腺異位多位于黏膜下或肌層內(nèi),使局部隆起,在鋇餐檢查時(shí)易誤為腫瘤。
5.憩室型 胰腺異位常發(fā)生在憩室內(nèi)。
6.隱匿型 胰腺異位是一種先天發(fā)育異常,往往到中青年才出現(xiàn)癥狀,有的終身無(wú)癥狀,僅在尸解中發(fā)現(xiàn)有胰腺異位。
在臨床工作中,遇到消化道梗阻、出血、潰瘍、憩室及隆突性病變的患者,應(yīng)想到胰腺異位的可能,本病主要在手術(shù)或尸檢中被偶爾發(fā)現(xiàn)。近年來(lái),由于影像學(xué)和內(nèi)鏡的廣泛開(kāi)展,有些部位的胰腺異位可通過(guò)胃腸造影、內(nèi)鏡超聲和纖維內(nèi)鏡的檢查,得到明確的診斷。
檢查
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胰腺異位應(yīng)該做哪些檢查?
迄今沒(méi)有任何實(shí)驗(yàn)室指標(biāo),可作為診斷本病的依據(jù)。若胰腺異位并存胰島細(xì)胞瘤、胃泌素瘤等,則將可分別檢測(cè)到血糖增高、胰高血糖素或胃泌素水平上升等。
1.影像學(xué)檢查
(1)B超檢查:胃、十二指腸壁在超聲圖上從內(nèi)腔至漿膜,依次呈高-低-高-低-高回聲(胃腔至黏膜間界面-黏膜及黏膜肌層-黏膜下層-平滑肌層-漿膜下與漿膜層),若胃、十二指腸壁的胰腺異位較大,或可從超聲圖中有所發(fā)現(xiàn)。如采用經(jīng)腔內(nèi)雙平面探頭,更可增加發(fā)現(xiàn)率。位于膽囊壁者呈隆起樣強(qiáng)回聲改變,不隨體位而變。
(2)X線(xiàn)檢查:鋇劑檢查對(duì)位于胃壁,尤其是幽門(mén)部的胰腺異位有一定意義。典型者可見(jiàn)局部充盈缺損,邊界清楚,表面光滑,基底稍寬,不活動(dòng)。胰腺異位若有導(dǎo)管開(kāi)口,則在充盈缺損區(qū)加壓片中心可見(jiàn)鋇劑,頗似潰瘍龕影,亦稱(chēng)臍樣征;并在充盈缺損區(qū)切位片上,或可見(jiàn)一細(xì)管狀鋇劑影,長(zhǎng)約0.2~1.0cm,寬約0.2~0.5cm,被稱(chēng)之為導(dǎo)管征,但有時(shí)常誤診為胃腸道“平滑肌瘤”、“息肉”、“惡性腫瘤”等。位于憩室者鋇劑檢查可以呈現(xiàn)憩室的形態(tài),但難以顯示胰腺異位本身。據(jù)Neble報(bào)道在122例經(jīng)病理證實(shí)的胰腺異位中,由鋇劑檢查確診者僅17例(13.9%),表明X線(xiàn)鋇劑檢查的確診率并不高。
若胰腺異位引起小腸狹窄時(shí),X線(xiàn)腹部平片將可見(jiàn)腸管擴(kuò)張,液平面等部分性腸梗阻征象。
較大的胰腺異位經(jīng)CT增強(qiáng)掃描、螺旋CT、CT三維成像或MRI檢查,可在胃或腸壁上發(fā)現(xiàn)腫塊,但難以作出正確的定性診斷。
2.內(nèi)鏡檢查 纖維內(nèi)鏡,特別是電子內(nèi)鏡、超聲內(nèi)鏡均可更清楚看見(jiàn)突入腔內(nèi)的隆起性病變,或可見(jiàn)潰瘍,甚至異位胰管的開(kāi)口。雖然內(nèi)鏡活檢可能獲得病理學(xué)診斷,鑒于胰腺異位常埋于黏膜下,甚至更深層,實(shí)際上內(nèi)鏡鉗取較難獲得胰腺異位組織。對(duì)位于網(wǎng)膜、腸系膜、肝、脾等消化道外的胰腺異位,腹腔鏡檢查將有所幫助。ERCP可作為與膽總管結(jié)石、乏特壺腹癌、胰頭癌等相鑒別的方法。
鑒別
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胰腺異位容易與哪些疾病混淆?
