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混合性結(jié)締組織病
混合性結(jié)締組織病
就診指南
- 相關(guān)癥狀：
混合性結(jié)締組織病有哪些表現(xiàn)及如何診斷？
典型的臨床表現(xiàn)為雷諾現(xiàn)象、多關(guān)節(jié)炎或多關(guān)節(jié)痛、手和手指呈彌漫性腫脹或手指呈圓錐狀變細(xì)或外觀呈臘腸樣、食管運(yùn)動(dòng)功能低下和有多發(fā)性肌痛、肺部病變。本病起病方式變化多端，多數(shù)以雷諾現(xiàn)象為最早表現(xiàn)，但也有以肌肉疼痛和觸痛同時(shí)伴有肌無(wú)力起病者。還有的病人是以發(fā)熱、多關(guān)節(jié)炎為早期主訴，有的病人則以紅斑皮損、發(fā)熱、心肌炎、心律失常、全身淋巴結(jié)腫大為早期特征.
系統(tǒng)性紅斑狼瘡、皮肌炎和系統(tǒng)性硬化癥，三者的表現(xiàn)可以同時(shí)存在，也可分別在相隔數(shù)月或數(shù)年出現(xiàn)，有多器官受累的特征。
1.關(guān)節(jié)表現(xiàn)
93%～96%的患者有關(guān)節(jié)痛，其中2/3有明顯的關(guān)節(jié)炎，多數(shù)病人不出現(xiàn)關(guān)節(jié)畸形，僅有個(gè)別患者呈典型類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎改變，出現(xiàn)皮下結(jié)節(jié)。
2.皮膚表現(xiàn)
以雷諾現(xiàn)象最多見(jiàn)，占84%～87%，而且常為本病的初始或先驅(qū)癥狀。手指腫脹，伴有局部皮膚變緊、增厚者占47%～88%。出現(xiàn)系統(tǒng)性紅斑狼瘡樣紅斑，毛細(xì)血管擴(kuò)張，手指萎縮性紅斑性斑點(diǎn)，皮肌炎樣的眼眶性紅斑，散在性非瘢痕性灶性脫發(fā)及色素異常(色素減退或增加)。
3.肌肉表現(xiàn)
肌肉疼痛以腰背部、肩胛部、四肢近端最常見(jiàn)。多數(shù)病人既有主觀疼痛又有觸痛，只是表現(xiàn)程度不同，常伴有肌無(wú)力。有的病人表現(xiàn)為主觀肌痛而無(wú)觸痛。有時(shí)臨床上不出現(xiàn)肌痛，但肌肉活檢呈炎癥性肌病改變，同時(shí)血清肌酶升高。
4.消化系統(tǒng)表現(xiàn)
約2/3的患者食管運(yùn)動(dòng)功能低下，表現(xiàn)為吞咽干食物時(shí)胸骨后有阻塞感或鈍痛，臥位時(shí)更明顯。后期伴發(fā)食管炎，吞咽食物時(shí)可有不同程度的疼痛感。也可有腸道運(yùn)動(dòng)功能低下，表現(xiàn)為腹痛、腹脹與便秘交替出現(xiàn)等。部分患者可有輕度到中度肝、脾大。
5.呼吸系統(tǒng)表現(xiàn) 輕者無(wú)呼吸道癥狀，嚴(yán)重者活動(dòng)后呼吸困難，出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓、胸膜炎等。查體可聞及濕?音和干?音。
6.循環(huán)系統(tǒng)表現(xiàn) 心臟受累很少見(jiàn)。多數(shù)表現(xiàn)為心包炎、心肌炎、全心炎或瓣膜性心臟病。
7.泌尿系統(tǒng)表現(xiàn)
文獻(xiàn)報(bào)道腎臟受累少見(jiàn)(0%～10%)，有的雖有損害但其程度也很輕微。然而也有個(gè)別患者可死于進(jìn)行性腎功能衰竭。有的呈持續(xù)性或間歇性蛋白尿、鏡下血尿、顆粒管型、紅細(xì)胞管型。如進(jìn)行腎穿刺活檢，則可見(jiàn)彌漫性膜性腎小球腎炎、局灶性腎炎或僅有血管間質(zhì)細(xì)胞增生，鏡檢為高血壓性血管改變、腎小球細(xì)胞增生及局限性基膜增厚，伴有明顯的血管內(nèi)膜增生和管腔閉塞。
