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王芳副主任醫(yī)師
兒科綜合
北京大學第一醫(yī)院
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什么是小兒腎病綜合癥

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什么是小兒腎病綜合癥:小孩的腎病綜合征實際上是一個臨床綜合征,把孩子表現(xiàn)為浮腫、大量的蛋白尿、低白蛋白血癥、高脂血癥這么一類病叫做腎病綜合征。孩子可以有不同程度的水腫或者高脂血癥,只要具備了大量蛋白尿和低白蛋白血癥就能夠診斷為腎病綜合征。

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    說到跟遺傳有關的小孩腎病綜合征,一個是如果發(fā)病年齡早小于三個月內起病,我們要去警惕孩子會不會得了一個,遺傳性的一個腎病綜合征。另外就是說對于激素耐藥的腎病綜合征,甚至他聯(lián)合應用了,不同于激素的其他免疫抑制藥,仍然是表現(xiàn)為蛋白尿的持續(xù)地不緩解,我們一定要去警惕他有沒有可能得了一個,遺傳性的腎病綜合征的一個可能性,這種情況下建議一定到有經驗去診治,這方面疾病的醫(yī)院去就診。

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    腎病綜合征可由多種病因引起,以腎小球基膜通透性增加,表現(xiàn)為大量蛋白尿、低蛋白血癥、高度水腫、高脂血癥的一組臨床癥候群。一,蛋白尿:正常腎小球過濾膜對血漿蛋白的影響選擇性過濾,能有效地防止絕大多數(shù)來自當?shù)啬I小球濾過血漿蛋白,由于血漿蛋白量很小,只要進入腎小球濾過流體;二,低白蛋白血癥:腎病綜合癥病人出現(xiàn)低蛋白血癥,要原因是尿中丟失白蛋白損失,但并不完全平行,由于血漿白蛋白的合成及白蛋白值是合成代謝平衡的結果。三,高脂血癥:腎病綜合癥,血脂異常,當幾乎所有血漿脂蛋白組成部分種的特點是增加,血漿總膽固醇和低密度脂蛋白白膽固醇的明顯高。四,水腫:腫脹的顯示和嚴重的低蛋白血癥水平是呈正相關。

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    臨床大夫怎么診斷孩子是不是得了腎病綜合征有兩個必備的條件:第一個血里的白蛋白小于25克每升;第二個24小時尿蛋白定量達到一個腎病水平,尿蛋白是一個腎病水平的蛋白尿。它有三條標準:第一條標準,24小時尿蛋白定量大于等于50毫克每公斤體重,或者尿蛋白與肌酐的比值大于2,或者兩周內連續(xù)三次的尿常規(guī)提示尿蛋白大于等于3到4個加號。這也是腎病水平蛋白尿的一個診斷標準。

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  • 一個方面就是對家長和孩子的一個教育是至關重要,因為得了小兒腎臟疾病,跟平常的呼吸道感染,比如說感冒不太完全一樣,得了小兒腎臟疾病以后,它就是個慢性病,比如就說拿腎病綜合征而言的話,對孩子要長時期的用藥。第二個就是說孩子的疾病活動期會對他的飲食,包括他的液體的入量有一定的限制,所以為了讓家長和孩子能夠很好地配合醫(yī)生,要做好孩子和家長的教育工作。

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    三個方面引起小孩腎病綜合征的原因當中,還會有一類遺傳性的對于先天性腎病綜合征,也就是說,三個月內起病的腎病綜合征,應該來講90%以上是因為遺傳因素導致的,但是在這里面來講我們一定要除外,他有一些感染相關的比如說梅毒等等之類的,所導致的小孩腎病綜合征。

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