首頁 > 音頻 > 內(nèi)科 > 風(fēng)濕免疫內(nèi)科
系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一種有多系統(tǒng)損害的慢性的自身免疫性疾病，其血清具有以抗核抗體為代表的多種自身抗體，系統(tǒng)性紅斑狼瘡的患病率，因人群而定，目前我國的患病率大概為每30~70/10萬，一般以女性多見，最常見于20~40歲的育齡期女性。
系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者會出現(xiàn)不明原因的發(fā)熱、峽部紅斑、口腔潰瘍、脫發(fā)、關(guān)節(jié)疼痛，漿膜炎，表現(xiàn)為心包炎或胸膜炎，同時患者還會出現(xiàn)重要的內(nèi)臟器官受累，最常見的是會出現(xiàn)狼瘡性腎炎，而表現(xiàn)為蛋白尿增多等表現(xiàn)。
系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一種有多系統(tǒng)損害的慢性的自身免疫性疾病，其血清具有以抗核抗體為代表的多種自身抗體，系統(tǒng)性紅斑狼瘡的患病率，因人群而定，目前我國的患病率大概為每30~70/10萬，一般以女性多見，最常見于20~40歲的育齡期女性。 系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者會出現(xiàn)不明原因的發(fā)熱、峽部紅斑、口腔潰瘍、脫發(fā)、關(guān)節(jié)疼痛，漿膜炎，表現(xiàn)為心包炎或胸膜炎，同時患者還會出現(xiàn)重要的內(nèi)臟器官受累，最常見的是會出現(xiàn)狼瘡性腎炎，而表現(xiàn)為蛋白尿增多等表現(xiàn)。
系統(tǒng)性紅斑狼瘡的診斷需要滿足以下11條中的4條就可以診斷，具體如下： 一、頰部紅斑表現(xiàn)為高出皮膚的固定性紅斑，并且不累及鼻唇溝部位。 二、盤狀紅斑表現(xiàn)為隆起的紅斑上面附有角質(zhì)性的鱗屑和毛囊的栓塞。 三、光過敏、日照可以引起皮膚過敏。 四、口腔潰瘍或者是鼻咽部無痛性的潰瘍。 五、關(guān)節(jié)炎。 六、漿膜炎表現(xiàn)為心包炎或者是胸膜炎。 七、腎臟病變。 八、神經(jīng)系統(tǒng)異常。 九、血液學(xué)的異常。 十、免疫學(xué)的異常。 十一、抗核抗體陽性。
系統(tǒng)性紅斑狼瘡發(fā)生腦損害務(wù)必及早診斷，及早治療?？赏ㄟ^觀察其臨床特征來及早發(fā)現(xiàn)。當(dāng)發(fā)現(xiàn)這些特征中的幾項時，就要提高警惕了。1.表現(xiàn)為發(fā)熱、意識障礙、頭痛，并在數(shù)天及數(shù)小時內(nèi)出現(xiàn)癲癇發(fā)作、神經(jīng)癥狀、腦脊髓炎癥狀；2.出血：部分病人有出血傾向，出血的原因很多，可能是血栓形成后出血，高血壓性出血，尿毒癥或治療后出血。3.狼瘡性頭痛：頭痛是非常多見的神經(jīng)精神癥狀，約占SLE病人的 百分之16 至百分之39 ，有時頭痛是非常劇烈的。頭痛的原因很多，可能是血管炎性的、高血壓性的、單純偏頭痛或肌緊張性頭痛。4.運動障礙，癱瘓。5.腦病綜合癥：紅斑狼瘡對腦部的損害是多方面的，因此可出現(xiàn)多種器質(zhì)性腦病表現(xiàn)，如認(rèn)知功能障礙、情感異常、人格異常、癡呆。慢性腦病綜合癥通常并非是疾病活動的表現(xiàn)，但治療困難。6.神經(jīng)癥狀表現(xiàn)：很多狼瘡病人會出現(xiàn)一些非特異性神經(jīng)癥狀，如注意力不集中、思維不太清晰、抑郁、膽小、頭痛等癥狀，神經(jīng)系統(tǒng)檢查無陽性表現(xiàn)，但心理測試可發(fā)現(xiàn)認(rèn)知功能有障礙。7.認(rèn)知障礙：很多狼瘡患者可出現(xiàn)思維、談話、記憶、計算障礙，通稱為認(rèn)知功能障礙。
它可以出現(xiàn)免疫學(xué)指標(biāo)的異常，也可以不出現(xiàn)。是病譜性疾病它在盤狀紅斑狼瘡，和系統(tǒng)性紅斑狼瘡的中間。系統(tǒng)性紅斑狼瘡就是有嚴(yán)格的診斷標(biāo)準(zhǔn)的，除了皮膚表現(xiàn)之外，還會累及到其他的器官或系統(tǒng)，免疫學(xué)指標(biāo)也會有明顯的這種異常，這叫系統(tǒng)性紅斑狼瘡。
未經(jīng)有效治療的患者生存時間短，死亡率高，感染、腎衰竭、中樞神經(jīng)系統(tǒng)損傷是引起患者死亡的主要原因。系統(tǒng)性紅斑狼瘡發(fā)生腦損害的可能機制有以下幾個：第一是腦血管炎，循環(huán)中的免疫復(fù)合物導(dǎo)致腦小動脈和毛細(xì) 血管管壁纖維樣變性壞死和增厚，造成血管腔狹窄、血管內(nèi)損傷，使相應(yīng)的腦組織細(xì)胞缺氧第二、血循環(huán)中抗磷脂抗體與血管內(nèi)皮細(xì)胞膜磷脂交叉反應(yīng)，使得血小板凝聚和血栓形成。第三、抗腦細(xì)胞抗體直接作用于腦細(xì)胞導(dǎo)致精神神經(jīng)病變或癲癇樣發(fā)作。第四、某些患者的心瓣膜上有由血小板碎片、纖維素等形成的細(xì)小贅生物，該贅生物一旦脫落至腦血管則可造成栓塞。第五、系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者常常有血腦屏障通透性改變導(dǎo)致腦脊液成分的改變。第六、周圍神經(jīng)損害大多是營養(yǎng)神經(jīng)的血管閉塞缺血所致。系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一種典型的系統(tǒng)性自身免疫性疾病，其血清學(xué)特點是具有多種自身抗體，特別是針對細(xì)胞核成分的抗核抗體，其基本的病理改變是免疫復(fù)合物介導(dǎo)的血管炎。
系統(tǒng)性紅斑狼瘡經(jīng)過?？漆t(yī)生的診治，是有停藥的可能的，但前提條件是病情穩(wěn)定，沒有重要臟器，如心、腎、腦的損傷。 但停藥前要做好定期隨訪，定期查狼瘡的活動指標(biāo)，比如血常規(guī)、尿常規(guī)、補體、雙鏈DNA、免疫球蛋白的檢查，來定期評估是處于穩(wěn)定期，還是活動期，來增減或者停用藥物。 當(dāng)然自身也要注意避免誘發(fā)因素，如日常生活飲食。同時要有警惕性，避免感染，以免誘發(fā)或者加重疾病。
