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擴張型心肌病

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就診指南

• 相關癥狀： 擴張型心肌病有哪些表現及如何診斷？ 一、癥狀和體征 本病起病緩慢，任何年齡均可發(fā)病，以30～50歲多見，部分患者有原發(fā)性高血壓史。起病多緩慢，最初檢查時發(fā)現心臟擴大，心功能代償而無自覺不適。經過一段時間后癥狀逐步出現，這一時期有時可達10年以上。主要表現如下： 1.癥狀 (1)充血性心力衰竭：為本病最突出的表現。其中以氣急和浮腫為最常見。其發(fā)生主要是由于心室收縮力下降、順應性降低和體液潴留導致心排出量不足及(或)心室充盈壓過度增高所致?？沙霈F左心功能不全的癥狀，常見的為進行性乏力或進行性勞動耐力下降、勞力性呼吸困難、端坐呼吸以及陣發(fā)性夜間呼吸困難等左心衰的表現，病變晚期可同時出現右心衰的癥狀：如肝臟大、上腹部不適以及周圍性水腫。 (2)心律失常：可發(fā)生各種快速或緩慢型心律失常，甚至為本病首發(fā)臨床表現;嚴重心律失常是導致該病猝死的常見原因。 (3)栓塞：可發(fā)生心、腦、腎或肺栓塞。血栓來源于擴大的心室或心房，尤其是伴有心房顫動時。周圍血管栓塞偶為該病首發(fā)癥狀。 (4)胸痛：雖然冠狀動脈主干正常，但仍有約1/3的患者出現胸痛，其發(fā)生可能與肺動脈高壓、心包受累、微血管性心肌缺血以及其他不明因素有關。 2.體征 (1)心尖搏動常明顯向左側移位，但左室明顯向后增大時可不出現;心尖搏動常彌散;深吸氣時在劍突下或胸骨左緣可觸到右心室搏動。 (2)?？陕牭降谌⒌谒男囊簟氨捡R律”，但無奔馬律并不能除外心衰。第三心音增強反映了心室容量負荷過重。 (3)心功能失代償時會出現明顯的二尖瓣反流性雜音。該雜音在腋下最清楚，在心功能改善后?？蓽p輕，有時可與胸骨旁的三尖瓣反流性雜音相重疊，但后者一般在心衰晚期出現。 (4)心衰明顯時可出現交替脈和潮式呼吸。肺動脈壓顯著增高的患者，可于舒張早期聽到短暫、中調的肺動脈反流性雜音。 (5)右心功能不全時可見發(fā)紺、頸靜脈怒張、肝大、下肢水腫，少數有胸、腹水。 根據臨床表現、輔助檢查，并排除其他常見的心臟病如風濕性、冠狀動脈粥樣硬化性、先天性、高血壓性或肺源性心臟病以及心包疾病或急性心肌炎后，方可診斷本病?？蓞⒖家韵略\斷標準：①起病多緩慢，以充血性心力衰竭為主要表現;②心界擴大，奔馬律，可出現各種心律失常;③X線檢查示心影擴大;④心電圖示心臟肥大，心肌損害，心律失常;⑤超聲心動圖示心室內徑擴大，室壁運動減弱，左室射血分數降至50%以下;⑥排除其他心臟病。 二、病理改變 心臟重量增加，約為正常的一倍。各心腔擴大，心肌灰白而松弛。心室壁心肌雖肥大，但因室腔擴大而室壁厚度仍近乎正常。心內膜也可增厚。心腔內附壁血栓形成不少見。心肌纖維化常見，呈灶性分布于室壁的內緣，也可心壁成片受損，心臟的起搏傳導系統(tǒng)均可受侵犯。 本病的心臟顯微鏡檢查缺乏特異性發(fā)現?？梢砸姷叫募±w維肥大，細胞核固縮、變形或消失，胞漿內有空泡形成。纖維組織增多，或因間質膠原組織增多，或因局灶性心肌纖維被纖維組織所替代。心肌纖維可被條索狀纖維組織所分割。心內膜中膠原和彈性纖維也增加。不同程度的退行性變可以見到，多數為心肌細胞溶解，尤其多見于病程長的病例。 電鏡檢查見心肌細胞的線粒體腫脹，嵴斷裂或消失;肌漿膜間隙擴大，有纖維狀物質與顆粒狀脂褐素;肌原纖維可以消失。 心肌病變使心臟收縮力減弱。早期左心室等容收縮期左心室內壓力上升速度減慢，噴血速度也減慢。此時心搏量減少由加速心率代償，心排血量尚可維持。