系統(tǒng)性紅斑狼瘡是什么病
收聽:1.15k
提示:本內(nèi)容不能代替面診,如有不適請(qǐng)及時(shí)線下就醫(yī)
系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一種有多系統(tǒng)損害的慢性的自身免疫性疾病,其血清具有以抗核抗體為代表的多種自身抗體,系統(tǒng)性紅斑狼瘡的患病率,因人群而定,目前我國的患病率大概為每30~70/10萬,一般以女性多見,最常見于20~40歲的育齡期女性。
系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者會(huì)出現(xiàn)不明原因的發(fā)熱、峽部紅斑、口腔潰瘍、脫發(fā)、關(guān)節(jié)疼痛,漿膜炎,表現(xiàn)為心包炎或胸膜炎,同時(shí)患者還會(huì)出現(xiàn)重要的內(nèi)臟器官受累,最常見的是會(huì)出現(xiàn)狼瘡性腎炎,而表現(xiàn)為蛋白尿增多等表現(xiàn)。
相關(guān)音頻推薦
-
系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一種有多系統(tǒng)損害的慢性的自身免疫性疾病,其血清具有以抗核抗體為代表的多種自身抗體,系統(tǒng)性紅斑狼瘡的患病率,因人群而定,目前我國的患病率大概為每30~70/10萬,一般以女性多見,最常見于20~40歲的育齡期女性。
系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者會(huì)出現(xiàn)不明原因的發(fā)熱、峽部紅斑、口腔潰瘍、脫發(fā)、關(guān)節(jié)疼痛,漿膜炎,表現(xiàn)為心包炎或胸膜炎,同時(shí)患者還會(huì)出現(xiàn)重要的內(nèi)臟器官受累,最常見的是會(huì)出現(xiàn)狼瘡性腎炎,而表現(xiàn)為蛋白尿增多等表現(xiàn)。
-
系統(tǒng)性紅斑狼瘡的診斷需要滿足以下11條中的4條就可以診斷,具體如下:
一、頰部紅斑表現(xiàn)為高出皮膚的固定性紅斑,并且不累及鼻唇溝部位。
二、盤狀紅斑表現(xiàn)為隆起的紅斑上面附有角質(zhì)性的鱗屑和毛囊的栓塞。
三、光過敏、日照可以引起皮膚過敏。
四、口腔潰瘍或者是鼻咽部無痛性的潰瘍。
五、關(guān)節(jié)炎。
六、漿膜炎表現(xiàn)為心包炎或者是胸膜炎。
七、腎臟病變。
八、神經(jīng)系統(tǒng)異常。
九、血液學(xué)的異常。
十、免疫學(xué)的異常。
十一、抗核抗體陽性。
-
系統(tǒng)性紅斑狼瘡發(fā)生腦損害務(wù)必及早診斷,及早治療??赏ㄟ^觀察其臨床特征來及早發(fā)現(xiàn)。當(dāng)發(fā)現(xiàn)這些特征中的幾項(xiàng)時(shí),就要提高警惕了。1.表現(xiàn)為發(fā)熱、意識(shí)障礙、頭痛,并在數(shù)天及數(shù)小時(shí)內(nèi)出現(xiàn)癲癇發(fā)作、神經(jīng)癥狀、腦脊髓炎癥狀;2.出血:部分病人有出血傾向,出血的原因很多,可能是血栓形成后出血,高血壓性出血,尿毒癥或治療后出血。3.狼瘡性頭痛:頭痛是非常多見的神經(jīng)精神癥狀,約占SLE病人的 百分之16 至百分之39 ,有時(shí)頭痛是非常劇烈的。頭痛的原因很多,可能是血管炎性的、高血壓性的、單純偏頭痛或肌緊張性頭痛。4.運(yùn)動(dòng)障礙,癱瘓。5.腦病綜合癥:紅斑狼瘡對(duì)腦部的損害是多方面的,因此可出現(xiàn)多種器質(zhì)性腦病表現(xiàn),如認(rèn)知功能障礙、情感異常、人格異常、癡呆。慢性腦病綜合癥通常并非是疾病活動(dòng)的表現(xiàn),但治療困難。6.神經(jīng)癥狀表現(xiàn):很多狼瘡病人會(huì)出現(xiàn)一些非特異性神經(jīng)癥狀,如注意力不集中、思維不太清晰、抑郁、膽小、頭痛等癥狀,神經(jīng)系統(tǒng)檢查無陽性表現(xiàn),但心理測(cè)試可發(fā)現(xiàn)認(rèn)知功能有障礙。7.認(rèn)知障礙:很多狼瘡患者可出現(xiàn)思維、談話、記憶、計(jì)算障礙,通稱為認(rèn)知功能障礙。
-
它可以出現(xiàn)免疫學(xué)指標(biāo)的異常,也可以不出現(xiàn)。是病譜性疾病它在盤狀紅斑狼瘡,和系統(tǒng)性紅斑狼瘡的中間。系統(tǒng)性紅斑狼瘡就是有嚴(yán)格的診斷標(biāo)準(zhǔn)的,除了皮膚表現(xiàn)之外,還會(huì)累及到其他的器官或系統(tǒng),免疫學(xué)指標(biāo)也會(huì)有明顯的這種異常,這叫系統(tǒng)性紅斑狼瘡。
-
未經(jīng)有效治療的患者生存時(shí)間短,死亡率高,感染、腎衰竭、中樞神經(jīng)系統(tǒng)損傷是引起患者死亡的主要原因。系統(tǒng)性紅斑狼瘡發(fā)生腦損害的可能機(jī)制有以下幾個(gè):第一是腦血管炎,循環(huán)中的免疫復(fù)合物導(dǎo)致腦小動(dòng)脈和毛細(xì) 血管管壁纖維樣變性壞死和增厚,造成血管腔狹窄、血管內(nèi)損傷,使相應(yīng)的腦組織細(xì)胞缺氧第二、血循環(huán)中抗磷脂抗體與血管內(nèi)皮細(xì)胞膜磷脂交叉反應(yīng),使得血小板凝聚和血栓形成。第三、抗腦細(xì)胞抗體直接作用于腦細(xì)胞導(dǎo)致精神神經(jīng)病變或癲癇樣發(fā)作。第四、某些患者的心瓣膜上有由血小板碎片、纖維素等形成的細(xì)小贅生物,該贅生物一旦脫落至腦血管則可造成栓塞。第五、系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者常常有血腦屏障通透性改變導(dǎo)致腦脊液成分的改變。第六、周圍神經(jīng)損害大多是營養(yǎng)神經(jīng)的血管閉塞缺血所致。系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一種典型的系統(tǒng)性自身免疫性疾病,其血清學(xué)特點(diǎn)是具有多種自身抗體,特別是針對(duì)細(xì)胞核成分的抗核抗體,其基本的病理改變是免疫復(fù)合物介導(dǎo)的血管炎。
-
系統(tǒng)性紅斑狼瘡經(jīng)過??漆t(yī)生的診治,是有停藥的可能的,但前提條件是病情穩(wěn)定,沒有重要臟器,如心、腎、腦的損傷。
但停藥前要做好定期隨訪,定期查狼瘡的活動(dòng)指標(biāo),比如血常規(guī)、尿常規(guī)、補(bǔ)體、雙鏈DNA、免疫球蛋白的檢查,來定期評(píng)估是處于穩(wěn)定期,還是活動(dòng)期,來增減或者停用藥物。
當(dāng)然自身也要注意避免誘發(fā)因素,如日常生活飲食。同時(shí)要有警惕性,避免感染,以免誘發(fā)或者加重疾病。