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什么是慢性粒細(xì)胞白血病

收聽:4.52w 提示:本內(nèi)容不能代替面診,如有不適請(qǐng)及時(shí)線下就醫(yī)

慢性粒細(xì)胞白血病是一種獲得性的造血干細(xì)胞克隆性的惡性的腫瘤,怎么理解這個(gè)獲得性,就是它不是遺傳性的,也不是先天的,是我們?nèi)梭w就是在后面通過(guò)各種環(huán)境免疫因素造成的一個(gè)獲得性的克隆性的惡性的血液系統(tǒng)腫瘤,它主要是由于我們的骨髓里面的染色體發(fā)生了缺陷引起的,這個(gè)缺陷是什么樣的缺陷?它具體就是我們的9號(hào)染色體上的長(zhǎng)臂的融合基因,就是通過(guò)易位到22號(hào)染色體上面,然后形成了一個(gè)Bcr/abl融合基因,這個(gè)基因呢就形成Bcr/abl蛋白。這個(gè)Bcr/abl蛋白,它具有絡(luò)氨酸激酶的活性,它就可以刺激我們的造血干細(xì)胞異常的增生,產(chǎn)生了大量的惡性的白血病細(xì)胞,這些白血病細(xì)胞就會(huì)堆積在骨髓里面,引起外周血的白細(xì)胞升高,還可能導(dǎo)致血小板正?;蛘呱?,也可以引起部分患者出現(xiàn)貧血。那么這些癥狀。最后就是總體就形成了慢性粒細(xì)胞白血病。

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    文欽副主任醫(yī)師
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    白血病簡(jiǎn)單說(shuō)就是血癌,造血系統(tǒng)的惡性腫瘤,慢性白血病就要談到白雪病的分類了,白血病可以分兩大類,一類是急性白血病,另外一類就是慢性白血病,主要的發(fā)病相關(guān)因素有以下幾種,包括射線、化學(xué)染料、生物因素。

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  • 成人型慢性白血病聽起來(lái)是成人型,其實(shí)是兒童慢性白血病的亞型。成人的慢性粒細(xì)胞白血病其實(shí)愈后還是比較好,而且有停藥的可能,兒童的慢性粒細(xì)胞白血病,不主張停藥的。成人型慢性粒細(xì)胞白血病其實(shí)是兒童的慢性粒細(xì)胞白血病的一種,而且是發(fā)生在10到14歲的兒童這個(gè)年齡段,不是指的成人。

    文欽副主任醫(yī)師
    陸軍軍醫(yī)大學(xué)新橋醫(yī)院血液內(nèi)科
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  • 其實(shí)這個(gè)慢性粒細(xì)胞白血病的治療,其實(shí)是一段非常長(zhǎng)的歷史,那么慢性粒細(xì)胞白血病,它的治療史其實(shí)有長(zhǎng)達(dá)一百多年了,那么最開始的時(shí)候慢性粒細(xì)胞白血病的治療手段非常的有限,我們慢性粒細(xì)胞白血病病人的生存率非常的低,可能只有20%,就是在最早期的時(shí)候,當(dāng)時(shí)的治療手段,就是一些化療,后來(lái)到了80年代引入了干擾素,干擾素的加入,我們慢性粒細(xì)胞白血病的病人他的生存率有所提高,但是依然沒(méi)有達(dá)到一個(gè)非常理想的狀態(tài)。那么到九十年代后期,就是出現(xiàn)了TKI制劑,也就是我們常常說(shuō)的格列衛(wèi)---伊馬替尼,然后再到后來(lái)我們有了二代的TKI制劑,那么這些藥物用了之后,我們的病人的生存率是明顯提高了,十年的生存率能夠達(dá)到85%以上,甚至90%以上了。所以現(xiàn)在的慢性粒細(xì)胞白血病慢性期的病人,我們首先選擇都是TKI制劑,那么TKI制劑,我剛剛說(shuō)到有一代還有二代的TKI制劑,那么一代是伊馬替尼,是目前使用時(shí)間最長(zhǎng)的一個(gè)TKI制劑,這個(gè)制劑現(xiàn)在的安全性和有效性都是得到了大量的臨床研究數(shù)據(jù)的支持,所以是作為首選。二代的TKI制劑是較一代的TKI制劑更進(jìn)一步,它的作用就是要更強(qiáng)一些,能更快地達(dá)到一個(gè)分子生物學(xué)緩解,所以有它的優(yōu)勢(shì)。那么怎么樣去選擇?這個(gè)要依據(jù)病人的具體的情況,還有就是它對(duì)治療的結(jié)果的一個(gè)預(yù)期,還有一些它的并發(fā)癥綜合來(lái)選擇。

    文欽副主任醫(yī)師
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  • 慢性粒細(xì)胞白血病一共是分為三期,第一期是慢性期,然后是加速期,最后是急變期。慢性期如果不治療,慢性期的中位時(shí)間大約是四年,隨后就進(jìn)入加速期,加速期非常的短的,可能也就半年到一年的時(shí)間,最后就是進(jìn)入急變期,急變期基本上就是終末期,如果不治療,差不多三個(gè)月到半年的時(shí)間有可能死亡。

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  • 慢性粒細(xì)胞白血病與類白血病有如下區(qū)別:首先類白血病反應(yīng),常常是繼發(fā)性的表現(xiàn),而慢性粒細(xì)胞白血病,是染色體異常引起的疾病,沒(méi)有常見的臨床上可以觀察到的原因。第二慢性粒細(xì)胞白血病的病人白細(xì)胞升高的往往要更明顯一些。第三是查體,慢性粒細(xì)胞白血病血病病人的脾臟非常的大,而類白血病反應(yīng)的病人脾臟常常不會(huì)增大。第四是骨髓,骨髓慢性粒細(xì)胞白血病的骨髓,可以查到ph染色體陽(yáng)性,還有Bcr/abl融合基因的陽(yáng)性,而類白血病病人不會(huì)查到這兩個(gè)異常。

    文欽副主任醫(yī)師
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