8.泌尿系統(tǒng)表現(xiàn) 約10%的患者有神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，常見(jiàn)為三叉神經(jīng)痛。有時(shí)可出現(xiàn)一過(guò)性精神失常、多發(fā)性周?chē)窠?jīng)痛、腦梗死、無(wú)菌性腦膜炎、抽風(fēng)等。
本病目前尚無(wú)明確和統(tǒng)一的診斷標(biāo)準(zhǔn)，主要依據(jù)綜合判斷。凡臨床上遇到多關(guān)節(jié)炎或關(guān)節(jié)痛、雷諾現(xiàn)象、無(wú)固定部位肌肉疼痛、不明原因的手指腫脹、不同程度的貧血及血沉增快，或病人同時(shí)有系統(tǒng)性紅斑狼瘡、皮肌炎、系統(tǒng)性硬化癥三者或其中二者的不典型臨床特征，即應(yīng)考慮到本病的可能，應(yīng)進(jìn)行ANA檢查，凡滴定度大于1∶160，且呈斑點(diǎn)型，抗RNP抗體滴定度升高，即可確診。
1987年Sharp對(duì)該病提出如下診斷標(biāo)準(zhǔn)：
1.主要標(biāo)準(zhǔn)
(1)肌炎(重度)。
(2)肺部累及①CO彌散功能1∶1000。
5.可疑診斷
(1)臨床：
①3個(gè)主要標(biāo)準(zhǔn)。
?、?個(gè)主要標(biāo)準(zhǔn)。
?、?個(gè)主要標(biāo)準(zhǔn)或3個(gè)次要標(biāo)準(zhǔn)。
(2)血清學(xué)抗RNP抗體陽(yáng)性，滴度≥1∶100。
- 發(fā)病部位： 全身
- 相關(guān)疾?。?/span>
混合性結(jié)締組織病可以并發(fā)哪些疾病？
約1/3的患者有發(fā)熱，6%～7%的患者伴有舍格倫綜合征和慢性淋巴性甲狀腺炎。偶見(jiàn)全身淋巴結(jié)腫大。
- 多發(fā)檢查：
混合性結(jié)締組織病應(yīng)該做哪些檢查？
1.血常規(guī)及血沉 白細(xì)胞一般正?；蛳陆担艉喜⒏腥?，白細(xì)胞可升高。紅細(xì)胞可有輕度或中度下降，血小板也可降低病情活動(dòng)時(shí)血沉增快。
2.尿常規(guī) 部分患者有少量蛋白尿、紅細(xì)胞，有時(shí)可見(jiàn)管型。
3.生化學(xué)檢查 肌肉受累時(shí)常見(jiàn)血清肌酶(谷丙轉(zhuǎn)氨酶、谷草轉(zhuǎn)氨酶、肌酸磷酸激酶、醛縮酶、乳酸脫氫酶)升高，3/4患者蛋白電泳示γ球蛋白升高。
4.免疫學(xué)檢查 熒光抗核抗體滴定度升高，而且呈斑點(diǎn)型。血清補(bǔ)體水平正常?？筪sDNA抗體12%為陽(yáng)性。E-玫瑰花結(jié)試驗(yàn)及植物血凝素(PHA)試驗(yàn)多數(shù)偏低，血凝試驗(yàn)測(cè)得可提取的核抗原(ENA)抗體滴定度均很高(1∶1000～1∶100萬(wàn))，而系統(tǒng)性紅斑狼瘡滴定度低(1∶10～1∶l000)。可提取的核抗原(ENA)抗體和抗核糖核蛋白(RNP)抗體滴度升高，對(duì)本癥的臨床診斷有重要意義。皮膚熒光檢查可見(jiàn)到免疫球蛋白沉積及斑點(diǎn)型上皮核染色。少數(shù)患者類(lèi)風(fēng)濕因子、狼瘡細(xì)胞、Coomb試驗(yàn)陽(yáng)性。
1.心電圖檢查 多數(shù)為竇性心動(dòng)過(guò)速，個(gè)別患者呈心肌炎性改變或室性期前收縮、心房纖顫、游走性心律、冠狀動(dòng)脈供血不足等改變。
2.肌電圖檢查 2/3患者呈不同程度的炎癥性肌病改變。
3.X線檢查
(1)胸部攝片：兩肺呈肺間質(zhì)性改變，多見(jiàn)于兩下肺野，增粗的肺紋理交織成細(xì)網(wǎng)狀。30%的患者可出現(xiàn)不規(guī)則大小的片狀陰影，有時(shí)可有少量胸腔積液。心臟在病程早期或活動(dòng)期表現(xiàn)為心包積液或心肌炎，心臟陰影呈普遍性擴(kuò)大，搏動(dòng)消失或減弱。
