地中海貧血的分類標(biāo)準(zhǔn)是怎樣的

地中海貧血主要是因?yàn)橹榈鞍椎纳烧系K所導(dǎo)致的溶血性貧血；我們成人的珠蛋白主要有兩種類型，一種是α鏈，一種是β鏈因此地中海貧血可以分為兩類，α地中海貧血和β地中海貧血，這兩類的地中海貧血根據(jù)嚴(yán)重程度不同又可以分為四種類型，第一種就是靜止型攜帶者，這類型的患者沒有臨床表現(xiàn)，那么進(jìn)行血液學(xué)檢查也是基本正常的而且生活工作那也和正常人是一樣的，主要是通過家系檢查基因檢查的時(shí)候發(fā)現(xiàn)的；第二種類型就是輕型的地中海貧血這部分患者的臨床表現(xiàn)，可以沒有貧血或者是有輕型的貧血表現(xiàn)血液學(xué)檢查可以有一些，血液指標(biāo)的異常，那么也是可以正常的工作和學(xué)習(xí)主要是在家系調(diào)查基因檢測的時(shí)候發(fā)現(xiàn)的；第三種類型是中間型的地中海貧血，臨床表現(xiàn)可以有輕到中度貧血的表現(xiàn)，實(shí)驗(yàn)室檢查可以發(fā)現(xiàn)有輕到中度的貧血，有輕到中度的脾大，這部分患者一般大部分的是不需要經(jīng)常輸血的在一些特殊的情況下比如說有感染或者說因?yàn)橛昧艘恍┭趸缘乃幬铮鹊冗@些，貧血加重的時(shí)候可能需要輸血治療，這部分患者也是可以成活到成年的；第四部分就是重型的地中海貧血，重型的地中海貧血一般是很重，溶血也比較重如果是α地中海貧血的重型患者一般在妊娠的后期就會(huì)停止發(fā)育導(dǎo)致胎兒宮內(nèi)的死亡，即使出生以后也會(huì)有嚴(yán)重的貧血，有明顯的水腫甚至有浮水，有心肺功能的障礙從而出現(xiàn)嚴(yán)重的貧血，在出生很短的時(shí)間內(nèi)就夭折了。如果是β型的重型地中海貧血會(huì)有嚴(yán)重的貧血溶血會(huì)需要這個(gè)頻繁的輸血，如果能夠及時(shí)的輸血，使得血紅蛋白保持在一個(gè)正常或接近正常的水平，患兒可以存活但是會(huì)有骨骼和異常還有會(huì)有面容的異常，比如會(huì)有頭顱的增大，額骨的突出會(huì)有顴高鼻低等等這些表現(xiàn)，而且這部分患者也會(huì)有智力或者是體格，發(fā)育的異常大部分也會(huì)在幼年期夭折。