什么叫做混合性結(jié)締組織病
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提示：本內(nèi)容不能代替面診，如有不適請(qǐng)及時(shí)線下就醫(yī)
混合性結(jié)締組織病是一種同時(shí)具有多種結(jié)締組織疾病。比如說(shuō)：系統(tǒng)性紅斑狼瘡，多發(fā)性肌炎，硬皮病，類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎等?；旌吓R床表現(xiàn)的一種自身免疫性的疾病，在臨床上它的特點(diǎn)是重度的肌炎，雷諾現(xiàn)象，手指腫脹，多關(guān)節(jié)炎以及肺功能的損害等等。他的血清學(xué)的特點(diǎn)是具有高滴度的斑點(diǎn)型的抗核抗體和高滴度的抗核糖核蛋白抗體為特征的這樣一組結(jié)締組織疾病。流行病學(xué)上特點(diǎn)混合性結(jié)締組織病是一種比較少見的。結(jié)締組織疾病多見于中青年的女性病人比較多。它的愈后應(yīng)該說(shuō)并不是太好，因?yàn)樗嗪喜⒎尾康募膊?。消化道的疾病甚至腎臟的疾病，所以它后期并發(fā)癥比較多，預(yù)后就比較差。
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混合性結(jié)締組織病是一種同時(shí)具有多種結(jié)締組織疾病。比如說(shuō)：系統(tǒng)性紅斑狼瘡，多發(fā)性肌炎，硬皮病，類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎等。混合臨床表現(xiàn)的一種自身免疫性的疾病，在臨床上它的特點(diǎn)是重度的肌炎，雷諾現(xiàn)象，手指腫脹，多關(guān)節(jié)炎以及肺功能的損害等等。他的血清學(xué)的特點(diǎn)是具有高滴度的斑點(diǎn)型的抗核抗體和高滴度的抗核糖核蛋白抗體為特征的這樣一組結(jié)締組織疾病。流行病學(xué)上特點(diǎn)混合性結(jié)締組織病是一種比較少見的。結(jié)締組織疾病多見于中青年的女性病人比較多。它的愈后應(yīng)該說(shuō)并不是太好，因?yàn)樗嗪喜⒎尾康募膊?。消化道的疾病甚至腎臟的疾病，所以它后期并發(fā)癥比較多，預(yù)后就比較差。
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同其他的慢性病一樣，混合性結(jié)締組織病的預(yù)防是分為三級(jí)預(yù)防的。他的一級(jí)預(yù)防其實(shí)就是指沒(méi)病的時(shí)候如何來(lái)防治疾病的發(fā)生。我們知道混合性結(jié)締組織病是一種自身免疫性的疾病。因此要在生活中加強(qiáng)鍛煉，避免過(guò)度的勞累，生活要規(guī)律三餐的分配要合理，加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)，然后注意保暖避免受風(fēng)受寒?；旌闲越Y(jié)締組織病二級(jí)預(yù)防主要是指早期診斷和早期治療，如果說(shuō)臨床出現(xiàn)手指的腫脹、手指發(fā)硬、雷諾現(xiàn)象肌炎、全身肌肉不規(guī)則的這種疼痛不明原因的疼痛，以及肺部的彌散功能障礙的時(shí)候就要想到本病的可能。盡快的去檢查抗核抗體，以及抗核糖核蛋白抗體如果出現(xiàn)高滴度的陽(yáng)性，基本上就可以確診。第二就是要注意早期治療，如果確診以后混合性結(jié)締組織病，它是一種多系統(tǒng)的疾病。因此個(gè)體化的治療就非常重要如果是以雷諾現(xiàn)象為主的，治療主要用鈣通道阻滯劑：比如說(shuō)硝苯吡啶，如果是以關(guān)節(jié)炎為主要表現(xiàn)的可以用非甾體類抗炎藥。但關(guān)節(jié)炎比較嚴(yán)重的，可以考慮用糖皮質(zhì)激素、對(duì)混合有皮疹肌炎關(guān)節(jié)炎肺功能損害等等這些臨床表現(xiàn)的時(shí)候?？梢钥紤]用中小劑量的糖皮質(zhì)激素，而對(duì)于有重度肌炎的時(shí)候就需要加大激素的用量，對(duì)于有腎臟損害，尤其是有大量蛋白尿等等。腎臟疾患發(fā)生的時(shí)候就要用到大劑量的激素甚至要用到環(huán)磷酰胺的沖擊療法。三級(jí)預(yù)防主要指已經(jīng)診斷為混合性結(jié)締組織病的這種患者，一定要注意第一個(gè)要堅(jiān)持正規(guī)的、長(zhǎng)期的一個(gè)治療在治療期間。盡量減少糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑的副作用的發(fā)生。第二個(gè)是要注意加強(qiáng)鍛煉、加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)來(lái)提高機(jī)體的免疫力。第三條就是要注意保暖避免妊娠避免劇烈的精神刺激和避免過(guò)度的勞累。