(2)鋇餐檢查：食管主要改變?yōu)槿鋭?dòng)減弱，甚至消失，管腔松弛擴(kuò)張，鋇劑通過(guò)緩慢，滯留時(shí)間長(zhǎng)，以中下段為明顯。小腸表現(xiàn)腸管擴(kuò)張，黏膜皺襞變粗、紊亂及蠕動(dòng)減慢，鋇劑散在，類(lèi)似小腸吸收不良綜合征。
4.肺功能測(cè)定 2/3患者表現(xiàn)氣體彌散功能下降，約半數(shù)患者有限制性通氣功能障礙。
5.其他 當(dāng)發(fā)現(xiàn)有甲狀腺腫大時(shí)，要進(jìn)行甲狀腺活組織檢查。若活檢病理切片見(jiàn)腺泡內(nèi)膠質(zhì)減少，腺泡被組織細(xì)胞和巨細(xì)胞肉芽腫所替代，腺泡間有不同程度的淋巴-細(xì)胞、漿細(xì)胞浸潤(rùn)和纖維化，則為合并慢性淋巴細(xì)胞性甲狀腺炎的可靠證據(jù)。
- 治療方法：
混合性結(jié)締組織病治療前的注意事項(xiàng)
(一)治療
1.西醫(yī)治療
(1)糖皮質(zhì)激素：潑尼松30～60mg/d，分3次口服。待癥狀控制后，可用潑尼松每天20mg維持治療。若合并感染，除加用有效的抗生素外，還可適當(dāng)增加激素用量，可用氫化可的松每天50～100mg或地塞米松每天5～10mg靜脈滴注，待癥狀控制后仍用潑尼松每天20mg維持治療。
(2)免疫抑制藥：可適當(dāng)應(yīng)用環(huán)磷酰胺、環(huán)孢素A等藥物治療，用法基本同SLE治療。
(3)對(duì)癥治療：關(guān)節(jié)炎癥狀明顯時(shí)，用雙氯芬酸(扶他林)每天75～100mg，分3次口服，或吲哚美辛每天75～100mg，分3～4次口服，可很快緩解關(guān)節(jié)癥狀。但有消化道潰瘍病人必須慎用或禁用，以免引起消化道出血。合并舍格倫綜合征時(shí)，其局部治療方法同舍格倫綜合征。
2.中醫(yī)治療
(1)辨證論治：
①濕熱蘊(yùn)結(jié)：
主癥：肢體、關(guān)節(jié)腫脹、疼痛，皮膚斑疹，肌肉酸痛、乏力，可伴發(fā)熱，心煩，胸脘痞悶，口舌生瘡，小便黃赤，舌質(zhì)紅，舌苔黃膩，脈濡數(shù)。
治法：清熱解毒，利濕通絡(luò)。
方藥：白虎加蒼術(shù)湯合清瘟敗毒飲。
黃芩12g，黃連9g，梔子12g，連翹12g，生石膏30～60g，知母12g，生地12g，玄參12g，牡丹皮15g，赤芍15g，蒼術(shù)12g，水牛角10g(研末沖服)，甘草6g。
加減：關(guān)節(jié)腫脹、疼痛明顯者，可加入黃柏、牛膝、薏苡仁、防己、萆粟、土茯苓等;發(fā)熱較重者，可加金銀花、蒲公英、板藍(lán)根、青蒿、柴胡、寒水石等;斑疹明顯者，可加紫草、小薊、側(cè)柏葉、三七、蒲黃、茜草等;肌肉無(wú)力明顯者，可加白術(shù)、黃芪、山藥、黨參、陳皮等。
②痰瘀凝滯：
主癥：手指腫脹，皮膚發(fā)硬或有瘀斑，關(guān)節(jié)疼痛或伴腫脹，皮下結(jié)節(jié)，咽中如有物梗阻，吞咽困難，或有脅下癥瘕，或驚悸怔忡，或有頭痛，舌質(zhì)暗，舌苔白膩，脈弦滑。
治法：活血祛瘀，理氣消痰。
方藥：活絡(luò)效靈丹合導(dǎo)痰湯加減。
當(dāng)歸18g，丹參15g，乳香12g，沒(méi)藥12g，制半夏12g，膽南星9g，枳實(shí)12g，陳皮15g，茯苓15g。
加減：皮膚瘀斑明顯者，可加三七、蒲黃、茜草、紫草、白及等;指節(jié)腫脹者可加防己、萆粟、秦艽、威靈仙、羌活、薏苡仁、澤瀉、蒼術(shù)等;驚悸怔忡者可加赤芍、川芎、紅花、沉香、柏子仁、酸棗仁、遠(yuǎn)志等;脅下包塊明顯者可加桃仁、紅花、木香、厚樸、水蛭、蟄蟲(chóng)、虻蟲(chóng)等;頭痛明顯者可加川芎、赤芍、桃仁、白芷、羌活、藁本、僵蠶等。
③脾腎陽(yáng)虛：
主癥：關(guān)節(jié)、肌肉酸痛、無(wú)力，手指腫脹發(fā)亮或變硬，或有指端潰破、創(chuàng)面暗紅;皮膚暗紅色斑疹;或見(jiàn)心慌、胸痛?；虬橛行魏?，咳喘氣短，腰膝酸軟，周身浮腫，或腹脹腹痛，納呆便溏，小便清長(zhǎng)，舌質(zhì)淡，舌苔薄白，脈沉弱。
