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皮肌炎

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就診指南

• 相關(guān)癥狀： 皮肌炎有哪些表現(xiàn)及如何診斷？ 根據(jù)患者對(duì)稱性近端肌肉乏力、疼痛和觸痛，伴同特征性皮膚損害如以眶周為中心的紫紅色浮腫性斑，Gottron氏征和甲根皺襞僵直擴(kuò)張性毛細(xì)血管性紅斑，一般診斷不難，再結(jié)合血清肌漿酶和CPK、LDH、AST、ALT和醛縮酶的增高，24小時(shí)尿肌酸排出量增加，必要時(shí)結(jié)合肌電圖的改變和病變肌肉的活組織檢查，可以確診本病。 可發(fā)生于任何年齡，女性略占多數(shù)。有些病例發(fā)作前有驅(qū)癥狀，如不規(guī)則發(fā)熱、雷諾氏現(xiàn)象、關(guān)節(jié)痛、頭痛、倦急和乏力等。發(fā)病多數(shù)呈緩慢起病，少數(shù)呈急性或亞急性發(fā)病。肌肉和皮膚是本病的兩組主要癥狀，皮損往往先于肌肉數(shù)周至數(shù)年發(fā)病，少數(shù)先有肌病，隨后出現(xiàn)皮損，部分患者肌肉和皮膚同時(shí)發(fā)病。 （一）肌肉癥狀? 通常累及橫紋肌，有時(shí)平滑肌和心肌亦可受累。任何部位肌肉皆可侵犯，但往往四肢肌肉首遭累及，肝體近端肌肉又比遠(yuǎn)側(cè)的更易受損。肩胛帶和骨盆帶肌肉通常最早波及，上臂和股部肌群次之，其他部位肌群更次之。病變常呈對(duì)稱性，在少數(shù)病例中損害可局限在一個(gè)肢體肌肉群，或一單獨(dú)肌肉或許多肌肉連續(xù)發(fā)作，此起彼伏；通常患者感乏力，隨后有肌肉疼痛、按痛和運(yùn)動(dòng)痛；進(jìn)而由于肌力下降，呈現(xiàn)各種運(yùn)動(dòng)機(jī)能障礙和特殊姿態(tài)。由于肌肉病變的多少、輕重、部位的差異等，癥狀可有所不同，一般通常有抬臂、頭部運(yùn)動(dòng)或下蹲后站起困難，步態(tài)拙劣，有時(shí)由于肌力急遽衰減，可呈現(xiàn)特殊姿態(tài)，如頭部下垂，二肩前傾等，重者全身不能動(dòng)彈，甚至翻身。當(dāng)咽、食管上部和腭部肌肉受累時(shí)可出現(xiàn)聲音嘶啞和吞咽困難；當(dāng)膈肌和肋間肌累及可發(fā)生氣急和呼吸困難；心肌受累可產(chǎn)生心力衰竭，眼肌累及發(fā)生復(fù)視。病變肌肉質(zhì)地可如正?；虺嗜犰?，有時(shí)纖維性變后而發(fā)硬或堅(jiān)實(shí)，可促使關(guān)節(jié)攣縮影響功能，亦有報(bào)導(dǎo)有重癥肌無力病樣綜合征即無痛性肌軟弱，在活動(dòng)后加劇。病變肌肉上面的皮膚可增厚或呈水腫性。 （二）皮膚癥狀? 本病的皮膚損害多種多樣，有的為首發(fā)癥狀；有的具有一定特異性，對(duì)診斷有幫助；有的出現(xiàn)提示伴發(fā)內(nèi)臟惡性腫瘤；有的與預(yù)后有關(guān)。皮損病變與肌肉累及程度常不平行，有時(shí)皮損可以較為廣泛而僅有輕度肌炎，相反亦有存在嚴(yán)重肌肉病變而僅有輕度皮損，有時(shí)皮損反映了肌肉病變的程度。