重復腎盂輸尿管是最常見的畸形，重復腎盂輸尿管畸形可分為完全性和不完全性兩種，前者是指重復之輸尿管分別開口于膀胱或其他部位，后者是指重復之輸尿管會和后共同開口于膀胱在合并感染。

　　腎盂輸尿管重復畸形是一種常見的腎和輸尿管畸形，大多發(fā)生在一側，但也有兩側的。病理上是由于胚胎早期有兩個輸尿管芽進入一個后腎胚基所造成。

　　臨床上常有慢性發(fā)熱、疼痛等尿路感染癥狀。

　　1.尿路造影：顯影的下腎盂類似正常腎盂，但腎盞數(shù)目減少，位置偏低。上腎盂多呈萎縮變小或如囊狀。此外，亦可顯示有腎盂積水。這一畸形有各種不同類型，其X線表現(xiàn)如下。

　　①重復腎盂但僅有單一輸尿管。②腎盂和部分輸尿管重復。③腎盂和輸尿管全部重復，可并有輸尿管開口異位，或一端為盲袋。④單一腎盂但有重復輸尿管，重復輸尿管一端可為盲袋。

　　2.B超表現(xiàn)：一般只能顯示重復腎，除腎長徑增長外，可見強回聲的收集系統(tǒng)光點群明顯分成兩組。但重復輸尿管除非合并積水擴張，超聲顯示不清楚。

　　3.CT表現(xiàn)：顯示一側腎有兩套腎盂輸尿管系統(tǒng)，上腎盂往往發(fā)育不良并偏內(nèi)。下腎盂發(fā)育正常具有大小盞，位置偏低偏外。重復腎合并上腎盂輸尿管擴張積水常見于輸尿管異位開口，追蹤掃描至盆部叫見上腎盂的引流輸尿管全長擴張，下端不進入膀胱。但CT不能明確指明開口位置。

　　4.MR表現(xiàn)：冠狀位可更清楚顯示腎盂輸尿管重復畸形。除重復腎較正常長外，上腎段因積水呈囊狀擴張時，其擴張的引流輸尿管段也可部分顯示，并可見下腎段受積水腎盂壓迫向外移位。

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　　根據(jù)有無重復腎盂及其相應腎實質的功能決定治療方案，若重復腎盂嚴重積水感染或功能不良做重復腎的切除，若無上述表現(xiàn)特別是功能尚好時作病側輸尿管與其下方正常腎盂或輸尿管端側吻合或輸尿管膀胱再植術。