治法：溫補(bǔ)脾腎。
方藥：右歸丸加減。
熟地12g，山藥12g，山茱萸12g，枸杞子12g，鹿角膠10g(烊化)，杜仲15g，菟絲子15g，當(dāng)歸15g，肉桂12g，制附子9g，白術(shù)15g，人參9g(另煎兌服)。
加減：關(guān)節(jié)疼痛明顯者，可加牛膝、延胡索、穿山甲、王不留行、皂刺、雞血藤、秦艽、羌活、獨(dú)活、威靈仙、稀薟草等;浮腫明顯者，可加茯苓、澤瀉、車(chē)前子、薏苡仁、防己、澤蘭、木通、牛膝等;皮膚斑疹可加艾葉、灶心土、三七、蒲黃等;肌肉無(wú)力明顯者，可加黃芪、黨參、黃精、白芍、阿膠、茯苓等。
④肝腎陰虛：
主癥：關(guān)節(jié)酸痛，肌肉疼痛、無(wú)力;手指肌肉變薄，皮膚發(fā)硬;皮膚斑疹，或有口渴咽干，目睛干澀;或驚悸怔忡;或見(jiàn)頭痛，抽搐;或伴形消顴紅，腰膝酸軟，五心煩熱，脅肋隱痛，耳鳴耳聾;或有大便干，小便黃;舌質(zhì)紅，舌苔少，脈弦細(xì)數(shù)。
治法：滋補(bǔ)肝腎。
方藥：左歸丸合滋水清肝飲加減。
生地12g，熟地12g，山茱萸12g，山藥15g，枸杞子15g，牛膝15g，菟絲子12g，牡丹皮12g，澤瀉12g，梔子12g，當(dāng)歸15g，白芍12g，龜板膠6g(烊化)。
加減：斑疹明顯者，可加紫草、玄參、白茅根、白及、小薊、側(cè)柏葉、茜草等;口干欲飲、目睛干澀、皮膚干燥者，可加何首烏、沙參、麥冬、玉竹、花粉、石斛、黃精等;關(guān)節(jié)疼痛嚴(yán)重者，可加穿山甲、王不留行、延胡索、雞血藤、紅花、片姜黃、土茯苓、稀薟草、桑枝、威靈仙等;頭痛、抽搐或有癲癇發(fā)作者，可加天麻、鉤藤、石決明、白蒺藜、僵蠶、地龍、懷牛膝、牡蠣等。
(2)其他臨床辨證治療：
①M(fèi)CTD病人出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)病變，雖然僅占10%，但也要引起注意。若出現(xiàn)頭痛、頭暈、腦電圖示輕度腦損害，予以健腦化瘀，方用生地30g，枸杞子15g，麥冬15g，首烏15g，知母10g，天麻10g，白蒺藜30g，蔓荊子15g，赤芍15g，川芎10g，澤蘭葉15g，茯苓15g，半夏15g，陳皮10g，菊花15g，鉤藤10g。
加減：頭痛嚴(yán)重加全蝎、蜈蚣;神志不清加安宮牛黃丸、醒腦丸;癲癇抽搐加制南星、石菖蒲、竹瀝。
②對(duì)肝脾腫大，重用舒肝理氣、活血化瘀之品，如丹參、川楝子、郁金、紅花、劉寄奴、生山楂、三棱、莪術(shù)、梔子。
③舍格倫綜合征明顯時(shí)，重用養(yǎng)陰藥物加石斛、玉竹、白芍、五味子、山藥、天花粉、沙參、麥冬。
④對(duì)橋本甲狀腺炎，重用元參、牡蠣、川貝、昆布、海藻、連翹、青皮等。
(3)綜合治療：
①中成藥：可參考治療類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、急性風(fēng)濕熱、風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、硬皮病等的中成藥。如痹證系列藥、雷公藤、昆明山海棠、通痹片等。
A.雷公藤片或昆明山海棠片，3次/d，每次3～5片，口服。
B.丹參制劑：丹參片、復(fù)方丹參片、丹參針劑，分別予以口服、肌內(nèi)注射或靜脈滴注。
②單驗(yàn)方：
A.雞血藤30g，生地30g，防風(fēng)9g，秦艽9g，沒(méi)藥9g，益母草20g，威靈仙15g，獨(dú)活9g，防己15g，乳香9g，水煎服。
B.五靈脂10g，秦艽20g，土鱉蟲(chóng)10g，地龍20g，蟬蛻15g，當(dāng)歸20g，生地30g，蒼術(shù)20g，薏苡仁20g，川牛膝15g，透骨草20g，威靈仙20g，青風(fēng)藤15g，桂枝10g，紅花20g，虎杖20g，鱉甲20g，黃芪20g，炙甘草5g，水煎服。