通常在面部特別一上眼瞼發(fā)出紫紅色斑，逐漸彌漫地向前額、顴頰、耳前、頸和上胸部V字區(qū)等擴(kuò)展，頭皮和耳后部亦可累及。閉眼近瞼緣處可見明顯擴(kuò)張的樹枝狀毛細(xì)血管，偶見彎曲頂端有針頭大小瘀點(diǎn)的毛血管；以眼瞼為中心出現(xiàn)眶周不等程度浮腫紫紅色斑片具有一定特征性。四肢肘膝尤其掌指關(guān)節(jié)和指間關(guān)節(jié)伸面出現(xiàn)紫紅色丘疹、斑，以后變萎縮，有毛細(xì)血管擴(kuò)張、色素減退和上覆細(xì)小鱗屑，偶見潰破，稱Gottron征，亦具有特征性，在甲根皺襞可見僵直毛細(xì)血管擴(kuò)張和瘀點(diǎn)，有助于診斷。有些病例軀干部亦可出現(xiàn)皮疹，呈彌漫性或局限性暗紅色斑或丘疹，位在胸骨前或肩胛肌間或腰背部皮膚，通常皆無瘙癢、疼痛、感覺異常，但少數(shù)病例可有劇癢，損害呈暫時(shí)性，反復(fù)發(fā)作，其后相互融合，持續(xù)不退，上有細(xì)小鱗屑，口腔粘膜亦出現(xiàn)紅斑。 在慢性病例中有時(shí)尚可出現(xiàn)多發(fā)角化性小丘疹、斑點(diǎn)狀色素沉著、行細(xì)血管擴(kuò)張，輕度皮膚萎縮和色素脫失，稱血管萎縮性異色病性皮肌炎，偶而在異色病樣疹基礎(chǔ)上皮疹呈現(xiàn)炎紅色甚至棕紅色，損害廣泛，尤以頭面部為著，象酒醉后外觀，伴較多深褐色、灰褐針頭大色素斑，并可見林量蟠曲樹枝狀成堆成團(tuán)擴(kuò)張的毛細(xì)血管，稱之惡性紅斑，常提示伴發(fā)惡性腫瘤。 此外可有皮下結(jié)節(jié)、鈣質(zhì)沉積排出皮膚形成漏管，有時(shí)在非典型病例中僅在眼瞼，一側(cè)或兩側(cè)或鼻根部出現(xiàn)紫紅色斑，或頭皮部出現(xiàn)彌漫性性紅斑、糠枇樣脫屑、脫發(fā)，或?yàn)槭n麻疹，多形紅斑樣，網(wǎng)狀青斑、雷諾現(xiàn)象等，部分病例對(duì)日光過敏。 近年來文獻(xiàn)中報(bào)告約有8%病例。只有皮疹，經(jīng)長(zhǎng)期隨訪亦未見肌肉病變稱皮膚型皮肌炎。 小兒患者除上描述外，其特點(diǎn)是發(fā)病前常有上呼吸感染史，無雷諾現(xiàn)象和硬皮病樣變化，在皮膚、肌肉、筋膜中有彌漫或局限性發(fā)生鈣質(zhì)沉著，較成人為常見，有血管病變，腸胃道出現(xiàn)潰瘍和出血，與成人不同。 此外，患者可膛規(guī)則發(fā)熱、發(fā)熱可為本病的初發(fā)癥狀，亦可在本病的發(fā)展過程中發(fā)生，常為不規(guī)則低熱，在急性病例中熱度可較高、約40%病例有發(fā)熱；可有關(guān)節(jié)痛，肘膝肩和指關(guān)節(jié)發(fā)生畸形和運(yùn)動(dòng)受阻，多數(shù)繼發(fā)于鄰近肌肉病變的纖維經(jīng)攣縮所致。X線攝片在有些病例中見關(guān)節(jié)間隙消失，骨皮質(zhì)破壞，約20%有關(guān)節(jié)病變。淺表淋巴結(jié)一般無明顯腫大，少數(shù)頸部淋巴結(jié)可成串腫大；心臟累及病例有心功能異常，心動(dòng)過速或過緩，心臟擴(kuò)大，心肌損害，房顫和心力衰竭，亦可有胸膜炎、間質(zhì)性肺炎，約1/3病例肝輕度至中等度腫大，質(zhì)中堅(jiān)，消化道累及鋇餐示食管蠕動(dòng)差，通過緩慢，食管擴(kuò)張，梨狀鋇劑滯留。眼肌累及呈復(fù)視，視網(wǎng)膜有時(shí)有滲出物或出血，或有視網(wǎng)膜脈絡(luò)膜炎、蛛網(wǎng)膜下腔出血。 此外，本病可與SLE和硬皮病等病重疊。
