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徐長中主任醫(yī)師
神經內科
灌南縣人民醫(yī)院
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脊髓空洞癥會遺傳嗎

閱讀:4.33w 提示:本內容不能代替面診,如有不適請及時線下就醫(yī)

外傷后脊髓空洞癥可能發(fā)生在脊髓損傷后的兩個月到幾十年之間。其后果是極其嚴重的,可能在患者成功恢復后再次導致新的殘疾。脊髓空洞癥和脊髓其他綜合征的臨床癥狀相同,可能包括脊髓退化,感覺和力量的進行性喪失,大量出汗,痙孿,疼痛和自主反射障礙。不管男女,只要存在致病基因就會發(fā)病,但因女子有兩條X染色體,故女子的發(fā)病率約為男子的兩倍。因為沒有一條正常染色體的掩蓋作用,男子發(fā)病時,往往重于女子。病人的雙親中必有一人患同樣的病。可以連續(xù)幾代遺傳,但患者的正常女子不會有致病基因再傳給后代。男病人將此病傳給女兒,不傳給兒子,女病人將此病傳給半數的兒子和女兒。脊髓空洞癥有遺傳性,因此做為有家族疾病史的朋友一定要格外注意,應該定期去醫(yī)院進行檢查,以了解自己的身體情況,隨時掌握自己的患病風險,這樣能更好的預防這種疾病。

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    脊髓空洞癥就是脊髓的一種慢性進行性的病變,目前病因還不是十分清楚,有大部分學者認為本病是由于先天性發(fā)育異常所致,最早出現的癥狀常,呈現階段性分布,呈階段性的感覺障礙像,有的人發(fā)現洗手的時候左右手的溫度不一致,或者是手背劃破沒有明顯感,以及有的人稱為是麻木不仁的表現,可分為先天性發(fā)育異常性和繼發(fā)性脊髓空洞癥兩類,其病變的特點是脊髓主要是灰質內形成,管狀空腔以及膠質細胞的增生,常常好發(fā)于頸部脊髓,當病變累及延髓時就,稱為延髓空洞癥。
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    同樣的疾病由于發(fā)病人群不同,空洞位置不同,所以臨床表現也有根本區(qū)別。但主要以分離感覺障礙為特征性,臨床表現有:隱襲起病、進展較緩慢、感覺障礙是皮膚有分離性感覺異常,表現為痛的感覺喪失,所以大部分的患者經常有燙傷、運動感覺障礙、脊髓的空洞擴大,累及到前角細胞了,那么手部肌肉和前臂尺側肌肉會有無力、萎縮、肌束的跳動,漸漸發(fā)展為爪形手。空洞繼續(xù)擴大出現肌張力高的障礙,腱反射亢進,空洞內出現病情惡化會出現出血,頸段空洞可以表現為一側或雙側肩部呈斗蓬樣感覺障礙,頸肩部呈彌漫性放射樣疼痛,延髓的空洞很少。一般的情況下都是脊髓空洞的延伸,表現為舌肌的萎縮,而且經常伴有吞咽困難、喝水嗆咳、語言含糊、聲帶麻痹,累及面神經會出現周圍性面癱,還有就是脊髓空洞常合并脊柱側彎,隱性的脊柱裂、弓形足、小腦的下疝等畸形,所以脊髓空洞癥是致殘率非常高的疾病,嚴重影響患者的生存質量,影響了患者的生活。
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