C.涼血五根湯(《趙炳南臨床經(jīng)驗(yàn)集》)。功能：涼血活血，解毒化斑。組成：白茅根30g，瓜蔞根30g，茜草根15g，紫草根15g，板藍(lán)根15g。用于MCTD表現(xiàn)為血管炎、紅斑皮疹迭起、衄血、尿血等癥者。
D.益母草、靈磁石各30g，丹參、玄參各15g，川芎、丹皮、桂枝、補(bǔ)骨脂、黃柏、肉蓯蓉各9g，水牛角粉30g，生甘草3g，水煎服。
③外治法：
A.黃藥子250g加水煎熬，趁熱熏洗雙手指。用于MCTD雙手硬皮樣改變和雷諾病者。
B.透骨草30g，威靈仙30g，蒼術(shù)15g，梔子15g，血竭10g，蘇木20g，水煎外洗。
C.伸筋草洗方(《趙炳南臨床經(jīng)驗(yàn)集》)。組成：伸筋草30g，透骨草15g，艾葉30g，劉寄奴15g，桑枝30g，官桂15g，蘇木9g，穿山甲15g，西紅花15g。上藥碾碎，裝入紗布袋內(nèi)，用桑枝加水上鍋蒸后用或煮水浸泡后用。功用：活血通絡(luò)、溫經(jīng)軟堅(jiān)，用于雷諾征和雙手硬皮樣改變明顯者。
D.紫草洗方(《趙炳南臨床經(jīng)驗(yàn)集》)。組成：紫草30g，茜草15g，白芷15g，赤芍15g，蘇木15g，南紅花15g，厚樸15g，絲瓜絡(luò)15g，木通15g。水煮15～20min外洗。功用：行氣活血，化瘀消斑。
C.指(趾)端腫脹或蒼白青紫時(shí)，選用紅靈酒外擦，1～2次/d;若出現(xiàn)潰瘍或壞死，外敷紅油膏，1次/d。
3.護(hù)理
(1)護(hù)理問(wèn)題：皮膚損害;關(guān)節(jié)疼痛;肌肉疼痛;心肺功能減退;腎功能衰退。
(2)護(hù)理目標(biāo)：減輕皮膚損害;減輕關(guān)節(jié)疼痛不適;減輕肌肉疼痛，防止肌肉萎縮的發(fā)生;維護(hù)心肺功能，預(yù)防腎功能惡化;提供生活精神支持。
(3)護(hù)理措施：
①皮膚護(hù)理：觀察皮膚損害的范圍、皮膚彈性及皮膚顏色的變化;觀察雷諾現(xiàn)象發(fā)生頻率、持續(xù)時(shí)間，以了解病情發(fā)展情況。要注意防寒保暖、戒煙、減少促進(jìn)血管收縮的因素，保護(hù)肢端的血液運(yùn)行通暢，減輕癥狀。
A.避免可能引起的外傷，減少皮損。一旦出現(xiàn)要積極預(yù)防感染，縮小創(chuàng)面，促進(jìn)愈合。皮損處可用紅花酒加溫后，給予適當(dāng)按摩，動(dòng)作要輕，2～3次/d，可溫通經(jīng)脈。
B.皮損感染者，應(yīng)根據(jù)細(xì)菌培養(yǎng)及臨床表現(xiàn)，先行清創(chuàng)，然后局部給予營(yíng)養(yǎng)、收斂的藥物，適當(dāng)應(yīng)用抗生素，促進(jìn)消炎，有利于皮損愈合。
C.根據(jù)氣候變化，及時(shí)實(shí)施保暖或散熱措施，替代皮膚部分功能。保暖可采用增加室溫、增添衣服等方法，散熱可采用降低環(huán)境溫度和給病人浸浴等方法。
②關(guān)節(jié)護(hù)理：保護(hù)關(guān)節(jié)，減輕關(guān)節(jié)的疼痛不適：
A.鼓勵(lì)病人多休息，但應(yīng)避免固定不動(dòng)。
B.平時(shí)應(yīng)維持正確的姿勢(shì)，每天應(yīng)有適當(dāng)?shù)幕顒?dòng)，以保持正常的關(guān)節(jié)活動(dòng)度。
C.冬天宜注意關(guān)節(jié)部位的保暖。
D.若疼痛劇烈，則給予止痛與消炎劑。