以后左心室排空不盡，有殘余血量，舒張末期壓增高，逐步發(fā)展左心衰竭。歷久左心房、肺動脈壓力相繼升高，最后出現右心衰竭。少數病例病變以右心室為主，則發(fā)展為右心衰竭。心室的擴張使房室瓣環(huán)擴大，造成二尖瓣或三尖瓣關閉不全。心腔擴張，心室壁內張力增大，氧耗增多，心肌肥厚、心率加速引起心肌相對缺血，而心肌攝氧的能力已達極限，因而可引起心絞痛。心肌病變涉及起搏和傳導系統(tǒng)可引起各種心律失常。 三、診斷 1980年世界衛(wèi)生組織指出本病為不明原因的左心室或雙心室擴大，心室收縮功能受損，伴或不伴有充血性心力衰竭和心律失常，須排除其他原因后方能作出本病的診斷。 1995年中華心血管病學會組織專題研討會，提出本病的診斷參考標準如下： 1.臨床表現為心臟擴大、心室收縮功能減低伴或不伴有充血性心力衰竭，常有心律失常，可發(fā)生栓塞和猝死等并發(fā)癥。 2.心臟擴大 X線檢查心胸比>0.5，超聲心動圖示全心擴大，尤以左心室擴大為顯，左室舒張期末內徑≥2.7cm/m2，心臟可呈球型。 3.心室收縮功能減低 超聲心動圖檢測室壁運動彌漫性減弱，射血分數小于正常值。 4.必須排除其他特異性(繼發(fā)性)心肌病和地方性心肌病(克山病)，包括缺血性心肌病、圍產期心肌病、酒精性心肌病、代謝性和內分泌性疾病如甲狀腺機能亢進、甲狀腺機能減退、淀粉樣變性、糖尿病等所致的心肌病、遺傳家族性神經肌肉障礙所致的心肌病、全身系統(tǒng)性疾病如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風濕性關節(jié)炎等所致的心肌病、中毒性心肌病等才可診斷特發(fā)性擴張型心肌病。 有條件者可檢測患者血清中抗心肌肽類抗體如抗心肌線粒體ADP/ATP載體抗體、抗肌球蛋白抗體、抗β1-受體抗體、抗M2膽堿能受體抗體，作為本病的輔助診斷。臨床上難與冠心病鑒別者需作冠狀動脈造影。 心內膜心肌活檢：病理檢查對本病診斷無特異性，但有助于與特異性心肌病和急性心肌炎的鑒別診斷。用心內膜心肌活檢標本進行多聚酶鏈式反應(PCR)或原位雜交，有助于感染病因診斷;或進行特異性細胞異常的基因分析。 近年來在臨床上開展心內膜心肌活組織檢查，由帶活組織鉗的心導管取得標本，進行病理與病毒檢查，可以發(fā)現有否心肌炎癥的證據，但目前對病理組織學的診斷標準和去除偽跡方面還有些問題待解決。
• 發(fā)病部位： 胸部
• 相關疾?。?/span> 　　本型病程長短不一，短者在發(fā)病后1年內死亡，長者可存活20年以上，凡心臟擴大明顯，心力衰竭持久或心律失常頑固者預后不佳，合并肝，腎功能受損的患者預后也是極差，不少患者可有猝死。 　　1、心力衰竭 　　擴張型心肌病患者由于心肌病變，心臟擴大，左心室擴張或雙心室擴張，引起左心室收縮功能障礙，出現收縮性心力衰竭，隨著病程進展，發(fā)生右心衰或全心衰，擴張型心肌病并發(fā)心力衰竭的超聲心動圖特點: 　?、僮笫覕U大，由于廣泛心肌病變,四個心腔均有不同程度的擴大,以左室呈球型樣擴大為著,室間隔向前膨出,較主動脈前壁位置前移,而乳頭位置向后側移位,與主動脈后壁不在同一水平上,M 型示主動脈前壁向室間隔延續(xù),室間隔向前膨出而主動脈后壁與二尖瓣前葉相延續(xù)時,二尖瓣前葉位置向后移位,二者形成“喇叭口”狀,左室流出道增寬， 　?、诙獍旮淖儯捎谛募∈湛s力減弱,左室舒張壓較高,二尖瓣流量減少,二尖瓣運動幅度減低,與增大的左室腔呈“大心腔小開口”改變， 　　③心室壁運動減弱，左室壁普遍變薄呈一致性活動幅度彌漫性減低。 　　