什么是地中海貧血
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提示：本內(nèi)容不能代替面診，如有不適請及時線下就醫(yī)
地中海貧血又叫做海洋性貧血，是一組遺傳性的疾病，它的發(fā)病機制主要是因為合成血紅蛋白的珠蛋白鏈減少或缺失，導(dǎo)致血紅蛋白的結(jié)構(gòu)出現(xiàn)了異常。這種含有異常血紅蛋白的紅細胞變形性的壽命會縮短，可以提前被人體的肝脾破壞掉，然后導(dǎo)致貧血，嚴重的人也可以出現(xiàn)發(fā)育異常。地中海貧血可以按照受累的氨基酸鏈進行區(qū)分，形成珠蛋白的肽鏈有四種，有α、β、γ、Δ鏈，其中以α和β地中海貧血最為常見。
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什么叫地中海貧血
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- 地中海貧血是一種遺傳性疾病，它首先發(fā)現(xiàn)于地中海地區(qū)，所以被命名為地中海貧血，后來研究發(fā)現(xiàn)在靠近海洋的地方發(fā)病率比較高，在我國主要見于東南和西南地區(qū)，因此又稱之為海洋性貧血，現(xiàn)在是按照發(fā)病機制進行命名的就叫珠蛋白生成，障礙性貧血它是由于基因缺陷導(dǎo)致了，一種或者幾種珠蛋白生成障礙，從而出現(xiàn)的溶血性貧血，主要表現(xiàn)為貧血，黃疸，脾肝，脾腫大，嚴重者可能出現(xiàn)骨骼發(fā)育異常以及面部的畸形等。
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什么是地中海貧血
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- 地中海貧血是一種遺傳性疾病，它首先發(fā)現(xiàn)于地中海地區(qū)，所以被命名為地中海貧血，后來研究發(fā)現(xiàn)，在靠近海洋的地方發(fā)病率比較高，比如說在亞洲地區(qū)，就常見于中亞、印度，以及東南亞地區(qū)，在我國就常見于東南和西南地區(qū)，北方比較少見，因此又稱之為海洋性貧血?，F(xiàn)在按照發(fā)病機制，來進行命名的話，叫做珠蛋白生成障礙性貧血，他是由于基因缺陷，導(dǎo)致了一種，或者是幾種珠蛋白生成障礙，從而出現(xiàn)了溶血性貧血，主要表現(xiàn)為貧血，黃疸、脾大 ，嚴重者可以出現(xiàn)骨骼發(fā)育異常，以及面部的畸形。
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怎樣預(yù)防地中海貧血
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- 預(yù)防地中海貧血，主要分為以下兩個方面，第一個是婚前檢查，就是準備結(jié)婚的年輕人，需要做地中海貧血基因的篩查，從而及時發(fā)現(xiàn)，是否攜帶有地中海貧血的基因，并不是所有的，準備結(jié)婚的年輕人，都需要做這個檢查，如果處于高發(fā)地區(qū)，比如說我國的東南地區(qū)，西南地區(qū)，或者是準備結(jié)婚的年輕人，他的親屬中曾經(jīng)有過地中海貧血的患者，或者是地中海貧血疑似的患者，那么最好是做一個地中海貧血的基因的篩查，從而確定是否，合并有地中海貧血的基因，或者是一個地中海貧血輕型的患者，以前沒有發(fā)現(xiàn)。第二個檢查就是產(chǎn)前檢查，如果夫妻雙方，或者是一方是地中海貧血的患者，也可能是輕型患者或者是中型患者，懷孕以后就需要做絨毛膜，或者是羊水的穿刺檢查，從而及時的發(fā)現(xiàn)，患兒是否有攜帶，地中海貧血的基因，并且判斷這個基因疾病的嚴重性，來確定是否有需要終止妊娠，主要就是從以上兩個方面，來進行地中海貧血的預(yù)防。
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地中海貧血如何治療
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- 地中海貧血的治療，主要有以下幾點：第一是一般治療，也就是患兒在平時的生活中，要注意勞逸結(jié)合，不要勞累，還有要預(yù)防感染，感冒等等這些情況。飲食要均衡，營養(yǎng)要豐富。第二是輸血治療，中間型的地中海貧血的患兒，偶爾會需要輸血，而重型的地中海貧血的患兒需要頻繁的輸血，使血紅蛋白維持在正常或者是接近正常的范圍，使得能夠正常的發(fā)育，包括體格的發(fā)育和智力的發(fā)育。第三是去鐵治療，重型地中海貧血的患兒，由于頻繁輸血，會使得體內(nèi)的鐵過載，這些過量的鐵，會沉積在人的重要的臟器，從而引起相應(yīng)器官的功能障礙，因此需要用去鐵藥來進行治療，第四點就是脾切除，比如說重型的地中海貧血的患兒，脾臟過大，有可能發(fā)生脾梗塞，脾破裂等等或者是影響了正常的生活，這時候就需要把脾臟切掉，但是切脾并不能治愈這個疾病。第五是異基因造血干細胞移植，如果是重型的地中海貧血，也有合適的造血干細胞供著，那么可以選擇異基因，造血干細胞移植徹底治愈疾病。
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什么是地中海貧血
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- 地中海貧血又稱海洋性貧血，是一組遺傳性肽鏈合成障礙導(dǎo)致的血紅蛋白異常性疾病，常見的有兩種類型，一種是α地貧，一種是β地貧。地貧主要發(fā)生在地中海沿岸國家，如意大利、希臘、印度等，在我國廣東、廣西、海南、四川、重慶等省市發(fā)病率較高 。
由于目前對地貧的治療還存在很大困難，對兒童健康造成較大威脅，因此本病以預(yù)防為主。地中海貧血癥狀有重，有輕 ，最重者可于胎兒期（出生前）死亡，最輕者可終身不貧血，無癥狀，而最多見的是介于這兩者之間的患者。
地貧的基因攜帶者可以沒有任何病癥，身體也沒有任何不適，也不需要治療。由于地貧基因攜帶者的血色素不低，有時候一般的體檢也可能在采血過程中不能被查出來，所以這部分危險的人群就很容易被漏掉，建議在婚檢或者孕檢的時候?qū)Φ刎毣蜻M行檢查。
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地中海貧血與貧血有哪些區(qū)別 地中海貧血能活多久
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- 地中海貧血是貧血的一種，可以分為各種類型，比如說缺鐵性貧血、進入細胞性貧血、再生障礙性貧血、溶血性貧血等等。地中海貧血是屬于溶血性貧血的一種，它是由于基因的缺陷，導(dǎo)致紅細胞內(nèi)的一種或者是幾種珠蛋白生成缺陷，從而出現(xiàn)了紅細胞壽命的縮短，出現(xiàn)溶血性貧血，它的主要表現(xiàn)就是貧血、黃疸、脾大以及骨骼發(fā)育的異常，也就是面貌異常等等。地中海貧血的患者的類型不同，壽命也是不同的。比如說靜止型或者是輕型的，和正常人一樣的壽命；中間型的地中海貧血，有輕到中度的貧血，輕到中度的脾大，通過積極的治療可以活到成年；重型地中海貧血一般的是在幼年夭折。
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葛曉燕
