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甲狀旁腺機(jī)能亢進(jìn)

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就診指南

• 相關(guān)癥狀： 　　CRF所致的繼發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn)主要臨床表現(xiàn)有： 　　1.骨骼癥狀 骨骼疼痛呈自發(fā)性或在加壓后促發(fā)，骨痛多見于脊柱、髖、膝等負(fù)重關(guān)節(jié)，且在活動時(shí)加重，疼痛呈發(fā)作性或持續(xù)性，還可伴病理性骨折和骨畸形。此與PTH促進(jìn)骨質(zhì)溶解、破骨細(xì)胞增多、骨細(xì)胞骨質(zhì)分解亢進(jìn)、骨皮質(zhì)變薄、全身骨骼普遍脫鈣有關(guān)。骨折多見于肋骨、脊柱等部位，骨折為自發(fā)性或輕微外力所致;關(guān)節(jié)畸形可見脊柱側(cè)凸、胸廓變形，兒童可出現(xiàn)骨生長延遲、骨骺脫離和股骨變形;PTH是甲旁亢骨病的重要決定因素，其升高程度與甲旁亢骨病嚴(yán)重程度相一致。 　　2.神經(jīng)毒性和神經(jīng)肌肉癥狀 PTH的神經(jīng)毒性作用，可引起精神失常、腦電圖紊亂和周圍神經(jīng)病變，也可出現(xiàn)近端肌力減退和肌萎縮。四肢近端肌力進(jìn)行性下降，影響上肢抬舉和走路。 　　3.與PTH過高、血鈣過高或轉(zhuǎn)移性鈣化有關(guān)的其他癥狀 不同程度的皮膚瘙癢與皮膚內(nèi)鈣沉著，PTH過剩引起軟組織、血管鈣化，導(dǎo)致缺血性壞死，出現(xiàn)皮膚缺血性潰瘍和肌肉壞死，多發(fā)生于指趾尖端。異位性鈣化發(fā)生鈣化的部位有眼角膜、關(guān)節(jié)周圍、血管等。有的可表現(xiàn)為關(guān)節(jié)痛、假性痛風(fēng)綜合征，偶見缺血性肌痛。 　　診斷 　　常見CRF所致的繼發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn)，依靠相應(yīng)的癥狀和體征以及實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果可做出臨床診斷。 　　1.有引起低鈣血癥的原發(fā)疾病所致的癥狀，如慢性腎衰竭、腎性骨營養(yǎng)不良癥或軟骨病的綜合征及其實(shí)驗(yàn)室異常。 　　2.有低鈣血癥的癥狀和體征，如肢體麻木、搐搦、四肢近端肌力進(jìn)行性下降，等。 　　3.嚴(yán)重患者可有原發(fā)性甲旁亢的癥狀，如近端肌無力、骨痛、骨病(可有纖維性骨炎、骨軟化癥、骨硬化及骨質(zhì)疏松)，唯骨囊腫少見。據(jù)研究，腎性骨營養(yǎng)不良早期的骨病，多以PTH過多所致的骨炎及骨質(zhì)疏松為主，后期因1，25-(OH)2D3生成障礙，而以軟骨病為多見，也可見到骨硬化。近年來由于慢性腎功能衰竭患者用透析療法使壽命延長，腎性骨病的發(fā)生率大大增多且呈進(jìn)行性加劇，還可能與血液透析使用肝素及動靜脈分流去除了血中骨生長因子有關(guān)。此外，繼發(fā)性甲旁亢時(shí)，還可出現(xiàn)與腎鈣漏有關(guān)的亞型尿路結(jié)石，此類患者常伴有輕度的低血磷及尿中cAMP增高。部分繼發(fā)性甲旁亢也可有輕度的代謝性酸中毒。 　　4.血生化檢查血鈣濃度降低，血磷升高，血堿性磷酸酶異常改變，血1，25-(OH)2D3下降，血中三種形式的PTH均升高。影像學(xué)檢查如能發(fā)現(xiàn)腫大的甲狀旁腺，可以確定2-HPT的診斷。
