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趙錦主任醫(yī)師
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什么是庫欣綜合征

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庫欣氏綜合征就是多種原因?qū)е碌哪I上腺分泌的皮質(zhì)醇增多的癥候群,它的主要表現(xiàn)就是高血壓、多血質(zhì)貌、皮膚菲薄、向心性肥胖,可以出現(xiàn)骨質(zhì)疏松、皮膚淤斑、低血鉀、腎上腺增生或者垂體的微腺瘤。少部分可以是由于腎上腺皮質(zhì)腺癌導致的皮質(zhì)醇增多癥。

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    庫欣氏綜合征的診斷包括典型的臨床體征、明確的定性的化驗結(jié)果、定位的檢查。 它典型的臨床表現(xiàn)就是高血壓、高血糖、向心性肥胖、多血質(zhì)貌、骨質(zhì)疏松等表現(xiàn)。 它的體征就是血壓的升高、向心性肥胖、多毛、痤瘡、腹部皮下的脂紋。 它的定性檢查,要進行24小時唾液的皮質(zhì)醇的檢查和24小時尿皮質(zhì)醇檢查;要進行午夜1毫克地塞米松抑制實驗進行定性的診斷;定性診斷后要進行定位診斷,進行垂體的核磁共振、腎上腺的薄層CT掃描,甚至是全身的CT篩查,明確腫瘤的定位。

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  • 兒童庫欣氏綜合征的臨床表現(xiàn)主要是有向心性肥胖,一部分兒童會出現(xiàn)一個均勻的肥胖,并不像成人的肥胖那么典型。另外,兒童的庫欣氏綜合征的體重是明顯增加的,但是患兒的身高明顯的遲緩的發(fā)育。病人可能會出現(xiàn)性發(fā)育異常,男孩可能會出現(xiàn)陰莖肥大,女孩可能會出現(xiàn)陰蒂肥大,顏色加深?;純嚎赡軙霈F(xiàn)痤瘡、多毛等一些體征。

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  • 庫欣氏綜合征術(shù)前應該評估以下幾點: 1、病人生命體征的評估,血壓、體溫、脈搏、心率等; 2、要進行生化的檢查,血糖、血鈉、血鉀,病人如果長期皮質(zhì)醇增多癥,可以出現(xiàn)肝腎功能異常,可以出現(xiàn)血常規(guī)白細胞、紅細胞的變化,這些都要進行常規(guī)的檢查; 3、術(shù)前要對這些異常的指標進行調(diào)整。

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    庫欣氏綜合征是由于多種原因造成的皮質(zhì)醇增多,包括腎上腺增生、腎上腺腺瘤、腎上腺腺癌、垂體的庫欣氏病、異位ACTH腫瘤,這些基本上都是腫瘤和增生,要去除病因,就要應用影像學以及激素的化驗進行定位診斷,定位后去除病因,病人的皮質(zhì)醇就會恢復到正常人的水平,這樣由于皮質(zhì)醇增多癥造成的高血壓、糖尿病以及骨質(zhì)疏松都可以得到徹底解決。

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    庫欣氏綜合征的治療以手術(shù)為主比較好。 庫欣氏綜合征是多種原因造成的皮質(zhì)醇病理性的增多,主要的原因是由于腎上腺增生、腎上腺腫瘤、垂體的腫瘤和異位的腫瘤。 庫欣氏綜合征的治療應該是進行病灶切除,病灶徹底清除可以使皮質(zhì)醇恢復到生理的水平。如果是惡性的或者由于手術(shù)比較困難,病灶留有殘余,可以進行放射性的治療。另外,加用藥物進行抑制皮質(zhì)醇分泌的藥物治療,比如米托坦、米非司酮等,這樣保證病人的皮質(zhì)醇在正常的生理范圍,可以使病人生活質(zhì)量提高,延長壽命。

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