什么是肌強(qiáng)直性肌病
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肌強(qiáng)直性疾病它是一大類在主動(dòng)收縮，或者是機(jī)械刺激之后，它表現(xiàn)為強(qiáng)直性的狀態(tài)，它收縮的骨骼肌不能夠立即放松，屬于松弛延緩不能即刻放松，保持強(qiáng)直的狀態(tài)一大類的疾病。它在遇冷情況下可以加重，在保暖之后它可以緩解。它包括強(qiáng)直性肌營養(yǎng)不良，以及先天性肌強(qiáng)直和副肌強(qiáng)直，它表現(xiàn)的就是在機(jī)械刺激或者電刺激的時(shí)候，肌肉不能完全松弛。但是重復(fù)的肌肉骨骼肌收縮，和重復(fù)的機(jī)械刺激之后，骨骼肌就可以松弛癥狀緩解，相當(dāng)于發(fā)作性的肌強(qiáng)直就這一大類疾病。
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肌強(qiáng)直性疾病它是一大類在主動(dòng)收縮，或者是機(jī)械刺激之后，它表現(xiàn)為強(qiáng)直性的狀態(tài)，它收縮的骨骼肌不能夠立即放松，屬于松弛延緩不能即刻放松，保持強(qiáng)直的狀態(tài)一大類的疾病。它在遇冷情況下可以加重，在保暖之后它可以緩解。它包括強(qiáng)直性肌營養(yǎng)不良，以及先天性肌強(qiáng)直和副肌強(qiáng)直，它表現(xiàn)的就是在機(jī)械刺激或者電刺激的時(shí)候，肌肉不能完全松弛。但是重復(fù)的肌肉骨骼肌收縮，和重復(fù)的機(jī)械刺激之后，骨骼肌就可以松弛癥狀緩解，相當(dāng)于發(fā)作性的肌強(qiáng)直就這一大類疾病。
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肌強(qiáng)直性肌病它的臨床表現(xiàn)，和它預(yù)后個(gè)體間差異特別大。有的癥狀輕的不影響他的日常生活，起病越早相對(duì)來說預(yù)后越差，對(duì)強(qiáng)直性的肌營養(yǎng)不良來說，就是起病越早預(yù)后越差。一般就是在45到50歲之間，可能它會(huì)合并一些其它并發(fā)癥，往往他會(huì)死于心臟病。對(duì)于先天性肌強(qiáng)直和先天性副肌強(qiáng)直，它對(duì)于他的壽命不受影響。個(gè)體間差異特別大，有的可能癥狀很輕，有的病人癥狀可能就比較重，起病越早預(yù)后越差，他的壽命也因?yàn)閭€(gè)體差異，所以它差別也比較大，強(qiáng)直性肌營養(yǎng)不良，它的死因主要是死于各種心臟病。
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肌強(qiáng)性類疾病第一大類疾病，就是強(qiáng)直性肌營養(yǎng)不良癥，它的表現(xiàn)就是骨骼肌收縮的時(shí)候，不容易放松。它表現(xiàn)是強(qiáng)直狀態(tài)叩擊肌肉的時(shí)候，它會(huì)表現(xiàn)為肌肉的凹陷，或者表現(xiàn)為凸起，就是肌球針往往伴有肌無力的表現(xiàn)?？梢园橛屑∥s強(qiáng)直性肌營養(yǎng)不良，它伴發(fā)的還有一些內(nèi)分泌，因?yàn)樗浅Ｈ旧w顯性遺傳的多系統(tǒng)的疾病。它往往伴有白內(nèi)障、禿頂，還有就是糖尿病以及性功能障礙。先天性肌強(qiáng)直它表現(xiàn)的是沒有肌萎縮，在遇冷的時(shí)候也是加重，表現(xiàn)的就是在靜坐的時(shí)候，不能立即站起，站立起來不能邁步。先天性副肌強(qiáng)直它也是一種常染色體顯性遺傳病，它是在遇冷、遇風(fēng)、遇冷雨的時(shí)候，它就會(huì)表現(xiàn)肌強(qiáng)直，比如說用冷毛巾敷臉的時(shí)候他眼睛睜不開，眼睛就持續(xù)的閉著，但是加熱保暖之后，他這種癥狀就會(huì)緩解。
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肌強(qiáng)直性肌病的并發(fā)癥，因?yàn)樗前ㄈN強(qiáng)直性肌營養(yǎng)不良，以及先天性肌強(qiáng)直，和先天性副肌強(qiáng)直。強(qiáng)直性肌營養(yǎng)不良它的并發(fā)癥，一個(gè)就是禿頂，因?yàn)樗袃?nèi)分泌代謝的異常，有白內(nèi)障、糖尿病，性功能障礙。還有就是其他一些代謝異常性的疾病，還有就是心臟的疾病、心臟傳導(dǎo)阻滯，它發(fā)病的年齡越早它的壽命越短。跟它發(fā)病年齡個(gè)體差異非常大，有的病人他癥狀很輕，有的病人癥狀很重，最后他往往死于心臟傳導(dǎo)阻滯。先天性肌強(qiáng)直和先天性副肌強(qiáng)直，他的壽命一般不受影響，好多人癥狀相對(duì)比較輕，它也可以伴有白內(nèi)障，其它的并發(fā)癥相對(duì)要少一些。
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肌強(qiáng)直性肌病是白內(nèi)障是最常見的伴發(fā)病，具體的機(jī)理不是太清楚，可能和強(qiáng)直性肌營養(yǎng)不良有關(guān)。
引發(fā)白內(nèi)障的原因可能是和常染色體顯性遺傳多系統(tǒng)損害有關(guān)系，與它伴發(fā)的糖尿病有一定的關(guān)系，糖尿病之后引起的機(jī)體代謝功能的障礙，代謝的紊亂導(dǎo)致晶體代謝的障礙，所以引起晶狀體的渾濁。但是具體的機(jī)理也不是太確定，找了一些文獻(xiàn)也沒有具體說明，肌強(qiáng)直性肌營養(yǎng)不良和先天性肌強(qiáng)直、先天性副肌強(qiáng)直都可能引起來白內(nèi)障。
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肌強(qiáng)直性疾病它是一類骨骼肌隨意收縮，或者在受機(jī)械刺激之后，骨骼肌不能立即放松。它屬于松弛延緩。在寒冷環(huán)境當(dāng)中它會(huì)加重，表現(xiàn)為骨骼肌的收縮不能松弛，但是在重復(fù)的骨骼肌收縮，或者是在重復(fù)是機(jī)械刺激之后，骨骼肌就會(huì)松弛，然后癥狀會(huì)減輕。它在心電圖表現(xiàn)為肌強(qiáng)直放電，就是表現(xiàn)為高頻持續(xù)的強(qiáng)直放電，它包括強(qiáng)直性肌營養(yǎng)不良和先天性肌強(qiáng)直以及，先天性副肌強(qiáng)直，強(qiáng)直性肌營養(yǎng)不良可以伴發(fā)，有性功能的一個(gè)障礙。但是機(jī)理不是太清楚，因?yàn)樗且粋€(gè)常染色體，顯性遺傳多系統(tǒng)性的損害疾病，它可能和它的內(nèi)分泌異常有關(guān)系，目前機(jī)理不是太清楚。