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混合性結(jié)締組織病最主要的檢查，是血清免疫學(xué)的檢查、抗核抗體的檢查、和抗核糖核蛋白抗體的檢查，確診混合性結(jié)締組織病的主要依據(jù)。如果出現(xiàn)高滴度的陽(yáng)性，就要高度考慮混合性結(jié)締組織病。其次血尿常規(guī)肌酶的化驗(yàn)，還有蛋白電泳，也是混合性結(jié)締組織病。需要進(jìn)行的血液的檢查，除此之外還要注意X線的檢查，可以發(fā)現(xiàn)肺部的胸片，出現(xiàn)斑片狀或者是條索狀，或者是纖維網(wǎng)狀的陰影。包括消化道的鋇餐透視，可以出現(xiàn)食道功能蠕動(dòng)的下降。在這些情況下的時(shí)候，都支持混合性結(jié)締組織病的診斷。其次肌電圖，可以看到炎癥性肌炎的表現(xiàn)。這些都有助于混合性結(jié)締組織病的診斷。
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混合性結(jié)締組織病是一個(gè)多系統(tǒng)的疾病。因此它的并發(fā)癥也比較多其中最嚴(yán)重的是心臟的損害，由于肺動(dòng)脈高壓可以導(dǎo)致肺心病導(dǎo)致心臟功能的衰竭，也可能因?yàn)樾募⊙仔呐K的心律失常影響到心功能。第二類是胸膜炎胸腔積液和心包積液的發(fā)生。第三類主要是針對(duì)消化系統(tǒng)，因?yàn)榛旌闲越Y(jié)締組織病最常影響食道的蠕動(dòng)功能。因此使得上消化道的功能低下，引起一系列的消化系統(tǒng)的癥狀，其次神經(jīng)系統(tǒng)的病變也是。他最常有的并發(fā)癥包括癲癇的發(fā)生包括多發(fā)性的周圍神經(jīng)的損傷等等都可以在混合性結(jié)締組織病的并發(fā)癥中出現(xiàn)。其次還有腎臟的損害，晚期可以影響到腎功能，甚至需要進(jìn)行透析治療，其次還有甲狀腺的病變還有干酪綜合癥等等都是它常見的并發(fā)癥。
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混合性結(jié)締組織病的診斷標(biāo)準(zhǔn)：混合性結(jié)締組織病仍然采用1987年美國(guó)Shap的診斷標(biāo)準(zhǔn)。第一條就是血清學(xué)的檢查，斑點(diǎn)型抗核抗體高滴度陽(yáng)性和抗核糖核蛋白抗體高滴度陽(yáng)性是主要標(biāo)準(zhǔn)。其次在臨床上符合四點(diǎn)：第一個(gè)是重度的肌炎。第二個(gè)是手指腫脹和手指硬化。第三個(gè)是肺部損害。第四個(gè)是雷諾現(xiàn)象或是雷諾現(xiàn)象蠕動(dòng)的下降。符合這四點(diǎn)主要標(biāo)準(zhǔn)，同時(shí)有抗核抗體陽(yáng)性抗核糖核蛋白陽(yáng)性的時(shí)候，在臨床上就可以確診為混合性結(jié)締組織病。
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混合性結(jié)締組織病累及腎臟嚴(yán)重的治療：混合性結(jié)締組織病對(duì)腎臟損害會(huì)引起膜性增殖性腎病和腎病綜合癥。在輕度時(shí)一般不需要特殊處理。如果腎病逐漸發(fā)展，可以考慮用糖皮質(zhì)激素中等量，在更嚴(yán)重時(shí)，可加大激素用量。如果晚期影響到腎功能時(shí)，可以進(jìn)行透析治療。在腎臟受影響時(shí)，第一要注意監(jiān)測(cè)尿常規(guī)和腎功能的變化。第二要注意激素在使用過(guò)程中，觀察副作用。第三在腎功能出現(xiàn)損害時(shí)，早期要進(jìn)行糖皮質(zhì)激素加量，進(jìn)行一些相關(guān)的透析處理。