• 相關(guān)疾?。?/span> 　　主要有病理性骨折和骨畸形，近端肌力減退和肌萎縮，皮膚缺血性潰瘍和肌肉壞死等。
• 多發(fā)檢查： 　　1.實(shí)驗(yàn)室檢查 　　(1). 血清鈣：大多正常或正常低值及低于正常。 　　(2). 24小時(shí)尿鈣： 維生素 D 缺乏及腎性尿毒癥時(shí)降低，腎小管酸中毒時(shí)接近正常。其意義不如原發(fā)性甲旁亢大。 　　(3). 血清磷：維生素D 缺乏時(shí)下降，腎功能不全時(shí)增加，腎小管病變時(shí)大多正常。 　　(4). 24小時(shí)尿磷意義不大。 　　(5). 腎功能檢查：腎性骨營養(yǎng)不良時(shí)往往肌酐增高，肌酐增高后甲旁亢骨病平行相關(guān)。 　　(6).血清電解質(zhì)：腎小管酸中毒時(shí)血氯增高，血鉀減少。 　　(7).尿電解質(zhì)：腎小管酸中毒時(shí)，血鉀減少同時(shí)尿鉀增高。 　　(8).尿酸化功能： I型 RTA 時(shí)，尿液PH 升高，可滴定酸排量減少;II型RTA時(shí)尿二氧化碳分壓增高。 　　(9).維生素D 測定：維生素D 的缺乏，腎性骨營養(yǎng)不良時(shí)降低。腎小管酸中毒大多正常。 　　(10).血?dú)夥治觯耗I小管酸中毒及腎性骨營養(yǎng)不良時(shí)呈代謝性酸中毒改變。 　　2.影像學(xué)檢查 X線與核素骨掃描對腎性骨病的診斷和分型有幫助，甲狀旁腺的影像學(xué)檢查不但能發(fā)現(xiàn)腫大的甲狀旁腺，確定4個(gè)甲狀旁腺的部位，還可發(fā)現(xiàn)異位的甲狀旁腺，此項(xiàng)檢查可以幫助確定SHPT的診斷。反復(fù)檢查還可以評定非手術(shù)治療的效果。 　　3.其他常規(guī)肌電圖、腦電圖、心電圖、骨X線片等檢查，必要時(shí)腎活檢有助排除其他腎臟疾病。
• 治療方法： 　　(一)治療 　　本病的治療首先應(yīng)在確定何種類型PTH增高明顯，然后采取綜合治療措施，控制其在血中積聚，從而減輕尿毒癥的癥狀，防止腎性骨病的發(fā)生。具體治療方法如下： 　　1.減少磷的潴留 減少磷的潴留和控制高磷血癥，是治療CRF時(shí)2-HPT的重要組成部分?？梢酝ㄟ^減少飲食中磷的攝入，使用磷結(jié)合劑，加強(qiáng)透析，抑制PTH介導(dǎo)的骨吸收等來實(shí)現(xiàn)之。 　　(1)飲食：正常成人每天飲食中磷的攝入為1.0～0.8g，CRF者應(yīng)控制在600～700mg以下?？梢酝ㄟ^控制蛋白質(zhì)的攝入而減少磷攝入，給乳類制劑，CRF保守治療者每天給蛋白質(zhì)0.5～0.6g/kg，血透者1g/kg，腹透者1.5～2.0g/kg，不要給含鎂的飲食和藥物，以免血鎂過高而促發(fā)軟組織鈣化。 　　(2)磷結(jié)合劑的使用：可供使用的磷結(jié)合劑有液體、片劑和膠囊。常用的有氫氧化鋁凝膠、膠囊，還有硫糖鋁、碳酸鈣等，以液體效果佳，不良反應(yīng)少。使用時(shí)應(yīng)避免血磷過低，以免加重腎性骨病或產(chǎn)生軟骨病。應(yīng)注意在CRF時(shí)應(yīng)用鋁制劑易發(fā)生鋁中毒，引起大腦病變和加重貧血，因此服用鋁制劑者應(yīng)定期檢測血鋁。為了減少鋁積聚所致的毒性，血磷降至正常后改用碳酸鈣。堿性鈣鹽特別是碳酸鈣，可以代替鋁制劑、乳酸鈣和枸櫞酸鈣;氯化鈣由于其有酸化作用，一般不宜使用。 　　2.補(bǔ)充鈣劑 CRF時(shí)長期補(bǔ)充鈣劑，不僅可以提高血鈣濃度，而且還可降低血清堿性磷酸酶和PTH水平，減少骨質(zhì)的吸收和骨折的發(fā)生。