2、胸腔積液 　　本病是構成充血性心力衰竭最常見病因，水腫是右心衰竭的重要體征, 往往從低垂部分開始, 逐漸上升, 嚴重時可出現胸水，腹水，病人入院時即有少量胸水, 其原因可能為: 　　①全心衰引起胸膜壁層向體靜脈回流障礙, 且引起胸膜臟層向肺靜脈回流障礙, 使體及肺靜脈壓明顯升高, 引起胸水， 　　②慢性充血性心力衰竭使肝內長期瘀血，缺氧, 肝小葉中心區(qū)肝細胞壞死，萎縮和消失, 最終導致肝功能減退; 心衰時胃腸道瘀血, 使其消化功能低下, 使熱量和蛋白質攝入量不足，兩種因素均可導致低蛋白血癥, 使血漿膠體滲透壓降低, 水分漏入胸腔形成胸水。 　　3、心律失常 　　擴張型心肌病由于心功能差，容易引起心律失常，主要是由于心房肌受損，心電生理發(fā)生改變，引起異位節(jié)律點興奮性增高以及產生折返運動，同時影響心肌收縮功能，使心房及靜脈淤血!心房擴大，房內壓增高，更加重心房肌的損害，房性心律失常隨之增加， 當心房顯著擴大，房內壓顯著增高時，心房肌發(fā)生廣泛的變性和壞死，造成心房電活動不一致，產生曲折復雜的環(huán)形運動，因而形成心房顫動，多樣易變的心律失常及高發(fā)生率為其突出的特點，室早，房早和傳導阻滯(房室傳導阻滯和束支傳導阻滯)為最多見的心律失常，心動過速，心房顫動(20%)，心動過緩常見，嚴重者可發(fā)生室性心動過速，甚至室顫或停搏，可引起死亡。 　　4、心臟性猝死 　　是擴張型心肌病最嚴重的并發(fā)癥，也是擴張型心肌病主要死亡原因，心臟性猝死的發(fā)生率可多達30%以上。 　　5、動脈栓塞 　　該病易并發(fā)血栓形成和栓塞并發(fā)癥，多數研究和觀察發(fā)現擴張型心肌病形成血栓的主要部位是左心室心尖部和兩心耳，血栓的脫落形成栓子，造成栓塞，栓塞并發(fā)癥以肺，腦，脾和腎栓塞多見。
• 多發(fā)檢查： 有助于本病的檢查方法有： 實驗室檢查 1.血清學檢查 可有紅細胞沉降率增加，球蛋白異常，偶有心肌酶活性增強，考慮到DCM可由心肌炎演變而來。 2.抗心肌抗體和病毒檢測非常必要，可能檢測出多種抗心肌自身抗體;病毒滴度的連續(xù)測定有助于病毒性心肌炎的診斷。 3.外周血嗜酸性粒細胞增加時應進一步檢查有無系統(tǒng)性變態(tài)反應性疾病存在，因為這些疾病可引起過敏性心肌炎。 輔助檢查 1.心電圖 常顯示左心房和(或)左心室增大，但R波異常增高較少見;可有QRS波低電壓，多見RV6>RV5;胸前導聯常可見病理性Q波，許多患者可出現非特異性QRS波增寬;約1/4病人可有房顫，約20%的患者可出現左束支傳導阻滯;除Chagas病外右束支傳導阻滯較少見，P-R間期延長亦相當常見，且與某些患者存活時間的縮短有關，嚴重的傳導阻滯提示可能是巨細胞性心肌炎或結節(jié)病，非特異性ST段壓低及T波改變常見。 2.胸部X線檢查 心臟擴大為突出表現，以左心室擴大主，伴以右心室擴大，也可有左心房及右心房擴大，由于胸片反映右心室擴大的敏感性要較左心室擴大為高，而右心衰竭常提示預后不良，所以胸片對預后判斷有一定意義，肺靜脈高壓時可有Kerley B線，有心包積液時透視下可見心臟搏動減弱。 3.超聲心動圖 可確定有無左，右心室擴大和心肌收縮力降低，并有助于同其他類型的心肌病以及瓣膜病，先心病等進行鑒別，其特征性改變?yōu)樽?，右心室腔增大及左室后壁運動減弱，室間隔可呈矛盾運動，室間隔和心室游離壁的厚度變薄，但亦可正常，短軸縮短率明顯減低，可見功能性二尖瓣反流，繼發(fā)于DCM的功能性二尖瓣反流通常無瓣膜或腱索的異常改變，而DCM時彌漫性室壁運動減弱亦不同于冠心病時局部室壁運動障礙，左心室明顯擴大，左心室流出道擴張，室間隔及左室后壁搏動幅度減弱，二者搏動幅度之和