• 發(fā)病部位： 皮膚
• 相關(guān)疾病： 皮肌炎可以并發(fā)哪些疾?。? 可有關(guān)節(jié)痛肘膝肩和指關(guān)節(jié)發(fā)生畸形和運(yùn)動(dòng)受阻多數(shù)繼發(fā)于鄰近肌肉病變的纖維經(jīng)攣縮所致心臟累及病例有心功能異常心動(dòng)過速或過緩心臟擴(kuò)大心肌損害房顫和心力衰竭亦可有胸膜炎間質(zhì)性肺炎約/病例肝輕度至中等度腫大質(zhì)中堅(jiān)消化道累及鋇餐示食管蠕動(dòng)差通過緩慢食管擴(kuò)張梨狀鋇劑滯留眼肌累及呈復(fù)視視網(wǎng)膜有時(shí)有滲出物或出血或有視網(wǎng)膜脈絡(luò)膜炎蛛網(wǎng)膜下腔出血
• 多發(fā)檢查： 皮肌炎應(yīng)該做哪些檢查？ 血象通常無顯著變化，有時(shí)有輕度貧血和白細(xì)胞增多，約1/3病例有嗜酸性粒細(xì)胞增高，紅細(xì)胞沉降率中等度增加，血清蛋白總量不變或減低，白球蛋白比值下降，白蛋白減少，α2和γ球蛋白增加。 （一）免疫學(xué)檢測(cè)? DM/PM患者血清中可檢測(cè)出兩類自身抗體。 1.直接抗肌肉及其成份的抗體? Wada等用高度純化的肌漿球蛋白經(jīng)放射免疫測(cè)定，發(fā)現(xiàn)PM患者的血清中肌漿球蛋白抗體的陽性率為90%，其他結(jié)締組織病患者未發(fā)現(xiàn)此抗體。Nishikai等發(fā)現(xiàn)肌炎中患者的肌紅蛋白抗體的陽性率為71%，其他結(jié)締組織病患者低于15%，正常人則未發(fā)現(xiàn)。 2.抗核抗體和細(xì)胞漿抗體? LE細(xì)胞約10%陽性，抗核抗體約1/5～1/3病例陽性，核型主要為微小斑點(diǎn)型。 ⑴抗J0-1抗體：抗原為組胺酰tRNA全成酶，抗胞漿抗體，PM中陽性率為30%～40%，DM中＜5%，兒童型DM中罕見。亦可見于重疊綜合征尤其伴有干燥綜合征患者。其間質(zhì)性肺部疾患密切關(guān)聯(lián)。 ⑵抗Mi-2抗體：Mi-2抗原為一核蛋白，約8%病例陽性，兒童型DM及伴惡性腫瘤的DM偶見。 ⑶抗PM-1/PM-Scl抗體：抗原為核仁蛋白，陽性率為8～12%，亦可見于與硬皮病重疊的病例。 ⑷抗PL-7抗體：即抗蘇氨酰tRNA合成酶抗體，肌炎患者中陽性率為3%～4%。 ⑸抗PL-12抗體：即抗丙氨酰tRNA合成酶抗體，陽性率為3%，在非肌炎患者中抗PL-7和PL-12抗體均屬罕見，兩者與J0-1抗體相關(guān)的疾患為同一亞類肌炎。 ⑹肌炎患者中發(fā)現(xiàn)的其他細(xì)胞漿抗體有①Fer抗體；②Mas抗體，兩者均屬罕見；③Ro/SS-A抗體和La/ss-B抗體，肌炎患者的陽性率通常為7%～8%，常見于與其他結(jié)締組織病重疊的病例；④抗U1SmRNP抗體，在DM/PM患者中陽性率為10%～15%。 3.其他免疫學(xué)檢查? 約1/3患者C4輕度至中等度降低，C3偶而減少，有報(bào)告DM瘵遺傳性C2缺陷。有的病例CIC增高。 