③肌肉護(hù)理：急性期應(yīng)臥床休息，以避免肌肉的損傷。緩解期逐漸增加活動(dòng)量，不宜做劇烈運(yùn)動(dòng)，從短距離散步開(kāi)始，逐漸鍛煉肌力。每天可進(jìn)行溫水浴，輕輕按摩肌肉，盡量料理個(gè)人的生活，以減慢肌力下降速度，提高協(xié)調(diào)能力，延緩肌肉萎縮的發(fā)生。同時(shí)，避免日光直射曝曬或受凍，以免增加肌肉、皮膚的損害。肌無(wú)力者幫助病人翻身和肢體活動(dòng)，減少肌肉、皮膚損害，促進(jìn)肌力恢復(fù)。為預(yù)防四肢皮膚硬化和纖維化所造成的活動(dòng)受限以及因肌肉廢用而發(fā)生的萎縮，可根據(jù)患者情況，每天進(jìn)行2～3次肢體活動(dòng)，基本方式以抬臂、抬腿和伸展運(yùn)動(dòng)為主。運(yùn)動(dòng)前應(yīng)進(jìn)行肢體按摩，松解肌肉的緊張狀況。
④維護(hù)肺功能，預(yù)防心肺功能衰竭。
A.隨時(shí)注意生命體征及末梢循環(huán)的變化，若有血壓升高、心律不齊、心包摩擦音以及肢體水腫、冰冷等情形，應(yīng)告訴醫(yī)師，以便施行醫(yī)療處理。通常醫(yī)師可能會(huì)根據(jù)病人心臟衰竭程度給予洋地黃或利尿劑。
B.注意呼吸道是否通暢，若出現(xiàn)呼吸急促，則囑病人半坐臥位，并給予氧氣吸入。如果胸膜積水嚴(yán)重，可施行胸膜穿刺放液術(shù)，以減少對(duì)肺臟的壓迫、增進(jìn)呼吸功能。若有胸痛現(xiàn)象，則試著躺向患側(cè)，或以枕頭支托患側(cè)以減輕疼痛。
⑤預(yù)防腎功能衰竭：
A.當(dāng)出現(xiàn)腎功能減退時(shí)，應(yīng)減少活動(dòng)量，尤其在血尿和蛋白尿期間，應(yīng)臥床休息。
B.每天注意尿量、體重的變化，當(dāng)有尿量減少、體重增加或浮腫時(shí)，應(yīng)限制水分和鹽分?jǐn)z取量，并將詳情告訴醫(yī)師。
C.若腎臟排泄代謝廢物的能力大為降低，致使血中尿素氮、肌酐增加時(shí)，應(yīng)采取低蛋白飲食。
D.每天測(cè)量血壓，注意觀察是否有心肺負(fù)荷過(guò)重(液體積留體內(nèi))和高血壓等癥狀。
E.若已出現(xiàn)腎功能衰竭，則需要安排定期的血液透析或腹膜透析治療，以排除體內(nèi)的代謝廢物和水分。
⑥生活護(hù)理：照顧好病人的生活起居，保持床鋪的整潔、舒適，合理安排生活，適當(dāng)進(jìn)行活動(dòng)鍛煉，注意自身機(jī)體防護(hù)，做好口腔護(hù)理，預(yù)防感染。
⑦心理護(hù)理：對(duì)于目前尚無(wú)根治方法的慢性病，心理護(hù)理是十分重要的。本病有自行緩解傾向，許多癥狀受精神因素的影響，但多數(shù)呈慢性、進(jìn)行性發(fā)展。要加強(qiáng)心理護(hù)理，使患者明白病情，了解治療意義，爭(zhēng)取積極配合治療，保持樂(lè)觀的情緒。有內(nèi)臟損害，病人的心理壓力較大，多有恐懼、失望、焦慮等不良情緒，護(hù)士要關(guān)心同情病人，給予心理上的疏導(dǎo)，講解保持良好情緒的重要性，鼓勵(lì)病人積極配合治療，樹(shù)立信心。
(4)出院指導(dǎo)：
①避免引起皮損，預(yù)防感染，保持皮膚清潔。
②預(yù)防寒冷，患者居住的房間應(yīng)注意室溫和濕度，一般溫度宜保持在25～28℃，夏天最好用自然風(fēng)，如使用空調(diào)，室溫也要保持28℃以上，濕度在50%以上。做飯、洗衣、洗菜、洗手均要用熱水，必要時(shí)戴膠皮彈性手套。平時(shí)不要進(jìn)食冷凍食品與冷凍飲料。冬天要穿暖，盡量穿戴?a href=\\\\\\\"http://jck.39.net/jiancha/huaxue/bian/4e794.html\\\\\\\" target=\\\\\\\"_blank\\\\\\\" class=blue>鈣?閱芮康囊路?⑹痔?、帽子、袜讬?灰???鋁旌托淇冢?詈貌灰?獬?。峨s欣著迪窒蟮幕頰吒?χ氐惚；ぃ?源俳?植墾?貉?貳?/P>
③避免與藥物、環(huán)境和某些化學(xué)物質(zhì)的接觸，防止病情的反復(fù)。
④遵醫(yī)囑用藥，不可隨便停藥、換藥或增減用量。
⑤堅(jiān)持正確的功能鍛煉，以恢復(fù)關(guān)節(jié)功能;促進(jìn)肌力恢復(fù)。