• 治療方法： (一)治療 由于本病原因未明，除心臟移植術外，尚無徹底的治療方法。治療目標是有效控制心力衰竭和心律失常，緩解免疫介導的心肌損害，提高病人的生活質量和生存 率。休息及避免勞累必須十分強調，如有心臟擴大、心功能減退者更應注意，宜長期休息，以免病情惡化。 1.心力衰竭的治療 限制體力活動，低鹽飲食，多數病人可用洋地黃制劑，但易發(fā)生洋地黃中毒，用量宜小，地高辛常用量為0.125mg/d。根據患者的血流動力學狀態(tài)可酌情使 用利尿藥和血管擴張藥。幾乎所有病人均可使用血管緊張素轉換酶抑制藥(ACEI)，ACEI不僅能改善心力衰竭的血流動力學異常，還能阻斷心力衰竭時神經 內分泌系統(tǒng)的異常激活，抑制心肌重塑，從而改善預后。近年來ACEI類藥物進展很快，常用藥有卡托普利12.5～25mg/d，依那普利2.5～10mg /d。對長期心力衰竭，內科治療無效者應考慮作心臟移植，術后積極控制感染，改善免疫抑制，糾正排斥，1年后生存率可達85%以上。近年來發(fā)現本病有心力 衰竭時用β受體阻滯劑有效，其機制可能是慢性心力衰竭時腎上腺素能神經過度興奮，β受體密度下調，在本病中其程度大于心肌梗塞后，β受體密度下調，在本病 中其程度大于心肌梗塞后，用β受體阻滯劑后腎上腺素能神經過度興奮的有害作用被去除，心肌內β受體密度上調，已知有β1好，起始用極小劑，然后緩慢加大劑 量，此種治療可以延長患者壽命。 2.心肌保護 (1)β-受體阻滯藥：DCM患者血清抗β1-腎上腺能受體抗體具有β受體激動劑樣活性，抗β1-受體抗體可能通過受體門控途徑，引起細胞內鈣超負 荷，導致心肌細胞損害，而β受體阻滯藥可阻斷上述效應。此外，β受體阻滯藥可顯著降低DCM患者血清TNFα、IL-10和sTNFR水平，提示β受體阻 滯藥具有免疫調節(jié)作用。長期應用β受體阻滯藥治療擴張型心肌病可以預防患者病情惡化、改善臨床癥狀和左心室功能，減少死亡，改善預后。由于DCM患者血清 中存在抗β1受體抗體，其介導的心肌損害發(fā)生在疾病的早期，因此對于早期DCM患者應用β受體阻滯藥將會得到更好的療效。常用藥物有美托洛爾、比索洛爾、 卡維地洛等，應用時應從小劑量開始，無不良反應再逐漸加大劑量，如美托洛爾6.25mg，2次/d，逐漸增加至12.5～50mg，2次/d;比索洛爾 1.25mg/d，逐漸增加至5～10mg/d;卡維地洛起始量為3.125mg，2次/d，逐漸增加至25～50mg，2次/d。 (2)鈣拮抗藥：DCM患者血清中存在的抗ADP/ATP載體抗體通過增加心肌細胞膜鈣電流和胞漿游離鈣濃度，引起心肌細胞損傷，應用鈣拮抗藥可以防 止該效應的發(fā)生。1996年Figulla等報道地爾硫卓治療擴張型心肌病多中心試驗(Diltiazem in Dilated Cardiomyopathy，DiDi)的結果，顯示在心力衰竭治療的基礎上加用地爾硫卓治療能明顯改善擴張型心肌病患者的心臟指數和運動耐量。地爾硫 卓DCM干預研究(Intervention Study of Diltiazem in Dilated Cardiomyopathy，ISDDC)顯示地爾硫卓能改善早期DCM患者左室舒張末期內徑和射血分數，顯著改善心功能。預后分析顯示，因心衰加重需 要住院治療者減少，死亡率降低。ISDDC試驗證明，地爾硫卓治療DCM安全有效，適合于DCM的早期治療，其主要藥理機制被認為是干預抗體免疫介導的心 肌損害，保護心肌。 晚近，臨床隨機雙盲PRAISE試驗提示新的鈣拮抗藥氨氯地平(amlodipine)能延長DCM患者的存活率，對嚴重心衰患者不增加心血管發(fā)病 率和病死率。動物實驗顯示氨氯地平可引起劑量依賴性氮化物產生的增加，同時也增加大冠狀動脈和主動脈內氮化物的產生，后者反映一氧化氮(NO)的合成增 加;局部血管釋放NO可使血管擴張。