直接免疫熒光法測(cè)定病變肌肉中毛細(xì)胞血管壁特別是兒童病例顯示有IgG、IgM和補(bǔ)體沉積，但在病變皮膚皮損局灶性真皮表皮交界處可見局灶性Ig和C沉積。但無連續(xù)性沉積，與SLE不同。 （二）尿肌酸排泄量增加? 正常情況肌酸的合成過程首先是精氨酸將脒基轉(zhuǎn)移給甘氨酸而成胍乙酸，其次是胍乙酸接受蛋氨酸的甲基成為肌酸，在肝臟內(nèi)合成，大部分由肌肉攝取，以含高能磷酸鍵的磷酸肌酸形式存在，其中高能磷酸鍵在磷酸肌酸激酶的催化下可轉(zhuǎn)移給二磷酸腺苷而生成三磷酸腺苷，當(dāng)三磷酸腺苷合成增加時(shí)，一部分磷酸即可通過逆向反應(yīng)而儲(chǔ)存在磷酸肌酸中。肌酸在肌肉內(nèi)代謝脫水形成肌酐以后從尿中排出。在發(fā)育期、婦女月經(jīng)來潮前后和老年人可有生理性肌酸尿，但其24小時(shí)排出總量不超過每千克體重4mg。患本病時(shí)由于肌肉的病變，所攝取的肌酸減少，參加肌肉代謝活動(dòng)的肌酸量亦減少，形成肌酐量因之亦減少，血中肌酸量增高而肌酐量降低，肌酸從尿中大量排出而肌酐排出量卻降低。皮肌炎患者24小時(shí)肌酸排出量甚至可高達(dá)2g。 （三）血清肌漿酶測(cè)定? 血清肌酸磷酸激酶（CPK）、醛縮酶、（AST）、丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶（ALT）、乳酸脫氫酶測(cè)定值增高，特別CPK，血清酶的增高常與本病肌肉病變的消長(zhǎng)平行，可反映疾病的活動(dòng)性，一般在肌力改善前3～4周降低，臨床復(fù)發(fā)前5～6周升高，可預(yù)示病情的惡化。當(dāng)患者CPK值增高，其CKMM1：CKMM＜30%和CKMM1：＞1時(shí)提示PM病情嚴(yán)重，未經(jīng)治療的活動(dòng)性肌炎患者通常異常，但此酶對(duì)肌肉無特異性，肝臟內(nèi)具有較多的醛縮酶，肝病時(shí)該酶亦可增高。碳酸酐酶Ⅲ為唯一在于骨骼肌的同工酶，骨骼肌損傷時(shí)可增高。 （四）肌電圖改變? 呈肌原性萎縮相，常見的為失神經(jīng)纖維性顫動(dòng)，病變肌肉示失神經(jīng)現(xiàn)象，呈現(xiàn)不規(guī)則不隨意的放電波形，罹患肌肉不是全部肌纖維同樣受累，其中多半有正常的肌纖維散在。輕用力時(shí)呈短時(shí)限的多相運(yùn)動(dòng)單位，最大用力時(shí)呈低電壓干擾相多波增加。 （五）組織學(xué)改變 1.肌肉改變? 肌肉廣泛或部分地受侵犯，肌纖維初期呈腫脹、橫紋消失，肌漿透明化，肌纖維膜細(xì)胞核增加，肌纖維分離、斷裂。在進(jìn)行性病變中肌纖維可呈玻璃樣，顆粒狀、空泡狀等變性，有時(shí)甚至壞死，或肌肉結(jié)構(gòu)完全消失代以結(jié)締組織，有時(shí)可見鈣質(zhì)沉著、間質(zhì)示炎癥性改變，血管擴(kuò)張、內(nèi)膜增厚、管腔狹窄，甚至栓塞，血管周圍有淋巴細(xì)胞伴同漿細(xì)胞和組織細(xì)胞浸潤(rùn)，主要發(fā)生在橫紋肌中，有些病例平滑和心肌也可發(fā)生相同病變。 