⑥定期復(fù)查，觀察病情變化，如出現(xiàn)異常及時(shí)處理。
4.康復(fù)
(1)目的與原則：康復(fù)治療主要目的是緩解疼痛，消炎退腫，保持和改善肌力及關(guān)節(jié)功能，改善生活自理能力。
為了最大限度恢復(fù)患者功能，達(dá)到功能的康復(fù)，治療必須多種療法并進(jìn)，一方面注意全身營(yíng)養(yǎng)、藥物和物理治療法，另一方面注意加強(qiáng)功能鍛煉，待病變基本控制后，再進(jìn)行改善功能的治療，并有完整的治療計(jì)劃。不同病期采用不同治療及康復(fù)措施;并對(duì)患者及其家屬進(jìn)行有關(guān)宣教，以提高治療信心，取得他們的合作，取得最大康復(fù)治療效果。
(2)康復(fù)治療方法：
①藥物治療：見(jiàn)“治療”部分。
②動(dòng)靜平衡：即不能運(yùn)動(dòng)過(guò)度而造成不必要的消耗，增加疼痛，又不能完全靜止而導(dǎo)致肌肉萎縮和關(guān)節(jié)攣縮。急性期宜臥床休息，但不宜超過(guò)3周。臥床期間經(jīng)常變換體位，每天取俯臥位1～2h，使軀體和四肢都能得到伸展，并做深呼吸改善心肺功能。
③運(yùn)動(dòng)療法：
A.水中運(yùn)動(dòng)療法：使患者利用浮力在不負(fù)重狀態(tài)下進(jìn)行步行訓(xùn)練，利用水的阻力可鍛煉患者肌力，在水中變換運(yùn)動(dòng)方向及速度，可改變運(yùn)動(dòng)方式。水中運(yùn)動(dòng)一般無(wú)副作用及關(guān)節(jié)損傷發(fā)生。
B.關(guān)節(jié)活動(dòng)度訓(xùn)練及肌力鍛煉可預(yù)防肌萎縮、保持患者功能狀態(tài)及日常生活活動(dòng)能力。
④物理治療：溫?zé)岑煼ǎ浩渥饔每涉?zhèn)痛，消除肌痙攣，增加軟組織伸展性及增加毛細(xì)血管通透性。急性期、有發(fā)熱不宜使用。
⑤其他傳統(tǒng)療法
A.醫(yī)療體育：在避免過(guò)度負(fù)重的情況下，進(jìn)行適度體操和練功，如八段錦、太極拳。
B.推拿按摩療法：一般來(lái)說(shuō)，對(duì)MCTD忌行推拿按摩療法，但對(duì)關(guān)節(jié)炎的緩解期可使用較輕的手法，以緩解關(guān)節(jié)周?chē)募∪獐d攣，改善血液循環(huán)?？裳?jīng)取穴，用輕柔手法治療。
C.針灸療法：可根據(jù)不同的關(guān)節(jié)障礙，循經(jīng)取穴或選用阿是穴，進(jìn)行針刺或艾灸，對(duì)炎癥疼痛者效果顯著。
⑥心理康復(fù)：混合性結(jié)締組織病的患者，由于疾病纏身，多方久治不愈，大多數(shù)患者對(duì)治療喪失了信心。醫(yī)務(wù)人員一定要在同情的心態(tài)下，深入了解病人心理，用臨床中治療成功的實(shí)例，來(lái)說(shuō)服、開(kāi)導(dǎo)病人，解除患者疑慮，疏泄其內(nèi)心的煩惱和苦悶，樹(shù)立戰(zhàn)勝疾病的信心。給病人說(shuō)明本病具有病程長(zhǎng)，且易反復(fù)發(fā)作的特點(diǎn)，讓病人有“打持久仗”的決心和勇氣。讓病人認(rèn)識(shí)到，社會(huì)在進(jìn)步，醫(yī)學(xué)在發(fā)展，只要醫(yī)患密切合作，一定會(huì)獲得更好的治療效果。使病人從被動(dòng)地服從治療里解脫出來(lái)，主動(dòng)地接受現(xiàn)實(shí)，在醫(yī)生的指導(dǎo)下“自我治療”。從而保持良好的心理和精神狀態(tài)，密切配合治療，達(dá)到康復(fù)的目的。
(二)預(yù)后
本病比其他風(fēng)濕病預(yù)后較好，一般病程可持續(xù)十到數(shù)十年。其主要死亡原因?yàn)榉蝿?dòng)脈高壓、其他肺病、肺源性心臟病、心力衰竭和心包填塞等。