亦有學者認為氨氯地平治療心衰的機制可能是由于該藥能降低IL-6等細胞因子所致，尤其適于DCM早期治療。 (3)免疫吸附療法：由于約70% DCM患者血清中可檢出抗β1受體抗體，體外研究顯示該抗體可介導β1受體的慢性刺激，導致心肌持續(xù)損害和病情進展。國外報道，應用免疫球蛋白吸附法清除 DCM患者血液中IgG、IgM、IgA、IgE和抗β1受體抗體，同時進行糾正心衰的基本治療，經過1年隨訪，DCM患者左心室射血分數、左心室舒張期 末內徑和心功能均得到明顯改善。 (4)免疫球蛋白：免疫球蛋白通過調節(jié)炎癥因子與抗炎因子之間的平衡，產生良好的抗炎效應，改善患者心功能。有研究表明，給新近診斷的擴張型心肌病 (出現癥狀時間在6個月內)靜脈注射免疫球蛋白2g/kg，6個月和12個月后LVEF增加。 3.防止血栓形成和栓塞并發(fā)癥 對于合并房顫的患者，除有禁忌證外，可考慮加用抗凝劑或小劑量溶栓劑(如尿激酶、鏈激酶、阿替普酶等)治療。華法林、阿司匹林、噻氯匹定(抵克立得)、低 分子肝素含化片等長期應用有防止血栓形成的作用。房顫病人如需行電復律必須行食管超聲檢查 由于病因未明，預防較困難。在病毒感染時注意心臟變化并及早治療，有實際意義。 4.抗心律失常治療 當發(fā)生有癥狀性心律失?；驅е卵鲃恿W惡化的室性期前收縮頻繁發(fā)作時應積極給予抗心律失常藥物，如胺碘酮、普羅帕酮等。 5.中藥 黃芪具有免疫調節(jié)作用，可用于本病治療。 　 6.其他 (1)甲狀腺素：有研究報道，成人DCM患者大多伴有亞臨床型甲狀腺病變，經用甲狀腺粉(100μg/d)后，可見左室射血分數增加，左室心肌變力效 應得以改善，靜息狀態(tài)外周阻力降低和心排出量增加。甲狀腺粉還可增加β受體密度，從而改善DCM患者伴隨的β受體下調。目前，甲狀腺粉尚處于臨床試用階 段，需進一步研究及臨床驗證。 (2)生長激素：生長激素(GH)不僅參與人體生長的調節(jié)過程，而且還可參與心臟的發(fā)育和心肌增厚的調節(jié)。GH缺乏可減少左室心肌重量、減低左室射血 分數;慢性GH缺乏可引起擴張型心肌病，甚至出現心力衰竭。研究顯示DCM患者左室心肌重量改變與血漿IGF濃度改變相關。基于GH用于GH缺乏患者能增 加左室心肌重量，改善心功能，提示GH可用于DCM的治療。GH用于治療DCM目前亦處于臨床試用階段，療效有待觀察。 7.介入治療 (1)雙心室同步起搏：近幾年，雙心室同步起搏用于頑固性心力衰竭的治療已取得令人振奮的結果。雖然雙心室同步起搏對心力衰竭原發(fā)病因及心肌病變不起 作用(如心肌缺血及心肌勞損)，但可糾正心功能異常。雙心室同步起搏可恢復雙心室電及機械活動的同步化，使QRS波明顯變窄，心室間機械延遲縮短，心室充 盈時間明顯增加，減少二尖瓣反流，使Ⅲ級～Ⅳ級心力衰竭患者的心功能得到不同程度的改善，心臟縮小，從而達到改善預后，延長生存時間的目的。 (2)心臟自動轉復-除顫器(AICD)：對從心臟停搏恢復的所有病人、伴有反復性室性心動過速引起休克或心衰惡化，而且不能被抗心律失常藥物治療控 制的病人，皆應植入AICD。對伴頑固性陣發(fā)性室性心動過速、心室顫動的DCM患者安置AICD能自動中止突發(fā)的室性心動過速和心室顫動，明顯延長患者壽 命，但不能終止病情的發(fā)展。 (3)射頻消融：對伴慢性心房撲動的患者，主張施行射頻消融術。臨床研究發(fā)現，隨著心房撲動的消失，心臟功能可得到明顯改善。 8.外科治療進展 (1)左室減容手術：左室減容手術由Batista等首先報道，他們將DCM患者擴大的左心室游離壁縱向部分切除。結果發(fā)現術后患者左室容積減小，心 功能得以改善。