致心律失常型右室心肌病疾病
疾病介紹
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致心律失常性右室心肌病(arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy .ARVC)是一種原因不明的心肌疾病，病變主要累及右心室(right ventricular，RV)，以RV心肌不同程度地被脂肪或纖維脂肪組織代替為特征。臨床主要表現(xiàn)為心力衰竭、心律失常及心源性猝死，但亦可無癥狀。常見于青少年，人群發(fā)病率為1：5000。
病因
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致心律失常型右室心肌病的病因：
遺傳學研究已證實本病為常染色體顯性遺傳病，家族性發(fā)病約占30%-50%。研究已證實9種不同的染色體顯性遺傳與本病相關，已確定5種基因突變與ARVC發(fā)病相關。
癥狀
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(一)常見癥狀
(1)隱匿期：無臨床癥狀?？稍隗w檢時發(fā)現(xiàn)不明原因的右心增大。
(2)心律失常：不同程度的心悸、氣短和暈厥.為不同嚴重程度的室性心律失常所致，部分患者可猝死。
(3)右心衰竭的表現(xiàn)：頸靜脈怒張、肝臟腫大、肝一頸靜脈回流征陽性，下肢水腫、胸膜腔、腹膜腔積液。
(4)病變累及左心時，出現(xiàn)左心衰竭，即不同程度的呼吸困難等表現(xiàn)。
檢查
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l.心電圖
?、賄1導聯(lián)的QRS波群時限>0.11s。②竇性心律時，常呈完全性或不完全性右束支阻滯、右心導聯(lián)出現(xiàn)右室晚激動波(Epsilon波)、T波倒置。③發(fā)生室性心動過速(VT)時，QRS波呈左束支阻滯圖形。
2.超聲心動圖
為主要的檢測方法，可有右心室擴大，流出道增寬、右心室運動異?；蛘系K，舒張期呈袋狀膨突或呈室壁瘤樣改變等。
3.磁共振心肌顯像
可精確測定右心室各種形態(tài)和功能改變以及左室受累情況，鑒別正常心肌與脂肪或纖維脂肪組織。
4.電生理檢查
可以確診。
鑒別
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鑒別診斷：
與彌漫性心肌病侵犯右室為主鑒別：心肌病大多數(shù)侵犯左室，當以侵犯右室為主時，易與致心律失常性右室心肌病相混淆。
鑒別點為：彌漫性心肌病者同時伴有左室功能不全的表現(xiàn).且左室功能不全進行性加重，而ARVC左室很少受累，無進行性左室功能衰竭的表現(xiàn)。
并發(fā)癥
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本病常見并發(fā)癥有心律失常、暈厥、猝死等。
1.心律失常 室性心律失常是該病最常見的表現(xiàn)，以反復發(fā)生和非持續(xù)性的室速為特征，室速發(fā)生時可出現(xiàn)頭暈、心悸、暈厥甚至室顫而猝死。情緒激動或勞累等可誘發(fā)室速的發(fā)生。
2.暈厥 由于本病常并發(fā)嚴重的室性心律失常(室性心動過速)或室顫影響血流動力學所致。
3.猝死 多見≤35歲的青年人，在情緒激動或劇烈運動時可誘發(fā)猝死。少數(shù)人有猝死的家族史。
預防
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致心律失常性右室心肌病是一種慢性進展性疾病，有些患者病情長期保持穩(wěn)定，甚至可健康生活至高齡。雖然本病室性心動過速常反復發(fā)作，但藥物治療后，其預后多比其他器質性心臟病引起的左心室起源的室性心動過速為好。據(jù)統(tǒng)計，接受正規(guī)抗心律失常藥物治療的患者因心律失常導致的年病死率為2.5%。這是由于本病患者左心室功能一般保持良好，且室速較少演變?yōu)槭翌?。但有暈厥發(fā)作史，特別是反復發(fā)作暈厥者，預后較差。此外合并左心室受累者猝死危險性較高;超聲心動圖或心室造影發(fā)現(xiàn)有明顯的右心室壁運動異?；蚴宜俨灰卓刂普哳A后亦較差。
加強宣傳教育提高患者對本病的認識水平。積極祛除病因，避免發(fā)生并發(fā)癥提高生活水平不宜勞累，防止感染。
治療
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致心律失常型右室心肌病的治療：
(一)抗心律失常治療
ARVC的治療主要是控制心律失常，預防心臟性猝死。
1.藥物治療
部分臨床觀察建議使用索他洛爾作為治療室性心律失常的第一線藥物，但需要監(jiān)測QT間期。應用β受體阻斷藥可減少猝死的危險。也可考慮應用I類或Ⅲ類抗心律失常藥物，酌情單獨使用或聯(lián)用。患者如出現(xiàn)心房顫動、明顯的心室擴張或室壁瘤時應抗凝治療。
2.非藥物治療
?、僦踩胄托穆赊D復除顫器(ICD)
對反復發(fā)作和(或)藥物無效的VT患者，IcD能可靠終止致命性心律失常，改善長期預后，明顯優(yōu)于藥物或其他療法。
②經(jīng)導管射頻消融術
在特定的情況下，如藥物治療無效、VT復發(fā)或持續(xù)不能終止，或者患者不能耐受藥物治療的副作用等，可以考慮用射頻消融治療VT。
③手術治療
適用于藥物治療無效的致命性心律失常患者。視病情可施行RV切開術、RV局部病變切除術、心內(nèi)膜電灼剝離術和RV離斷術，然而術后血流動力學的不良影響及相對高的復發(fā)率限制了其應用。
(二)心衰治療
當出現(xiàn)右室或者全心衰竭的時候，使用利尿劑、血管緊張素轉換酶抑制劑、β受體阻斷藥等藥物治療。
(三)心臟移植
對難治性反復性室速和頑固性慢性心力衰竭患者，心臟移植是最后的選擇。
