皰疹樣天皰瘡(herpetiform pemphigus)系指臨床表現(xiàn)類似皰疹樣皮炎，而組織病理示表皮內(nèi)水皰和嗜酸性粒細胞海綿形成。直接免疫熒光檢查表皮細胞間IgG沉積的疾病。

皰瘡是一種自身免疫性疾病。在各型天皰瘡患者血循環(huán)中均存在有抗角朊細胞間物質(zhì)抗體，而且抗體滴度與病情輕重平行。在表皮器官培養(yǎng)中加入天皰瘡患者血清，48一72小時后可在基底細胞上部出現(xiàn)棘刺松解現(xiàn)象。棘刺松解的發(fā)生可能與抗原抗體結(jié)合后產(chǎn)生的蛋白酶有關(guān)，已證實天皰瘡抗體與角朊細胞結(jié)合后，可使表皮細胞釋放纖維蛋白溶酶原激活物，后者使纖維蛋白酶系統(tǒng)激活而導(dǎo)致棘刺松解。天皰瘡抗原存在于角朊細胞的連接蛋自橋粒，為糖蛋白，尋常性天皰瘡的抗原分子量為210000u(道爾頓);紅斑性天皰瘡抗原為橋粒芯糖蛋白，分子量為160000u。

皮損為環(huán)形或多環(huán)形紅斑、水皰、皰壁緊張，尼氏征陰性，伴劇癢

損的組織病理及免疫熒光檢查。

暫無相關(guān)資料。

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　　皮質(zhì)類固醇激素與氨苯砜(DDS)合用療效較好。醋酸潑尼松每日20～40mg。DDS，100mg/d。輕者也可單用DDS。亦可選用醋酸潑尼松與免疫抑制劑合用。

　　1.支持療法甚為重要，應(yīng)給予高蛋白高維生素飲食，注意水及電解質(zhì)平衡，進食困難者應(yīng)由靜脈補充，全身衰竭者需少量多次輸血。應(yīng)注意清潔衛(wèi)生并防止褥瘡。

　　2.皮質(zhì)類固醇激素為治療本病的首選藥物。常用的有潑尼松(強的松)、潑尼龍等。開始的劑量需大，以期盡快控制病情，一般先給予潑尼松，對皮損面積小于體表10%的輕癥患者給以30一40mg/d，對皮損面積占體表30%左右的中癥患者給以60mg/d;對皮損面積占體表50%以上的重癥患者給以80mg/d，給藥后密切觀察病情變化。如3一5天后，仍有新水皰出現(xiàn)，應(yīng)酌情加量。直至能控制新的水皰出現(xiàn)，且原有皮疹消退，維持此劑量10天一2周，然后減量。開始減量可稍快，如每周減總量的10%，減至30mg/d后要慎重。在減藥過程中，若有新水皰出現(xiàn)應(yīng)暫停減量。至病情穩(wěn)定后，逐漸調(diào)整至維持量，并長期服用。減藥太快或驟然停藥是導(dǎo)致復(fù)發(fā)的主要原因。

　　3.免疫抑制劑與皮質(zhì)類固醇激素合用可減少激素的用量，避免或減少大劑量激素的副作用，可選用雷公藤多甙30一60mg/d，硫唑嘌呤或環(huán)磷酰胺1一2mg/kgd口服?；蚣讱涞?0一25mg，肌內(nèi)注射，每周一次。

　　4.對病情嚴重、大劑量皮質(zhì)類固醇激素仍不能控制皮疹的患者可考慮采用血漿置換療法。

　　5.局部治療對有大面積糜爛者，應(yīng)按二度燒傷的方式處理，換藥時注意消毒及隔離措施。注意室內(nèi)溫度，避免著涼。清潔刨面，去除膿痂，糜爛面可用1：8000高錳酸鉀浸浴或l：2000黃連素溶液清洗，或根據(jù)細菌培養(yǎng)選用適當(dāng)抗菌素外用?？谇幻訝€除用清潔及消毒含漱劑外，外涂2.5%金霉素甘油涂劑，可減輕疼痛。

　　6.注意事項由于激素用量較大，時間較長，在治療過程中應(yīng)嚴密觀察其副作用。嚴重的有消化道潰瘍出血、肺感染、糖尿病、肺結(jié)核活動、高血壓、精神癥狀等，一旦出現(xiàn)，應(yīng)采取相應(yīng)措施。并發(fā)感染時應(yīng)作細菌培養(yǎng)及抗生素敏感試驗，以便選用適當(dāng)抗生素。并發(fā)念珠菌感染時可用抗真菌制劑，如克霉唑，氟康唑等。對使用免疫抑制劑者，應(yīng)定期檢查血像及肝、腎功能 腎功能renal function 現(xiàn)實生活中腎虛者不乏其人，人平素需要常吃一些補腎食品。這類食品是針對腎虛所致的腰膝酸軟、陽痿、遺精、排尿異常等癥，進行滋補、扶助的上品，可根據(jù)個人飲食愛好選用合適的更多。