左室減容術基于DCM患者左室擴大、松弛，而減容手術后左室腔減小，更趨于橢圓形，左室壁局部應力減小，心室肌僵硬度減低，減少左室后負荷 (如收縮期室壁應力)，進一步減少心室耗氧量，改善左室泵功能 (2)動態(tài)心肌成形術：1993年由Carpentier等首先報道，將擴張型心肌病患者左側背闊肌分離、包裹擴大的心臟，術后2周開始用直流電刺激 背闊肌，以增加左心室的收縮力。作者總結7年中52例接受心肌成形術的心衰患者，結果顯示術前病死率23%(12/52)，術后病死率20%(8 /40)，術后實際7年存活率70.4%。隨訪中發(fā)現患者心功能改善，LVEF提高。心導管顯示肺動脈壓、肺毛細血管楔嵌壓和左室壓無明顯改變。當心臟移 植禁忌時，此法可作為替代方法之一。該手術改善心功能的作用機制在于：①骨骼肌包繞心臟，起到纏繞效應，從而停止衰竭心肌的重構;②骨骼肌的主動收縮，輔 助增強了衰竭心臟的收縮力。 (3)左心輔助裝置(LVAD)：Cooley等首先提出臨時機械循環(huán)支持用于等待心臟移植的晚期心衰患者的過渡時期。目前報道的左心輔助裝置 (LVAD)主要有TCI和Navaco兩種可埋藏式LVAD。LVAD包括體內安置的驅動器、體外控制部和電池盒。驅動部安置在腹腔，經流入管、流出管 穿過膈肌分別連接升主動脈近端和左室心尖部。經皮導線連接驅動部和控制部及電池盒。驅動部內安置方向相反的2個驅動片、1個生物瓣(豬心包)和能量轉換 器，可將左心室血液直接泵入升主動脈。體外控制部和電池盒可掛于皮帶上或置于挎包中，便于攜帶。LVAD能提供最大搏出量70ml，泵排出量 10L/min。Frazier等報道多中心臨床試驗，34例等待心臟移植的晚期心衰患者應用LVAD后，肝、腎功能明顯改善，心功能改善，LVAD使用 時間甚至超過300天;65%患者得以接受心臟移植。安置LVAD有發(fā)生以下并發(fā)癥的可能：出血、感染、右心衰竭、溶血、周圍器官功能失調和血栓栓塞等。 雖然如此，LVAD仍不失為等待心臟移植過渡時期的一種治療方法。 　 (4)心臟移植：1967年Barnard首次完成同種異位心臟移植術后，30多年來心臟移植已從試驗階段過渡到臨床應用階段，目前在國際上應用 漸廣。Hosenpud等報道國際心臟移植登記(包括301個心臟移植中心)從1982年至1998年3月，全世界共進行心臟移植45993例，1年存活 率97%，5年存活率約65%，半數死亡時間8.7年，每年病死率約4%。隨著時間的推移，技術發(fā)展，存活率隨之提高。半數死亡時間1980～1985年 為5.3年、1986～1990年為8.8年，1991～1997年為9.4年。目前心臟移植技術日臻成熟，能提高患者存活率，改善心功能，提高生活質 量。是晚期DCM患者有效治療方法之一。 心臟移植存在以下問題： ①供體缺乏; ②費用昂貴; ③術后感染; ④術后排斥反應。我國心臟移植起步較晚，發(fā)展相對緩慢。1978年上海瑞金醫(yī)院首例心臟 移植患者存活109天。1992年北京安貞醫(yī)院、牡丹江心血管醫(yī)院、哈爾濱醫(yī)科大學二附院先后成功報道心臟移植，目前存活者已有超過5年者。1993年北 京阜外心血管病醫(yī)院報道心肺移植。至今我國心臟移植例數有限，與國際水平相比，存在明顯差距。 (5)自體骨骼肌衛(wèi)星細胞移植術：是一種近年來發(fā)展起來的用于治療擴張型心肌病、心肌梗死等疾病的新型手術方法。其基本原理是用具有多分化能力的骨骼 肌干細胞通過移植的方法，來代替功能低下或沒有功能的心肌。移植細胞在心肌內分化、成熟為類似于心肌細胞收縮、結構、電生理特性的橫紋肌細胞，并具有增強 心功能效應。該方法目前處于實驗研究階段，其臨床效果，尤其是遠期療效還未見報道。 ?