亦有學(xué)者認(rèn)為DM最特征性的病理改變?yōu)槭芪s，即肌纖維的萎縮和損傷常集中于肌束周圍，橫斷面上往往見肌束邊緣的肌纖維直徑明顯縮小，產(chǎn)生原因有人認(rèn)為DM的病變較多局限于肌外衣，肌外衣的纖維性增厚造成環(huán)繞肌束邊緣的肌纖維萎縮，亦有人解釋束周萎縮是血管損傷處外周肌束血管中斷造成慢性缺血的結(jié)果。 2.皮膚改變? 在初期水腫性紅斑階段，可見表皮角化，棘層萎縮，釘突消失，基底細(xì)胞液化變性、真皮全層粘液性水腫，血管擴(kuò)張、周圍為主淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)，間有少許組織細(xì)胞，有色素失禁，在進(jìn)行性病變中，膠原纖維腫脹，均質(zhì)化和硬化，血管壁增厚、皮下脂肪組織粘液樣變性，鈣質(zhì)沉著，表皮進(jìn)一步萎縮，皮膚附什亦萎縮。 （六）其他? 肌紅蛋白存在于骨骼和心肌中，政黨人血和尿中僅有少量肌紅蛋白，嚴(yán)重的肌損傷可釋放大量的肌紅蛋白，血清肌紅蛋白測(cè)定可作為衡量疾病活動(dòng)程度的指標(biāo)，尿中出現(xiàn)可見的血紅蛋白樣色素；病情加重時(shí)排出增多，緩解時(shí)減少。亦有報(bào)導(dǎo)尿3-甲基組氨酸排出增多為肌肉損傷的標(biāo)志，缺點(diǎn)是無特異性。
• 治療方法： 皮肌炎治療前的注意事項(xiàng) 在無腫瘤并發(fā)的病例，皮質(zhì)類固醇治療有效，一般成人劑量相等于潑尼松60～100mg/d，約為1mg/(kg·d)，重癥病例或開始劑量無效，可增至1.5mg/(kg·d)；兒童劑量通常較成人劑量增加些，為1.5mg/(kg·d)。癥狀輕者可用較小劑量。根據(jù)臨床癥狀，尿肌酸排出量和血清肌漿酶測(cè)定值作為應(yīng)用皮質(zhì)炎固醇增減劑量的參考指標(biāo)，一般肌力恢復(fù)較肌漿酶和尿肌酸排泄量好轉(zhuǎn)遲緩數(shù)周。近年來重癥病例采用大劑量甲基潑尼松龍沖擊療法（即靜脈滴注1g，連續(xù)3天，以后再改用潑尼松600mg/d）。約1/3病例對(duì)皮質(zhì)類固醇治療效應(yīng)不佳。免疫抑制劑特別是氨甲喋呤靜脈滴注合并皮質(zhì)類固醇治療尤其對(duì)改善肌力有一定療效，環(huán)磷酰胺和硫唑嘌呤也可應(yīng)用。其他非甾體類抗體炎藥物，蛋白同化激素如苯丙酸諾龍、抗瘧藥物（如氯化喹啉）和維生素E等亦可輔助試用。重癥病例可靜脈補(bǔ)給復(fù)方氨基酸注射液，三磷酸腺苷、輔酶A和能量合劑。近亦有應(yīng)用環(huán)胞菌素、血漿透析等獲得一定效果。此外物理療法，在急性期嚴(yán)重炎癥時(shí)進(jìn)行被動(dòng)運(yùn)動(dòng)防止軟攣縮，每日二次，不鼓勵(lì)主動(dòng)運(yùn)動(dòng)；在恢復(fù)期鼓勵(lì)進(jìn)行速度緩慢主動(dòng)運(yùn)動(dòng)。其他可酌情采用按摩、推拿水療，透熱電療等以防止肌肉萎縮和攣縮。對(duì)功能消失患者進(jìn)行康復(fù)治療訓(xùn)練。 在成人特別是40～50歲以上患者，必需詳細(xì)地檢查有無腫瘤的伴發(fā)，如果發(fā)現(xiàn)腫瘤需予以徹底治療，可改善和緩解皮肌炎癥狀。如果當(dāng)時(shí)未發(fā)現(xiàn)，亦應(yīng)每隔3～6個(gè)月定期隨訪甚為必要。 對(duì)小兒皮肌炎患者，需盡量去除一切可疑病灶，并采用抗生素合并皮質(zhì)類固醇治療，可獲良效。