妊娠時(shí)患者病情可加劇，胎兒死亡率提高，可有自發(fā)性流產(chǎn)和死胎。
發(fā)生在兒童的混合結(jié)締組織病病情較重，多累及心、腎，關(guān)節(jié)炎亦常見(jiàn)，可有嚴(yán)重血小板低下，危害極大。
- 相關(guān)手術(shù)：
混合性結(jié)締組織病容易與哪些疾病混淆？
本病與系統(tǒng)性紅斑狼瘡、皮肌炎、系統(tǒng)性硬化癥有相似之處，因此應(yīng)注意與上述疾病鑒別?？梢揽颗R床特征表現(xiàn)及免疫學(xué)特異檢查，必要時(shí)再結(jié)合組織學(xué)病理變化，一般不難鑒別。僅靠臨床癥狀而與系統(tǒng)性紅斑狼瘡相關(guān)的重疊綜合征鑒別頗為困難?，F(xiàn)將本病與系統(tǒng)性紅斑狼瘡相關(guān)的重疊綜合征列表鑒別如下(表1)：
本病還須與成人Still病、血管炎類(lèi)疾病鑒別，后二者可提取性核抗原(ENA)抗體、抗RNP抗體陰性。
- 是否傳染： 否
- 預(yù)防：
混合性結(jié)締組織病應(yīng)該如何預(yù)防？
1.一級(jí)預(yù)防
(1)MCTD病因與自身免疫功能失調(diào)有關(guān)，因此必須加強(qiáng)身體鍛煉，具有合理生活規(guī)律，保持愉快的心情以提高機(jī)體免疫功能。
(2)加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)，補(bǔ)充維生素。
(3)注意保暖，避免受風(fēng)寒侵襲。
2.二級(jí)預(yù)防
(1)早期診斷：MCTD目前無(wú)早期診斷標(biāo)準(zhǔn)，主要靠綜合診斷。凡臨床上遇到多關(guān)節(jié)炎或關(guān)節(jié)痛，雷諾現(xiàn)象，無(wú)固定部位的肌肉疼痛，不明顯的手指腫脹，不同程度的貧血及血沉增快，原因不明的肺彌散功能下降或同時(shí)出現(xiàn)系統(tǒng)性紅斑狼瘡、多發(fā)性肌炎、系統(tǒng)性硬化癥三者或其中二者的不典型臨床特征，即應(yīng)考慮到本病的可能，進(jìn)行抗核抗體(ANA)及抗核糖核蛋白抗體(RNP)檢查，有利于MCTD的早期診斷。
(2)早期治療：由于本病有多系統(tǒng)、多器官損害的特點(diǎn)，臨床表現(xiàn)、病變程度差異很大，因而治療方案必須根據(jù)每個(gè)患者的具體情況而定，強(qiáng)調(diào)個(gè)體化治療。
①出現(xiàn)關(guān)節(jié)炎、皮疹、漿膜炎、肌炎、貧血、白細(xì)胞減少，輕度腎臟損害者可采用中小劑量糖皮質(zhì)激素治療。
②輕度的關(guān)節(jié)炎可用非甾體抗炎藥，如布洛芬或萘普生控制。而對(duì)有侵蝕性關(guān)節(jié)炎而無(wú)腎累及者，則宜及早應(yīng)用金制劑或青霉胺。
③皮膚損害可用抗瘧藥和氯喹治療。
④雷諾現(xiàn)象應(yīng)用鈣離子拮抗劑如硝苯地平、硫氮革酮可減輕癥狀及減少發(fā)作。
⑤出現(xiàn)重度肌炎者，則需用較大劑量糖皮質(zhì)激素并需維持較長(zhǎng)時(shí)間。
⑥MCTD的嚴(yán)重腎臟病變是應(yīng)用大劑量糖皮質(zhì)激素的指征，必要時(shí)可并用免疫抑制劑如環(huán)磷酰胺沖擊治療。
⑦中醫(yī)辨證論治。
3.三級(jí)預(yù)防
(1)堅(jiān)持正規(guī)治療，并避免和減少激素、免疫抑制劑、非甾體藥的副作用。
(2)堅(jiān)持功能鍛煉，增強(qiáng)自身免疫功能。
(3)生活應(yīng)有規(guī)律，勞逸適度，癥狀顯著時(shí)可適當(dāng)休息。
(4)注意肢端保暖，避免妊娠、過(guò)度勞累及劇烈精神刺激。
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曾玉紅 主任醫(yī)師
西安市紅會(huì)醫(yī)院 骨科