(二)預后 擴張型心肌病的病程長短不一，發(fā)展較快者于1～2年死亡，較慢者可存活達20年之久，這主要取決于心臟擴大的程度、是否伴有嚴重的心律失常和難治性心 力衰竭。文獻報道擴張型心肌病的自然史、病程及預后，受患者選擇、所用的診斷方法和標準、患者入選時的病期及隨訪時間等各種因素的影響，生存率或病死率不 盡相同。 許多研究的結果表明，擴張型心肌病的預后較差，病死率較高。根據文獻資料統(tǒng)計，擴張型心肌病的1年生存率58%～63%，5年生存率 33%～40%，10年生存率20%;而1年病死率25%～58%，2年病死率30%～48%，5年病死率50%～80%，10年病死率達 70%～92%。由于擴張型心肌病的自身影響因素很多以及治療條件的差異，尤其是本病的病因及發(fā)病因素尚未闡明，又無特異性的診斷指標，可以理解對生存率 及病死率有很多不同報道。擴張型心肌病患者大多數死于頑固性心力衰竭，少數發(fā)生猝死，個別死于肺栓塞或其他原因。心力衰竭死亡者多見全心衰竭，左心衰竭次 之，右心衰竭較少。猝死大都與惡性室性心律失常發(fā)作有關。 一些研究結果表明，擴張型心肌病預后有改善的趨勢。Di Lenarda等研究了從1978～1994年的235例擴張型心肌病的發(fā)病和死亡情況，每5年劃為一個研究階段，以死亡或接受心臟移植作為研究終點。結 果發(fā)現2年生存率在1978～1982年做出診斷組(Ⅰ組，共26例)為73.8%;在1983～1987年組(Ⅱ組，共65例)87.7%，在 1988～1992年組(Ⅲ組，共144例)為93.3%;4年生存率在三組分別為53.8%、72.3%及82.9%。由此看出，15年中擴張型心肌病 發(fā)病例數逐漸增多，而死亡例數逐漸減少。作者分析認為，研究對象中年齡輕、早期得到診斷及近年應用ACEI、β受體阻滯藥者增多，是擴張型心肌病生存率增 高的原因。
• 相關手術： 　　DCM缺乏特異性的診斷指標，診斷的確立常采取排除其他器質性心臟病，且需與以下幾種心臟病鑒別。 　　(一)風濕性心臟病心肌病亦可有二尖瓣或三尖瓣區(qū)收縮期雜音，但一般不伴舒張期雜音，前者心臟雜音在心力衰竭時較響，心衰控制后，雜音減輕或消失，而后者在心衰控制后，雜音反而明顯，且常伴二尖瓣狹窄和(或)主動脈瓣雜音，在連續(xù)聽診隨訪中有助于鑒別診斷，超聲心動圖可顯示瓣膜有明顯病理性改變，而心肌病則無，但可見房室環(huán)明顯擴張。 　　(二)心包積液心肌病時心臟擴大，心搏減弱，須與心包積液區(qū)別，心包積液時左心外緣叩診為實音，心尖搏動消失，心音遙遠，且在左緣實音界的內側聽到，超聲心動圖可清晰見到心包積液區(qū)及判斷積液量多少，做出明確診斷，DCM在心衰時即使出現心包積液，其量甚少，并具大心腔二尖瓣小開口的特征，心肌病時心尖搏動向左下方移位，與心濁音界的左外緣相符，心包積液時心尖搏動常不明顯或處于心濁音界左外緣之內側，二尖瓣或三尖瓣區(qū)收縮期雜音，心電圖上心室肥大，異常Q波，各種復雜的心律失常，均指示心肌病，超聲檢查不難將二者區(qū)別，心包內多量液體平段或暗區(qū)說明心包積液，心臟擴大則為心肌病，必須注意到心肌病時也可有少量心包積液，但既不足以引起心臟壓塞，也不致于影響心臟的體征與心臟功能，僅是超聲的發(fā)現，收縮時間間期在心肌病時明顯異常，心包病則正常。 　　(三)高血壓性心臟病心肌病可有暫時性高血壓，但舒張壓多不超過14.67kPa(110mmHg)，且出現于急性心力衰竭時，心力衰竭好轉后血壓下降，與高血壓性心臟病不同，眼底，尿常規(guī)，腎功能正常。 　　(四)冠心病中年以上患者，若有心臟擴大，心律失?