但應(yīng)注意在高磷血癥時(shí)，口服大量的鈣鹽可產(chǎn)生較多的磷酸鈣，導(dǎo)致軟組織鈣化的危險(xiǎn)。應(yīng)在血磷低于1.78mmol/L(5.5mg/dl)時(shí)補(bǔ)鈣為宜。碳酸鈣價(jià)廉、無味，易于耐受，并能結(jié)合腸道磷由糞中排出，還能糾正酸中毒，宜首選應(yīng)用。小量多次給予鈣劑有利于最大限度地促使鈣的吸收。 　　3.1，25-(OH)2D3的使用 CRF時(shí)存在不同程度的1，25-(OH)2D3的不足，使用1，25-(OH)2D3對嚴(yán)重的繼發(fā)性甲旁亢有效。其有效劑量為0.25～1μg/d，應(yīng)用有效劑量的1，25-(OH)2D3后，肌無力和骨痛等臨床癥狀得以明顯改善，血鈣升高，繼而堿性磷酸酶和PTH降低，骨質(zhì)吸收減少。不良反應(yīng)為高血鈣、高血磷，應(yīng)用時(shí)密切監(jiān)測鈣、磷血濃度，若發(fā)生高血鈣和高血磷時(shí)應(yīng)暫停治療。近年來人們推崇口服1，25-(OH)2D3或1α-(OH)D3(0.25～0.5μg/d)的主要原因是該藥能提高腸鈣的吸收，而且由于1，25-(OH)2D3與PTH之間存在反饋調(diào)節(jié)關(guān)系，PTH可激活1α-羥化酶，促使1，25-(OH) 2D3的形成，而1，25-(OH) 2D則可反饋抑制PTH的合成和分泌。新近還發(fā)現(xiàn)，其人工合成的同類物22-氧-1，25-(OH) 2D3也能明顯地降低實(shí)驗(yàn)性腎功能衰竭的大鼠發(fā)生繼發(fā)性甲旁亢時(shí)PTH的mRNA水平，又無引起高鈣血癥之虞，可望成為治療繼發(fā)性甲旁亢的又一有前途的藥物。 　　4.透析療法 透析療法不僅可以使血中尿素氮、肌酐降低，還可糾正血中鈣磷變化，透析液中適宜的鈣濃度，可以提高血鈣，抑制甲旁亢。不含磷透析液只能短期應(yīng)用，否則可引起磷缺乏，產(chǎn)生軟骨病和精神失常。應(yīng)用透析性能較好聚丙烯透析膜，還能清除未能很好降解的PTH產(chǎn)物。CAPD也是治療高磷血癥的好方法。 　　5.外科療法 外科療法主要是甲狀旁腺切除術(shù)，只適用于內(nèi)科治療無效，而不能控制的嚴(yán)重的2-HPT患者。其指征有： 　　(1)持續(xù)發(fā)展的高鈣血癥，減少鈣攝取量無效。 　　(2)充分透析情況下持續(xù)存在骨、關(guān)節(jié)痛，頑固的皮膚瘙癢和壞死性潰瘍。 　　(3)PTH持續(xù)升高，不能被1，25-(0H)2D3所抑制，堿性磷酸酶持續(xù)增高。 　　(4)重度廣泛性骨外鈣化和彌漫性動脈鈣化。 　　(5)纖維性骨炎保守治療效果不佳。 　　(6)影像學(xué)發(fā)現(xiàn)甲狀旁腺腫大。 　　6.手術(shù)方式
• 是否傳染： 否
• 預(yù)防： 　　積極治療原發(fā)?。? 　　1. 老年維生素 缺乏患者行日光浴治療，最適于臥床不起的患者; 　　2. 飲食因素引起的患者增加食物中維生素 和鈣質(zhì)的攝入; 　　3. 妊娠及哺乳婦女以增加鈣攝入為主，盡可能在食品中補(bǔ)充; 　　4. 癲癇藥引起者停藥即可。如不能停用，僅加用小劑量維生素 和鈣劑即可奏效; 　　5. 胃大部切除者只需一次肌注30萬單位維生素即可; 　　6. 消化道維生素吸收不良者除病因治療外，每2-3天使用一次維生素; 　　7. 腎小管酸中毒時(shí)，用枸櫞酸鈣或碳酸氫納糾正酸中毒。必要時(shí)補(bǔ)充鉀及使用保鉀利尿藥。

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