• 相關(guān)手術(shù)： 皮肌炎容易與哪些疾病混淆？ 本病需與下列疾病相鑒別： （一）系統(tǒng)性紅斑狼瘡? 皮損以顴頰部水腫性蝶形紅斑，指（趾）節(jié)伸面暗紅斑和甲周為中心的浮腫性紫紅斑、指（趾）間關(guān)節(jié)和掌（?）指（趾）關(guān)節(jié)伸面紫紅斑以及甲根皺襞的僵直毛細(xì)血管擴(kuò)張紅斑有所區(qū)別；SLE多系統(tǒng)病變中以腎主要累及而皮肌炎以肢體近端肌肉累及為主、聲音嘶啞和吞噬困難亦較常見，此外血清肌漿酶和尿肌酸排出量的測(cè)定在皮肌炎患者有明顯增高，需要時(shí)肌電圖和肌肉活組織檢查可資鑒別。 （二）系統(tǒng)性硬皮病? 皮肌炎的后期病變?nèi)缙つw硬化，皮下脂肪組織中鈣質(zhì)沉著，組織學(xué)上也可見結(jié)締組織腫脹，硬化、皮膚附近萎縮等，但在系統(tǒng)性硬皮病病初期，有雷諾氏現(xiàn)象，顏面和四肢末端腫脹、硬化以后萎縮為其特征、肌肉病變方面皮肌炎初期病變即已顯著，為實(shí)質(zhì)性肌炎，而在系統(tǒng)性硬皮病中肌肉病變通常在晚期出現(xiàn)，且為間質(zhì)性肌炎可作鑒別。 （三）風(fēng)濕性多肌痛癥（polymyalgia rheumatica），通常發(fā)生在40歲以上，上肢近端發(fā)生彌漫性疼痛較下肢為多，伴同全身乏力，患者不能道出來疼痛來自肌肉還是關(guān)節(jié)，無肌無力，由于失用可有輕度消瘦，血清CPK值正常，肌電圖正常或輕度肌病性變化。 （四）嗜酸性肌炎（eosinophilic myositis）? 其特征為亞急性發(fā)作肌痛和近端肌群無力，血清肌漿酶可增高，肌電圖示肌病變化，肌肉活檢示肌炎伴同嗜酸性細(xì)胞炎性浸潤(rùn)，有時(shí)呈局灶性變化，為嗜酸性細(xì)胞增多綜合征病譜中的一個(gè)亞型。
• 是否傳染： 否
• 預(yù)防： 皮肌炎應(yīng)該如何預(yù)防？ 本病病程大部分病例為慢性漸進(jìn)性，在2～3年趨向逐步恢復(fù)，僅少數(shù)死亡，故少數(shù)發(fā)作急性呈顯著乏力的病例，多數(shù)預(yù)后不良，常由于并發(fā)感染死亡。另有小部分病例呈反復(fù)發(fā)作，加劇與緩解交替進(jìn)行，最終獲得緩解。 本病并發(fā)腫瘤的百分?jǐn)?shù)從9%至52%不等，一般在40歲以后，發(fā)病年齡愈大，伴發(fā)腫瘤的機(jī)會(huì)越大，有報(bào)導(dǎo)在50歲以上男性患者中可高達(dá)71%，Schuerman復(fù)習(xí)文獻(xiàn)的344例，12%伴發(fā)惡性腫瘤、William報(bào)告為15%，Gallen為24%，皮肌炎患者伴發(fā)惡性腫瘤的發(fā)生率遠(yuǎn)超過多發(fā)性肌炎患者伴發(fā)的。有人認(rèn)為與皮肌炎患者應(yīng)用免疫抑制劑后有關(guān)。作者報(bào)導(dǎo)的135例中有12例（8.89%）伴發(fā)，大多先有皮肌炎，隨后發(fā)生腫瘤。發(fā)生腫瘤的部位依次為胃、卵巢、子宮、膽囊、鼻咽、肺、食管等。

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