；蛐牧λソ叨鵁o其他原因者必須考慮冠心病和心肌病，有高血壓，高血脂或糖尿病等易患因素，室壁活動呈節(jié)段性異常者有利于診斷冠心病，少數嚴重冠心病患者，心肌有多發(fā)性小梗死灶或因慢性缺血形成廣泛的纖維化，心臟各腔室都擴大，有時難與DCM相鑒別，下列幾點有助于鑒別診斷：①DCM患者年齡較輕，無心絞痛的典型癥狀;②冠心病患者心電圖多有與冠狀動脈供血部位相一致的異常Q波及ST-T改變，而DCM的ST-T改變廣泛，即使出現Q波也多不典型，且與冠狀動脈供血分布無相應關系;③超聲心動圖，冠心病多以左室受累為主，壞死的心肌無收縮功能或出現相反搏動，呈節(jié)段性分布，DCM則各房室均見擴大，心肌運動普遍減弱;④選擇性冠狀動脈造影，可排除或肯定冠心病的診斷;⑤心肌核素檢查，近年來，對冠狀動脈病變引起心臟長期廣泛缺血而纖維化，發(fā)展為心功能不全的情況稱之為“缺血性心肌病”，若過去無心絞痛或心肌梗塞，與心肌病頗難區(qū)別，再則心肌病亦可有病理性Q波及心絞痛，此時鑒別須靠冠狀動脈造影。 　　(五)先天性心臟病多數具有明顯的體征，不難區(qū)別，三尖瓣下移畸形有三尖瓣區(qū)雜音，并可有奔馬律，心搏減弱，右心擴大與衰竭，須與心肌病區(qū)別，但此病癥狀出現于早年，左心室不大，紫紺較著，超聲心動圖檢查可明確診斷。 　　(六)繼發(fā)性心肌病全身性疾病如系統(tǒng)性紅斑狼瘡，硬皮病，血色病，淀粉樣變性，糖原累積癥，神經肌肉疾病等都有其原發(fā)病的表現可資區(qū)別，較重要的是與心肌炎的區(qū)分，急性心肌炎常發(fā)生于病毒感染的當時或不久以后，區(qū)別不十分困難，慢性心肌炎若無明確的急性心肌炎史則與心肌病難分，實際上不少擴張型心肌病是從心肌炎發(fā)展而來，即所謂“心肌炎后心肌病”。 　　(七)心肌炎 病毒性或風濕性心肌炎在少數嚴重病例中可有明顯的心臟擴大，奔馬律，收縮期雜音等，與DCM酷似，一般而言，這種嚴重的心肌炎多屬于急性期，但也可以延至數周至2，3個月，而DCM多屬于慢性，詳細詢問有無上呼吸道感染病史，病毒血清試驗有一定幫助，判斷風濕活動的一些血清學檢查可以提供一些依據。
• 是否傳染： 否
• 預防： 　　1.糾正病因及誘因 如營養(yǎng)缺乏應予以糾正，與長期飲酒有關須戒酒，治療恢復后如再飲酒復發(fā)，則更難治療，圍生期心肌病應勸其避孕或絕育，以免復發(fā)，見于克山病流行區(qū)域者可給予硒鹽醫(yī)治，上呼吸道感染是擴張型心肌病誘發(fā)心功能不全的常見原因，特別是在易感染季節(jié)(冬春季)，及時應用抗生素，酌情使用轉移因子，丙種球蛋白，以提高機體免疫力，預防呼吸道感染。 　　2.注意休息 休息能減輕心臟負擔，促進心肌恢復，根據患者的心功能狀況，限制或避免體力和腦力勞動，以不發(fā)生癥狀為宜，但并不主張完全休息，有心力衰竭及心臟明顯擴大者，須臥床，予以較長時間的休息，改善心肌代謝，避免缺氧，避免勞累，感染，毒素，酒精，血壓增高等可能的誘發(fā)因素，克山病可能與飲水和糧食中缺乏微 量元素硒或其他物質有關，故應補充硒。 　　3.宣傳教育和照顧 充分了解患者的癥狀，分析其病理生理改變以及心功能狀況，有充血性心力衰竭時，除了合理限制活動外，還應嚴格限制鈉鹽攝入，低鹽飲食的標準，一般控制食鹽在5g/d以下，病情嚴重者控制在1g/d以下，要向患者普及其所服藥物知識，了解患者的整體狀況，定期調整治療方案，據報道，有教育照顧組的病死率明顯低于無教育照顧組。 　　4.應避免可能引起心肌病的有關因素：積極預防和治療消化道及呼吸道病毒感染，以防心肌炎，防治原蟲如3型原蟲等感染，預防各種感染，從而避免由于感染而引起心肌自身的抗原抗體反應，避免冠狀動脈痙攣，阻塞引起的心肌缺血，使心肌不致呈散在性和局灶性壞死和纖維化。

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