胰腺疾病種類(lèi)較多,同樣可發(fā)生在胰腺異位上,如胰腺瘺、胰腺囊腫、胰腺內(nèi)分泌腫瘤、胰石癥、胰腺蛔蟲(chóng)癥和胰源性腹水等,臨床上須根據(jù)不同情況加以鑒別。
并發(fā)癥
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胰腺異位可以并發(fā)哪些疾???
胰腺異位位于十二指腸乳頭周?chē)鷦t可引起梗阻性黃疸;位于小腸者特別在回腸末段可誘發(fā)腸套迭,引起相應(yīng)的癥狀;位于膽囊內(nèi),膽囊造影時(shí)可見(jiàn)膽囊壁上有充盈缺損,呈固定性,膽石可移動(dòng),但與膽囊壁之良性腫瘤區(qū)別困難。胰腺異位受消化液的刺激,分泌蛋白酶,引起周?chē)M織炎癥改變,潰爛及侵蝕胃腸道黏膜血管致出血等,因而可出現(xiàn)腹痛和“柏油”樣便等癥狀。
預(yù)防
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胰腺異位應(yīng)該如何預(yù)防?
本病的確切發(fā)病原因尚不清楚,Sharma稱(chēng)之為一個(gè)“謎”。目前主要有以下幾種學(xué)說(shuō):①胚胎期由胰腺分離出的組織或胰腺與周?chē)M織發(fā)生炎癥粘連而使
胰腺組織移植于鄰近器官;②腸壁胰腺結(jié)節(jié)在胚胎發(fā)育其隨著腸道的縱向生長(zhǎng)及旋轉(zhuǎn)而被帶到距胰腺較遠(yuǎn)的部位;③少數(shù)胰腺異位還可位于肺、縱隔或其他少見(jiàn)部位。本病無(wú)法直接預(yù)防,早期發(fā)現(xiàn)、早期診斷、早期治療對(duì)間接預(yù)防本病具有重要意義。
治療
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胰腺異位治療前的注意事項(xiàng)
(一)治療
一般對(duì)于沒(méi)有癥狀的胰腺異位無(wú)須治療。若在剖腹探查或其他手術(shù)中發(fā)現(xiàn),在不影響原定手術(shù)計(jì)劃情況下,宜局部切除做冷凍切片或病檢。但必須注意胰腺異位常植入深部壁層,不應(yīng)做局部剝離摘除,以免釀成消化道漏及胰腺組織殘留之弊。
有癥狀的胰腺異位,特別是并發(fā)梗阻、潰瘍、出血、腫瘤時(shí)應(yīng)予手術(shù)治療。通常需要準(zhǔn)確定位后,做部分胃壁或腸管切除;于胃竇者也有施行胃大部切除術(shù);在憩室內(nèi)者需做憩室或腸管切除;位于十二指腸者可施行腸壁局部切除縫合,也有少數(shù)報(bào)道胰腺異位貼近十二指腸降段內(nèi)側(cè),為此而做胰十二指腸切除術(shù)(Whipple術(shù))。胰腺異位存在惡性腫瘤時(shí),應(yīng)按所在器官惡性腫瘤的根治性原則施行手術(shù),但需注意探查胰腺本身,以排除胰腺癌轉(zhuǎn)移灶的可能。
(二)預(yù)后
無(wú)癥狀者可臨床隨訪(fǎng),有癥狀者可采取手術(shù)治療,一般療效好,無(wú)復(fù)發(fā)。